简介：摘要目的评价应用国产化多通道听觉脑干植入设备(ABI)对2型神经纤维瘤病(NF2)患者进行听力重建的安全性和效果。方法前瞻性纳入2015年12月至2016年2月首都医科大学附属北京天坛医院神经外科收治的存在单侧或双侧听力损伤、且需要切除前庭神经鞘瘤的NF2患者。手术采用枕下经乙状窦后入路，在切除肿瘤后进行ABI电极植入。术中通过记录电诱发听觉脑干反应(EABR)辅助定位耳蜗核，以确保电极贴附于耳蜗核表面。采用自体脂肪填塞侧隐窝以固定ABI刺激电极。通过长期临床随访观察应用ABI的疗效和不良反应。结果本研究共纳入5例存在听力损伤或丧失的NF2患者。术侧的前庭神经鞘瘤均获得全切除。术中所有患者均顺利植入ABI，并通过电刺激成功记录到EABR波形。术后2～4周进行开机调试和言语训练，5例患者均可在安静环境下感知不同程度的环境音。随访时间为57～60个月，所有患者均未出现与开颅手术或设备植入相关的并发症。术前双侧听力丧失的2例患者开机后连续使用ABI 54、27个月，其术后环境音的平均识别率分别为62.5%和49.6%，封闭环境中单音节和双音节词语的平均识别率分别为42.5%和33.8%，同时结合读唇后具有较好的言语沟通能力。1例患者因对侧耳听力完全丧失而尝试开机调试和进行言语训练2个月，其余2例患者因对侧仍有听力，至末次随访仍未开机。结论初步研究表明，应用国产化多通道ABI是一种安全、有效的听力重建方法，术中良好的耳蜗核定位和术后言语训练是提高疗效的关键。

简介：摘要目的评价应用国产化多通道听觉脑干植入设备(ABI)对2型神经纤维瘤病(NF2)患者进行听力重建的安全性和效果。方法前瞻性纳入2015年12月至2016年2月首都医科大学附属北京天坛医院神经外科收治的存在单侧或双侧听力损伤、且需要切除前庭神经鞘瘤的NF2患者。手术采用枕下经乙状窦后入路，在切除肿瘤后进行ABI电极植入。术中通过记录电诱发听觉脑干反应(EABR)辅助定位耳蜗核，以确保电极贴附于耳蜗核表面。采用自体脂肪填塞侧隐窝以固定ABI刺激电极。通过长期临床随访观察应用ABI的疗效和不良反应。结果本研究共纳入5例存在听力损伤或丧失的NF2患者。术侧的前庭神经鞘瘤均获得全切除。术中所有患者均顺利植入ABI，并通过电刺激成功记录到EABR波形。术后2～4周进行开机调试和言语训练，5例患者均可在安静环境下感知不同程度的环境音。随访时间为57～60个月，所有患者均未出现与开颅手术或设备植入相关的并发症。术前双侧听力丧失的2例患者开机后连续使用ABI 54、27个月，其术后环境音的平均识别率分别为62.5%和49.6%，封闭环境中单音节和双音节词语的平均识别率分别为42.5%和33.8%，同时结合读唇后具有较好的言语沟通能力。1例患者因对侧耳听力完全丧失而尝试开机调试和进行言语训练2个月，其余2例患者因对侧仍有听力，至末次随访仍未开机。结论初步研究表明，应用国产化多通道ABI是一种安全、有效的听力重建方法，术中良好的耳蜗核定位和术后言语训练是提高疗效的关键。

简介：摘要1型神经纤维瘤病(NF1)是一种单基因遗传病，在导致特征性皮肤、骨骼、外周神经系统等病变之外，以智力下降、视空间功能障碍等为代表的诸多认知域障碍是该疾病的重要特征。目前研究认为，神经纤维蛋白表达缺失导致肾素-血管紧张素系统(RAS)活性增加和多巴胺水平失调是认知障碍发生的重要基础。药物是NF1认知障碍的主要治疗方式，他汀类药物对部分认知障碍的改善功能仍具有争议，而哌醋甲酯对合并注意力缺陷伴多动障碍症状的NF1患者疗效确切。根据患者的病情特点制定的、包括认知行为治疗在内的多种治疗方法正日益得到重视。

简介：摘要嗅神经母细胞瘤是一种鼻颅底少见的恶性肿瘤，起病隐匿，早期不易被发现。该病具有独特的临床和组织病理学特点。由于嗅神经母细胞瘤发病率低、解剖部位特殊，目前尚缺乏统一的分期、分级标准及治疗方案。明确其病理分期及肿瘤分级对手术方式的选择、术后放化疗的策略、预后评估、风险分层等具有重要意义。本文结合近年来的研究报道，对嗅神经母细胞瘤的临床和病理学特点以及诊治相关研究进展进行综述。