简介：摘要目的探讨胰腺骨外尤因肉瘤（extraosseous Ewing sarcoma，EES）的临床病理学特征。方法收集上海交通大学医学院附属瑞金医院2019年12月至2021年12月病理诊断为胰腺EES患者3例，总结临床病理资料并进行随访及预后分析。结果3例患者均为女性，发病年龄分别为24、26、40岁，平均年龄30岁。影像检查发现2例位于胰腺头部，1例位于胰腺体部；大体检查肿物与周围胰腺组织界欠清，最大径4.0~8.0 cm，切面灰白灰红、质偏软，部分伴出血及坏死。镜下肿瘤由一致的小蓝圆细胞构成，部分肿瘤细胞呈巢片状、器官样排列，个别可见少量Homer-Wright菊形团结构；高倍镜下肿瘤细胞核圆形或卵圆形、核质比高、染色质细腻、部分细胞核呈空泡状，核仁不明显，病理性核分裂象可见。免疫表型：3例肿瘤细胞波形蛋白、CD99、NKX2.2、广谱细胞角蛋白及CD56均阳性，其中CD99为弥漫膜阳性，2例bcl-2阳性，1例Fli1弱阳性，Ki-67阳性指数40%~70%。3例病例行荧光原位杂交（FISH）检测均检测到EWSR1基因重排，2例行二代测序检测，均发现EWSR1-FLI-1融合基因。随访时间0.6~2年，3例均无复发。结论尤因肉瘤是一种罕见的软组织恶性肿瘤，具有经典的免疫表型及分子遗传学特征，原发于胰腺的EES非常罕见，诊断需注意与其他小圆形细胞肿瘤进行鉴别，免疫组织化学标志物及分子检测可以帮助诊断。

简介：摘要目的探讨伴有MYC、bcl-2和/或bcl-6重排的高级别B细胞淋巴瘤（HGBL）的临床病理学特征。方法收集2017年1月至2020年9月上海交通大学医学院附属瑞金医院病理科经MYC、bcl-2和bcl-6基因荧光原位杂交（FISH）检测的大B细胞淋巴瘤1 138例。对诊断为伴有MYC、bcl-2和/或bcl-6重排的HGBL回顾性分析其临床特点、病理学特征、免疫表型及预后。结果在1 138例大B细胞淋巴瘤中，共检出45例（4.0%）伴有MYC、bcl-2和/或bcl-6重排的HGBL，其中6例HGBL伴有MYC、bcl-2和bcl-6重排，14例伴有MYC和bcl-2重排，25例伴有MYC和bcl-6重排。45例患者中男性29例，女性16例，发病年龄29~83岁。依据Hans分型，伴有MYC、bcl-2和bcl-6重排的HGBL、伴有MYC和bcl-2重排的HGBL均为生发中心B细胞（GCB）型，伴有MYC和bcl-6重排的HGBL包括GCB型（17/25，68.0%）和非GCB型（8/25，32.0%）。大部分病例显示Ki-67高增殖指数。临床表现Ann Arbor Ⅲ~Ⅳ期、国际预后指数（IPI）3~5分、血清乳酸脱氢酶（LDH）升高的患者均占半数以上，部分患者伴有血浆β2微球蛋白水平升高、B症状、骨髓侵犯等临床特征。伴有MYC、bcl-2和bcl-6重排的HGBL和伴有MYC和bcl-6重排的HGBL，这两组的IPI和LDH临床指标差异均有统计学意义（P<0.05）。与伴有MYC、bcl-2和bcl-6重排的HGBL相比，伴有MYC和bcl-2或bcl-6重排的HGBL的骨髓侵犯发生率较低（P<0.05）。此外，伴有MYC、bcl-2和/或bcl-6重排的HGBL任两组之间在预后方面差异无统计学意义（P>0.05）。结论伴有MYC、bcl-2和/或bcl-6重排的HGBL是一种少见的B细胞淋巴瘤类型，其侵袭性强，预后较差。诊断时需要结合临床特征、病理组织学、免疫组织化学和荧光原位杂交检测结果，以减少漏诊和误诊。

简介：摘要目的探讨垂体细胞瘤的临床病理学特征。方法收集深圳市第二人民医院及上海交通大学医学院附属瑞金医院2019年6月至2021年7月病理诊断的垂体细胞瘤5例，总结临床病理资料并进行随访及预后分析。结果5例垂体细胞瘤中男性1例，女性4例；患者年龄32~61岁，平均年龄46岁；患者主要表现包括头痛、视物模糊、眩晕、恶心伴睡眠差；部分患者伴尿毒症、泌乳素升高及性功能减退。影像头颅CT和磁共振成像（MRI）显示肿瘤位于鞍区或鞍上区，肿物表现为性质均一、界限清楚的实性占位性病变。送检碎组织一堆，最大径0.5~2.0 cm。镜下观察瘤细胞呈圆形、卵圆形或梭形，边界清楚，胞质丰富，嗜酸性，呈纤维束状或席纹状排列，细胞异型性小，核分裂象罕见。免疫表型：5例波形蛋白、胶质纤维酸性蛋白、甲状腺转录因子1均阳性，1例SSTR2和上皮细胞膜抗原弱阳性，广谱细胞角蛋白及垂体6项5例均阴性。5例均行单纯性手术切除，1例术后辅以放疗，随访时间0.6~24个月，均无复发和转移。结论垂体细胞瘤是一种罕见的位于鞍区和鞍上区的良性肿瘤，生长缓慢，属于WHO 1级，好发于年轻患者，预后良好，需与垂体腺瘤、纤维型脑膜瘤等鉴别。

简介：摘要目的探讨C-MYC、bcl-2、bcl-6蛋白的表达与原发性CD5阳性的弥漫性大B细胞淋巴瘤（CD5-positive diffuse large B cell lymphoma，CD5+DLBCL）患者临床病理特征之间的关系。方法收集2013年2月至2018年9月上海交通大学医学院附属瑞金医院初治诊断为原发性CD5+DLBCL标本57例，采用HE染色、免疫组织化学技术及荧光原位杂交（FISH）法，检测原发性CD5+DLBCL中C-MYC、bcl-2、bcl-6蛋白的表达情况，并分析其与临床病理特征之间的关系。结果57例原发性CD5+DLBCL中，男性27例，女性30例，发病年龄35~99岁。C-MYC、bcl-2、bcl-6蛋白表达阳性率分别为50.9%（29/57）、84.2%（48/57）、75.4%（43/57），其中C-MYC和bcl-2双表达阳性率为40.4%（23/57）；其在患者性别、临床分期、血清乳酸脱氢酶（LDH）水平、β2微球蛋白水平、国际预后指数（IPI）评分、B症状、骨髓侵犯和中枢神经系统（CNS）复发等临床特征之间差异无统计学意义（P>0.05）；单因素生存分析显示：C-MYC阴性患者中位总生存率显著高于阳性患者（P=0.010），双表达阴性患者中位总生存率显著高于阳性患者（P=0.008），bcl-6阳性患者中位总生存率显著高于阴性患者，差异具有统计学意义（P=0.021），bcl-2蛋白表达与预后无明显相关性（P>0.05）；Cox模型多因素分析显示，C-MYC蛋白表达可作为原发性CD5+DLBCL患者总生存率的独立预测指标（P=0.034）。结论C-MYC、bcl-2、bcl-6蛋白在原发性CD5+DLBCL的预后价值中，bcl-2表达对预后无影响，bcl-6阳性组预后较好，C-MYC蛋白表达可作为预测原发性CD5+DLBCL患者预后的独立有效指标，但对于原发性CD5+DLBCL患者中，C-MYC、bcl-2及bcl-6蛋白的表达与C-MYC、bcl-2及bcl-6基因重排之间的关系，还有待扩大样本量进一步深入探讨。