简介：摘要IgG4相关性疾病（IgG4-RD）是一种较罕见的由免疫介导的慢性炎症伴纤维化疾病，可累及全身多个器官和系统，临床表现复杂多样。由于对该病认识时间较短，我国IgG4-RD的整体诊治水平参差不齐，国内亦无相关专家共识或诊治指南。为进一步提高各专业医生对IgG4-RD的认识和规范诊治水平，由中国罕见病联盟与中华医学会风湿病学分会联合组织专家组，在总结国内外经验和研究结果的基础上，制定了本共识，旨在统一我国临床医生对该病的诊治认识，减少漏诊和误诊，改善患者预后。

简介：摘要目的观察我国RA患者在临床实践中的托珠单抗使用模式、临床疗效及安全性。方法共招募407例来自全国23个中心的接受托珠单抗治疗的RA患者，随访6个月，观察并收集托珠单抗的使用模式，有效性，以及不良事件、严重不良事件的发生率等。采用SAS 9.4软件进行统计学描述。结果396例患者纳入分析，其中330例（83.3%）接受托珠单抗联合传统合成改善病情抗风湿药（csDMARD）治疗，托珠单抗单药治疗比例为16.7%（66/396）。基线时，224例（56.6%）患者和38例（9.6%）患者分别在csDMARDs和其他生物制剂改善病情抗风湿药（bDMARDs）失败后开始注射托珠单抗。随访6个月期间，托珠单抗平均用药频率为（3.7±1.6）次，平均托珠单抗剂量为（7.4±1.2）mg/kg体质量，平均给药间隔时间为（40±13）d。6个月时，102例（25.8%）的患者继续接受托珠单抗治疗。6个月时观察到疾病活动度、关节症状、患者报告结局等均显著改善。90例（22.7%）的患者发生过至少1次治疗后出现的不良事件，8例患者发生过至少1次严重不良事件。结论RA患者使用托珠单抗治疗6个月时有效性、耐受性及安全性良好。患者使用托珠单抗的持续性需改善。