简介:摘要目的探讨胰腺骨外尤因肉瘤(extraosseous Ewing sarcoma,EES)的临床病理学特征。方法收集上海交通大学医学院附属瑞金医院2019年12月至2021年12月病理诊断为胰腺EES患者3例,总结临床病理资料并进行随访及预后分析。结果3例患者均为女性,发病年龄分别为24、26、40岁,平均年龄30岁。影像检查发现2例位于胰腺头部,1例位于胰腺体部;大体检查肿物与周围胰腺组织界欠清,最大径4.0~8.0 cm,切面灰白灰红、质偏软,部分伴出血及坏死。镜下肿瘤由一致的小蓝圆细胞构成,部分肿瘤细胞呈巢片状、器官样排列,个别可见少量Homer-Wright菊形团结构;高倍镜下肿瘤细胞核圆形或卵圆形、核质比高、染色质细腻、部分细胞核呈空泡状,核仁不明显,病理性核分裂象可见。免疫表型:3例肿瘤细胞波形蛋白、CD99、NKX2.2、广谱细胞角蛋白及CD56均阳性,其中CD99为弥漫膜阳性,2例bcl-2阳性,1例Fli1弱阳性,Ki-67阳性指数40%~70%。3例病例行荧光原位杂交(FISH)检测均检测到EWSR1基因重排,2例行二代测序检测,均发现EWSR1-FLI-1融合基因。随访时间0.6~2年,3例均无复发。结论尤因肉瘤是一种罕见的软组织恶性肿瘤,具有经典的免疫表型及分子遗传学特征,原发于胰腺的EES非常罕见,诊断需注意与其他小圆形细胞肿瘤进行鉴别,免疫组织化学标志物及分子检测可以帮助诊断。
简介:摘要目的探讨伴有MYC、bcl-2和/或bcl-6重排的高级别B细胞淋巴瘤(HGBL)的临床病理学特征。方法收集2017年1月至2020年9月上海交通大学医学院附属瑞金医院病理科经MYC、bcl-2和bcl-6基因荧光原位杂交(FISH)检测的大B细胞淋巴瘤1 138例。对诊断为伴有MYC、bcl-2和/或bcl-6重排的HGBL回顾性分析其临床特点、病理学特征、免疫表型及预后。结果在1 138例大B细胞淋巴瘤中,共检出45例(4.0%)伴有MYC、bcl-2和/或bcl-6重排的HGBL,其中6例HGBL伴有MYC、bcl-2和bcl-6重排,14例伴有MYC和bcl-2重排,25例伴有MYC和bcl-6重排。45例患者中男性29例,女性16例,发病年龄29~83岁。依据Hans分型,伴有MYC、bcl-2和bcl-6重排的HGBL、伴有MYC和bcl-2重排的HGBL均为生发中心B细胞(GCB)型,伴有MYC和bcl-6重排的HGBL包括GCB型(17/25,68.0%)和非GCB型(8/25,32.0%)。大部分病例显示Ki-67高增殖指数。临床表现Ann Arbor Ⅲ~Ⅳ期、国际预后指数(IPI)3~5分、血清乳酸脱氢酶(LDH)升高的患者均占半数以上,部分患者伴有血浆β2微球蛋白水平升高、B症状、骨髓侵犯等临床特征。伴有MYC、bcl-2和bcl-6重排的HGBL和伴有MYC和bcl-6重排的HGBL,这两组的IPI和LDH临床指标差异均有统计学意义(P<0.05)。与伴有MYC、bcl-2和bcl-6重排的HGBL相比,伴有MYC和bcl-2或bcl-6重排的HGBL的骨髓侵犯发生率较低(P<0.05)。此外,伴有MYC、bcl-2和/或bcl-6重排的HGBL任两组之间在预后方面差异无统计学意义(P>0.05)。结论伴有MYC、bcl-2和/或bcl-6重排的HGBL是一种少见的B细胞淋巴瘤类型,其侵袭性强,预后较差。诊断时需要结合临床特征、病理组织学、免疫组织化学和荧光原位杂交检测结果,以减少漏诊和误诊。
简介:摘要目的探讨垂体细胞瘤的临床病理学特征。方法收集深圳市第二人民医院及上海交通大学医学院附属瑞金医院2019年6月至2021年7月病理诊断的垂体细胞瘤5例,总结临床病理资料并进行随访及预后分析。结果5例垂体细胞瘤中男性1例,女性4例;患者年龄32~61岁,平均年龄46岁;患者主要表现包括头痛、视物模糊、眩晕、恶心伴睡眠差;部分患者伴尿毒症、泌乳素升高及性功能减退。影像头颅CT和磁共振成像(MRI)显示肿瘤位于鞍区或鞍上区,肿物表现为性质均一、界限清楚的实性占位性病变。送检碎组织一堆,最大径0.5~2.0 cm。镜下观察瘤细胞呈圆形、卵圆形或梭形,边界清楚,胞质丰富,嗜酸性,呈纤维束状或席纹状排列,细胞异型性小,核分裂象罕见。免疫表型:5例波形蛋白、胶质纤维酸性蛋白、甲状腺转录因子1均阳性,1例SSTR2和上皮细胞膜抗原弱阳性,广谱细胞角蛋白及垂体6项5例均阴性。5例均行单纯性手术切除,1例术后辅以放疗,随访时间0.6~24个月,均无复发和转移。结论垂体细胞瘤是一种罕见的位于鞍区和鞍上区的良性肿瘤,生长缓慢,属于WHO 1级,好发于年轻患者,预后良好,需与垂体腺瘤、纤维型脑膜瘤等鉴别。
简介:摘要目的探讨C-MYC、bcl-2、bcl-6蛋白的表达与原发性CD5阳性的弥漫性大B细胞淋巴瘤(CD5-positive diffuse large B cell lymphoma,CD5+DLBCL)患者临床病理特征之间的关系。方法收集2013年2月至2018年9月上海交通大学医学院附属瑞金医院初治诊断为原发性CD5+DLBCL标本57例,采用HE染色、免疫组织化学技术及荧光原位杂交(FISH)法,检测原发性CD5+DLBCL中C-MYC、bcl-2、bcl-6蛋白的表达情况,并分析其与临床病理特征之间的关系。结果57例原发性CD5+DLBCL中,男性27例,女性30例,发病年龄35~99岁。C-MYC、bcl-2、bcl-6蛋白表达阳性率分别为50.9%(29/57)、84.2%(48/57)、75.4%(43/57),其中C-MYC和bcl-2双表达阳性率为40.4%(23/57);其在患者性别、临床分期、血清乳酸脱氢酶(LDH)水平、β2微球蛋白水平、国际预后指数(IPI)评分、B症状、骨髓侵犯和中枢神经系统(CNS)复发等临床特征之间差异无统计学意义(P>0.05);单因素生存分析显示:C-MYC阴性患者中位总生存率显著高于阳性患者(P=0.010),双表达阴性患者中位总生存率显著高于阳性患者(P=0.008),bcl-6阳性患者中位总生存率显著高于阴性患者,差异具有统计学意义(P=0.021),bcl-2蛋白表达与预后无明显相关性(P>0.05);Cox模型多因素分析显示,C-MYC蛋白表达可作为原发性CD5+DLBCL患者总生存率的独立预测指标(P=0.034)。结论C-MYC、bcl-2、bcl-6蛋白在原发性CD5+DLBCL的预后价值中,bcl-2表达对预后无影响,bcl-6阳性组预后较好,C-MYC蛋白表达可作为预测原发性CD5+DLBCL患者预后的独立有效指标,但对于原发性CD5+DLBCL患者中,C-MYC、bcl-2及bcl-6蛋白的表达与C-MYC、bcl-2及bcl-6基因重排之间的关系,还有待扩大样本量进一步深入探讨。