简介：摘 要：随着社会经济的发展，桥梁工程项目的规模日益扩大，在当前基础设施建设过程中占据了较大的比例，为了确保桥梁交通的畅通性，绝大多数的项目施工都会采用连续梁支架现浇法。本文以某桥梁施工为例，探究连续梁支架现浇法在桥梁工程施工中的有效应用。

简介：摘要目的探讨一例ATP6V0A2基因相关常染色体隐性皮肤松弛症(autosomal recessive cutis laxa, ARCL)患儿的临床表现及遗传学特点。方法收集1例ATP6V0A2基因相关ARCL患儿的临床资料，对患儿进行全外显子组测序分析(trio-whole exome sequencing, trio-WES)，Sanger测序对可能的变异位点进行验证，并复习文献总结该类疾病的临床表现和遗传学特征。结果患儿5岁2月龄，身高109.5 cm(40%)，体重14.2 kg(<3%)，眼裂下斜、眼距宽、宽鼻梁、前额突、长人中，腹部、双侧腹股沟皮肤松弛、皱纹明显，双侧隐睾，既往有"脐疝"病史，ATP6V0A2基因存在复合杂合变异，包含1个移码变异c.1421_1424delAGTC(p.Val476Thrfs*71)和1个剪接位点变异c.2293+1G>A，2个变异位点文献均未见报道。本研究对既往文献报道的75例ATP6V0A2基因相关ARCL患者的临床表型进行分析，结果显示皮肤松弛(100%，75/75)、特殊面容(78.7%，59/75)和前囟大或闭合延迟(65.3%，49/75)是最常见临床特征，眼裂下斜(57.3%，43/75)、宽鼻梁(40.0%，30/75)和长脸(34.7%，26/75)是最常见的面部特征。结论当患者出现皮肤松弛，合并特殊面容、前囟大或闭合延迟、生长发育迟缓、智力发育迟缓和癫痫等应考虑ATP6V0A2基因相关ARCL。全外显子组测序是一种快速鉴定致病变异的精确方法，有助于早期确诊。

简介：摘要：随着信息技术的发展，学前教育领域教师的教学模式发生了较大的变化，幼儿认知特点较为特殊，原本就需要以具体形象的游戏活动作为主要教学方式，如今信息技术的加入，使得幼儿教师的教学模式更加具有多样和多变性。本文以微课为研究视角，探讨其在国际象棋课中的有效运用策略。

简介：摘要随着改革开放的不断深入，建设领域的不断推行，建筑施工现场的安全管理体制也有了很大的变化，对现场安全施工也有了较高的要求。本文针对当前施工过程中的各种不安因素，对建筑施工现场安全管理进行探讨，运用合理的、完善的安全管理措施，解决出现的安全问题并提出一些行之有效的方法。建筑施工中只有做好安全工作，才能保证质量、进度、成本及环境等项工作全面开展与实施。