摘要
摘要目的探讨小儿弯刀综合征的诊断、外科治疗方法及治疗后的近、中期结果。方法回顾性分析2010年1月到2017年12月手术治疗的14例弯刀综合征的临床资料。其中，男7例，女7例；年龄(18.23±28.55)个月，范围在23 d至9岁。合并其他心血管畸形10例，中位心8例，右肺发育不良7例，有侧支循环8例，合并肺动脉高压10例。用SPSS 16.0软件的寿命表(Life Table)做出本组患儿术后生存曲线，评估其近、中期生存状况。结果9例异常肺静脉(scimitar vein，SV)从下腔静脉切下，端-侧吻合于左心房；SV分成2支2例，1例采用2支SV连同部分下腔静脉壁切下，另1例2支SV从下腔静脉从根部切下侧-侧吻合形成单根SV，均吻合于左心房；SV离左心房距离过大3例，2例将SV吻合在右心房右侧壁，再重建心房间隔，1例SV与自体心包卷管道连接再吻合于左心房。其他心血管畸形同期手术矫治。8例有侧支循环，3例心导管检查时被封堵，5例手术时切断缝合。本组14例手术死亡2例(14.29%)，另有1例于术后1年2个月因肺炎、呼吸衰竭死亡。本组术后1、3、5年累积生存率分别为86%、73%和73%。术后出院时有1例移植的SV开口狭窄，血流速度为1.9 m/s；有3例随访期间发现移植SV狭窄，血流速度超过1.6 m/s。结论弯刀综合征可合并其他心血管畸形、中位心、右肺发育不良等。一般将SV与左心房吻合；SV离左心房距离大或多条SV时，可采用个性化办法将SV吻合于左心房。侧支循环心导管检查时可封堵，或术中切断缝合。
出版日期
2020年08月10日（中国期刊网平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）
