摘要
摘要目的分析异基因造血干细胞移植后硬皮病样皮肤移植物抗宿主病（GVHD）的临床特征和危险因素。方法回顾2014—2019年间就诊于北京大学人民医院皮肤科硬皮病样皮肤GVHD患者24例的临床资料，分析临床特征、治疗、预后及发展为硬皮病样皮肤GVHD的可能因素。结果24例硬皮病样皮肤GVHD患者中男11例，女13例，年龄（33 ± 12）岁，HLA全相合20例，半相合4例，发病时间[M（Q1，Q3）]为移植后18.5（8.0，30.9）个月。19例发病前已停用预防排异药或药物处于小剂量。15例表现为泛发性硬皮病样，1例为线状硬皮病样，5例硬斑病样，3例筋膜炎样。泛发性硬皮病样皮肤GVHD无雷诺征。13例伴有其他系统排异，8例合并关节活动受限，1例合并慢性皮肤溃疡并继发皮肤鳞状细胞癌。所有患者均给予系统糖皮质激素或联合免疫抑制剂，11例外用糖皮质激素。对11例患者进行集中随访，其中明显好转3例，好转4例，加重2例，死亡2例。以同时段就诊的223例非硬皮病样皮肤GVHD患者为对照，硬皮病样皮肤GVHD组HLA全相合患者比例（20/24，83.3%）高于非硬皮病样皮肤GVHD患者（47/223，21.1%），两组比较，P < 0.001。结论硬皮病样皮肤GVHD平均发病时间较晚，可模仿所有4种自发性硬皮病的表现，HLA全相合移植、过早停用或预防排异药减量过快可能是发展至硬皮病样皮肤GVHD的危险因素。
出版日期
2022年12月13日（中国期刊网平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）
