简介：摘要目的探讨经导管肺动脉瓣打孔术治疗新生儿室间隔完整型肺动脉闭锁（PA-IVS）的有效性及安全性。方法回顾性分析2018年10月至2021年10月于青岛大学附属妇女儿童医院接受经导管肺动脉瓣打孔术治疗的16例PA-IVS患儿的手术治疗及随访情况。比较手术前后右心室收缩压、经皮血氧饱和度（SpO2）变化，比较手术前与末次随访SpO2、超声心动图的变化。组间比较采用配对样本t检验。结果16例PA-IVS患儿男10例、女6例，手术年龄为19（14，26）日龄，其中12例患儿成功行经导管肺动脉瓣打孔术，2例患儿转外科行直视下肺动脉瓣切开术，2例患儿转外科行经胸肺动脉瓣打孔术。12例成功行经导管肺动脉瓣打孔术治疗的PA-IVS患儿手术年龄为18（14，27）日龄，体重（3.6±0.4）kg，术后即刻右心室收缩压明显下降［（57±16）比（95±19）mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），t=7.49，P<0.001］；术后SpO2明显改善（0.90±0.48比0.75±0.09，t=-5.61，P<0.001）。12例成功行经导管肺动脉瓣打孔术治疗的PA-IVS患儿随访时间为22（7，33）个月，末次随访右心室与左心室横径比值较术前明显增加（0.55±0.05比0.45±0.05，t=-3.27，P=0.007）；肺动脉瓣环Z值较术前明显增加（-0.78±0.23比-1.73±0.56，t=-8.52，P<0.001）；三尖瓣瓣环Z值较术前明显增加（-0.52±0.12比-1.46±0.38，t=-10.40，P<0.001）。16例患儿均实现双心室循环，无死亡及严重的并发症发生。结论经导管肺动脉瓣打孔术治疗新生儿PA-IVS安全、有效，中期随访疗效确切。

简介：摘要先天性支气管胆管瘘是一种极为罕见的结构畸形，为气管和胆道之间存在异常开放的交通。在儿童期通常表现为反复咳嗽、持续性肺炎和咳胆汁染色样痰，因此多在行支气管镜检查时被发现。本文报道了一例先天性支气管胆管瘘患儿的临床资料，并结合文献复习总结了该病例特点。

简介：无

简介：摘要目的总结完全型肺静脉异位引流(TAPVC)术后肺静脉梗阻(PVO)的随访和再干预结果。方法回顾2013年10月至2019年10月174例单纯TAPVC患儿资料，总结术后发生PVO患儿的围术期和随访期间症状、生长发育等临床表现，分析超声心动图、CT心血管造影检查等资料。对符合干预指征的采取内外科镶嵌、原位心包无内膜接触缝合和扩大补片等技术进行再干预，并随访评估治疗结果，分析TAPVC术后PVO不良预后的相关危险因素。结果174例单纯TAPVC患儿中169例接受手术，术后26例(26/169, 15.4%)发生PVO，中位发生时间11.5周(0~77周)，22例(24/26, 84.6%)发生于术后6个月以内。26例术后PVO患儿：心上型11例(11/26，42.3%)，心内型7例(7/26，26.9%)，心下型5例(5/26，19.2%)，混合型3例(3/26，11.5%)；累积双侧肺静脉的12例(12/26，46.2%)；病理表现呈弥漫性狭窄的3例(3/26, 11.5%)。26例术后PVO患儿随访过程中均呈渐进性加重过程。8例(8/26，30.8%)PVO患儿共接受10次再干预治疗，其中1例接受3次。26例TAPVC术后PVO患儿中死亡8例(8/26，30.8%)，其中包括3例未接受再干预和5例接受再干预者。26例术后PVO患儿3个月、6个月、1年、3年、5年生存率低于TAPVC术后无PVO患儿(HR＝6.46；95%CI：2.34~17.85；P<0.01)。本组TAPVC术后PVO再干预或死亡与术后PVO发生时间(HR＝0.85，95%CI：0.73~0.99；P＝0.04)和PVO累积肺叶范围(HR＝1.74，95%CI：1.01~2.99，P＝0.04)相关。结论TAPVC术后PVO发生于6个月以内和累及2个以上肺叶是术后PVO再干预或死亡的危险因素，应严格随访并给予密切关注。为了避免不可逆转的PVO发生和进行性加重，应积极再干预以改善其预后。

简介：摘要目的探讨新生儿主动脉弓病变生后早期干预的意义及临床管理模式。方法回顾性分析2015年1月至2018年12月在青岛市妇女儿童医院心脏中心重症监护室(cardiac intensive care unit，CICU)诊断为主动脉弓病变并行手术治疗的新生儿临床资料，根据生后48 h内是否接受早期评估及干预分为早期干预组和晚期干预组。将两组患儿术前心率、呼吸频率、右上肢血压、差异性紫绀、动脉导管未闭、射血分数、凝血功能、肝功能、肾功能、气道狭窄、术前机械通气、急诊手术、术后机械通气时间、CICU滞留时间、并发症及病死率进行对比分析。结果纳入新生儿主动脉弓病变共34例，其中早期干预组9例，晚期干预组25例。晚期干预组患儿心率和呼吸较早期干预组显著增快[(152.0±14.4)次/min比(140.0±12.7)次/min，(50.7±15.9)次/min比(40.2±9.7)次/min]，更易出现气道狭窄合并肺部感染(10/25比0/9)，术前行机械通气(12/25比0/9)和急诊手术(13/25比1/9)比例增高，术前动脉导管更趋于闭合或已闭合(14/25比1/9)，射血分数更低[60.0% (51.5%, 63.5%)比67.0%(63.8%, 69.5%)]，右上肢血压升高[(95.0±16.7)mmHg比(81.6±9.9)mmHg]，少尿甚至无尿比例增加(14/25比1/9)，乳酸升高[4.0(1.4, 12.7)mmol/L比1.0(0.8, 1.7)mmol/L]，差异均有统计学意义(P<0.05)。手术治疗后，两组患儿CICU滞留时间、机械通气时间、并发症及病死率差异均无统计学意义(P>0.05)。结论新生儿主动脉弓病变患儿可出现心力衰竭症状并迅速恶化，早期干预可有效改善患儿术前状态，为患儿手术创造有利条件。