简介：摘要目的探求特发性正常压力脑积水（iNPH）患者的脑白质病变与脑脊液放液试验结果及临床特征的关系。方法回顾性分析2014年至2019年北京协和医院神经科门诊就诊和病房住院的iNPH患者。所有患者都经过详细的神经心理学及行走能力的评估，头磁共振检查和脑脊液放液试验。应用Fazekas评分以及弥散张量技术，比较脑脊液放液试验阳性和阴性组患者的脑白质病变的不同。分析感兴趣区的弥散张量成像技术相关参数各向异性分数（FA）、平均扩散率（MD）与iNPH患者临床特征的相关性。结果43例iNPH患者（男∶女为29∶14，年龄52~79岁）被纳入本研究。脑脊液放液试验结果阳性组和阴性组患者相比，倾向于有更高的侧脑室周围白质Fazekas评分［2.5（1.0，3.0）分比1.0（1.0，2.0）分U=108.00，P=0.033］，更高的左侧侧脑室后角旁MD值［（1.14±0.27）×10-9 mm2/s 比（0.85±0.08）×10-9 mm2/s，P=0.003］，更低的右侧侧脑室前角旁FA值［（0.20±0.07）比（0.27±0.09），P=0.058］，更高的右侧侧脑室后角旁MD值［（1.17±0.34）×10-9 mm2/s比（0.95±0.01）×10-9 mm2/s，P=0.003］。双侧侧脑室前角旁白质FA、MD值与运动功能、认知及功能评分、特发性正常压力脑积水评分（iNPHGS评分）均相关（均P<0.05）。结论脑白质病变可能是iNPH临床症状的发病机制之一，是通过引流手术可以逆转的病理变化，较多的脑白质病变不应是引流手术的排除指征。

简介：摘要目的报告2例X连锁肢端肥大性巨人症(X-linked acrogigantism, X-LAG)患者的临床特点和诊治情况。方法回顾性报告2例患者临床资料并收集外周血进DNA行拷贝数变异检测。结果2例患者均为2岁起病，共同临床特点为线性生长加速、轻度肢大面容、手足增大、食欲增加、打鼾等巨人症表现。2例患者治疗前身高Z值分别为+6.86和+6.53，葡萄糖生长激素(growth hormone, GH)抑制试验示GH谷值均大于1 ng/mL，胰岛素样生长因子Ⅰ(insulin-like growth factor-Ⅰ，IGF-Ⅰ)分别为586.0 ng/mL和1 042.0 ng/mL。患者1接受三程奥曲肽微球治疗后行手术，术后临床与生化均得到缓解。患者2接受兰瑞肽治疗5.5年，未达到生化缓解。通过拷贝数变异检测，2例患者胚系DNA均发现Xq26.3存在微重复，该区域含G蛋白偶联受体101(G-protein coupled receptor 101, GPR101)这一致病基因，诊为X-LAG。结论2岁以下婴幼儿出现生长加速等症状时需警惕X-LAG，药物联合手术治疗有效。

简介：摘要目的与采用并行采集(parallel acquisition technique，PAT) 技术的压脂T2加权自旋回波(T2 weighted turbo spin echo imaging，T2WI TSE)序列进行比较，评价同时多层成像(simultaneous multi-slice，SMS)技术用于大腿肌肉磁共振压脂T2WI TSE序列的图像质量。材料与方法研究共纳入正常志愿者19例及因病情需要行大腿肌肉磁共振检查的患者8例，共27例受试者。采用3.0 T磁共振进行检查。在同一次检查中，分别采用使用SMS采集技术的压脂T2WI TSE序列及采用PAT采集技术的压脂T2WI TSE序列对受试者的大腿进行轴位扫描。采集时间分别为：使用SMS采集技术的压脂T2WI TSE序列：1 min 20 s，采用PAT采集技术的压脂T2WI TSE序列：2 min 28 s。获得的图像在工作站上进行测量。在两组图像中相同的层面测量大腿肌肉的信号强度(signal intensity，SI)及噪声(standard deviation，SD)，测量位置为右侧股内侧肌，ROI面积1 cm2。分别计算两组图像的信噪比(signal to noise ratio，SNR)，SNR=SI/SD。同时由2名有经验的放射科医生独立对图像质量进行主观评价，评价采用5分法。采用配对t检验，对两组图像的SD及SNR进行比较，P＜0.05时，认为两组数据有统计学差异。采用Wilcoxon符号秩检验对两组图像的主观图像质量评分进行比较，P＜0.05时，认为两组图像主观图像质量评分有统计学差异，同时评价不同观察者判断的一致性，组内相关系数(intraclass correlation coefficient，ICC)＞0.6时，认为不同观察者间一致性好。结果采用SMS采集技术的压脂T2WI TSE序列，其噪声明显低于采用PAT采集技术的压脂T2WI TSE序列(1.37±0.25 vs. 1.57±0.33，P=0.032)；两组图像SNR无显著差异(41.50±15.75 vs. 46.23±10.89，P=0.085)。2名观察者对两组图像给出的主观图像质量评分均无显著差异(观察者1，P=0.317，观察者2，P=0.527)，两组图像的观察者间一致性均较好(采用SMS采集技术的压脂T2WI TSE序列：ICC=0.75，采用PAT采集技术的压脂T2WI TSE序列，ICC=0.782)。结论采用SMS采集技术对腿部肌肉进行压脂TSE扫描，与采用PAT采集技术的压脂TSE序列比较，在缩短扫描时间的同时，不降低SNR，可获得类似的图像质量。

简介：摘要目的分析血管内(弥漫大B细胞)淋巴瘤患者脑MRI表现，提高对血管内淋巴瘤的认识。材料与方法回顾性分析4例经病理学活检证实的血管内淋巴瘤的脑MRI表现，总结MRI诊断要点。结果本组病例临床上3例以快速进展性痴呆为特征，1例以高热为特征。4例MRI均表现为脑内多发梗死灶，扩散加权成像(diffusion-weighted imaging，DWI)上呈高信号，ADC图上呈略低信号。病灶分布不符合血管分布区，以双侧脑白质分布为主。对应T2WI上可见病灶范围更大，病灶更多。3例活检前多次MRI检查，均可见新发DWI高信号病变出现。结论脑内多发DWI高信号，不符合血管分布区，ADC值减低不明显，而T2WI上范围更大、病变更多时，如果同时临床上有发热或快速的认知功能下降，要高度怀疑血管内淋巴瘤的可能。

简介：摘要目的比较维持性血液透析（血透）与腹膜透析（腹透）患者认知功能的差异，评价透析模式对认知功能的影响。方法本研究为横断面研究，纳入2013年7月至2014年7月本院规律透析患者，采用多种认知量表评估认知功能及核磁共振检查评价脑小血管病变。结果共入选189例患者，包括血透122例及腹透67例。两组患者年龄差异无统计学意义[（56.4±13.2）岁比（56.4±16.1）岁，t=0.004，P=0.997]，血透患者的透析龄、血白蛋白水平高于腹透患者[58.0（16.8, 107.5）个月比31.0（7.0，67.0）个月，Z=-3.490，P<0.001；（39.6±3.9）g/L比（35.3±3.8）g/L，t=7.328，P<0.001]。两组患者的脑小血管病患病率差异无统计学意义（均P>0.05）。二分类Logistic回归分析结果显示，腹透患者的即时记忆损害、长期延迟记忆障碍风险分别是血透患者的11.90倍及6.18倍（95%CI 1.40~101.08，P=0.023；95%CI 2.12~18.05，P=0.001），校正年龄、教育水平、透析龄、血肌酐及脑小血管病后上述趋势仍然存在。腹透患者的执行功能障碍风险是血透患者的43%（OR=0.43，95%CI 0.17~1.04，P=0.061）。结论本研究中腹透患者的记忆功能差于血透患者，而腹透患者执行功能可能优于血透患者，两组的语言功能没有显著差异，认知功能间的差别尚未发现受脑小血管病影响。

简介：摘要目的探讨3.0 T风车采集（MVXD）技术T2WI在子宫腺肌症及子宫肌瘤中的应用价值。方法前瞻性收集2018年3月至5月北京协和医院超声证实有子宫肌瘤或临床疑诊为子宫腺肌症的患者，均在围排卵期行盆腔3.0 T MRI检查，采集常规轴面快速自旋回波（TSE）T2WI、轴面MVXD T2WI、矢状面TSE T2WI、矢状面MVXD T2WI图像。2名医师分别对4个序列图像进行子宫轮廓清晰程度、运动伪影、对病变的识别能力、诊断确信程度及整体图像质量评分。采用Cohen Kappa法评价2名医师间评分的一致性，采用Wilcoxon配对符号秩和检验比较采用常规TSE及轴面MVXD序列采集T2WI图像质量的差异。结果20例患者纳入研究，均采集了常规轴面TSE T2WI及轴面MVXD T2WI；19例采集了常规矢状面TSE T2WI及矢状面MVXD T2WI。9例仅存在明显子宫腺肌症病灶，6例仅存在明显子宫肌瘤，5例同时合并子宫腺肌症及子宫肌瘤。和传统的常规TSE序列相比，2名医师采用MVXD序列采集的矢状面T2WI和轴面T2WI中，均对子宫轮廓清晰程度、运动伪影、整体图像质量方面的评分更高，差异有统计学意义（P<0.05）。2名医师对图像评价的Kappa值为0.615~0.971，一致性均为好或非常好。结论将T2WI MVXD技术应用于子宫肌瘤或子宫腺肌症患者，相较于常规T2WI技术有利于改善图像质量，且不牺牲对病变的识别、诊断能力。

简介：摘要阿尔茨海默病（AD）是目前重大慢性疾病领域中尚无法治愈的疾病。主观认知下降（SCD）是AD的临床危险因素，对SCD人群进行规范化筛查以及干预是AD早期防治的重要关口。根据Lancet Neurology在线发表的《主观认知下降特征》临床标准，我们全面地整理了SCD的概念、最新标准和AD临床前期SCD研究结果，为开展临床诊断与研究SCD提供了具体的指导和建议。

简介：摘要：目的 探讨冠心病患者家属疾病不确定感及其影响因素。方法 对 150名冠心病患者家属进行问卷调查，依照 Mishel制定的《疾病不确定感家属量表》对不确定感进行赋分评价。结果 患者家属不确定感的五个维度赋分都小于常模的（ 1.78±0.520）分；影响不确定感影响因素为家属年龄、文化水平、月收入和职业。讨论 冠心病患者家属对疾病不确定感较强，年龄段 41-55、学历和月收入越高、机关事业单位患者家属对疾病认知更强，照护能力高。

简介：摘要随着社会的进步，人们越来越重视绿色建筑，绿色发展不仅是当今时代发展的需求，同时也是科学发展观中可持续发展的必然要求。在化学工业的发展中，我们必须要切实落实绿色化工的理念。但是，现阶段我国化学工业的发展仍旧存在着一定的问题，其中，绿色协调可持续发展理念的缺失，是导致当前许多问题的关键。本文将从我国化学工程发展的现状出发，深入分析目前存在的问题，并紧密联系实际情况，对绿色化工技术在化学工程中应用提出自己的看法，以谋求化学工业的长远发展。

简介：摘要随着时代的进步和科学技术的飞速发展，我国工业生产发展的速度越来越快，尤其是近年来，许多新型化工工艺的引进，使得化工生产的规模越来越大，产品的质量和种类也随之增加，但在化工企业利益日益提高的同时，例如微小液滴和油雾过多的问题越发明显，已经给化工设备的正常运转带来了一定的影响。因此，如何正确运用超滤技术，改善化工生产环境，是当前有关化工专家所需要研究的一大重要课题。本文我们就将介绍超滤技术的基本概念以及在化工工艺中的具体应用，以达到减少化工生产阻力的目的。

简介：摘要文章介绍了国内在建和已建的LNG接收站分布及市场容量情况；介绍了液化天然气的运输方式，并对LNG的火车长距离运输和传统的汽车槽车运输的可行性和经济性做了对比。针对目前液化天然气市场中管道气和液化工厂的LNG价格倒挂，LNG的运输方式革命将打破传统的液化天然气区域性销售，带来的可观的经济效益，并预测LNG在未来五年的价格走势和市场走向。

简介：