简介：摘要目的总结抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎导致的弥漫性肺泡出血(DAH)的临床表现、影像学特点、诊治经验及预后，以提高对该病的认识。方法回顾性分析南京大学医学院附属鼓楼医院急诊科收治的2例ANCA相关性血管炎合并DAH患者的临床资料，并以"血管炎""ANCA相关性血管炎""弥漫性肺泡出血"和"肺泡出血"为关键词，检索万方医学数据、中国知网、PubMed、Embase数据库1980年1月至2021年8月公开发表的病例报道。结果南京大学医学院附属鼓楼医院急诊科收治的2例患者病情危重均需ECMO支持治疗，同时联合俯卧位通气有助于病情缓解，经治疗均好转出院。文献复习共检索到符合标准的文章29篇，患者32例，结合我科2例，共34例患者纳入分析。其中男16例，女18例；年龄45.5(28.0，73.25)岁，年龄范围为8~81岁；病程13(8，20) d，病程范围为2~85 d，总体病死率20.59%(7/34)。临床表现以咳嗽、咯血、呼吸困难等多见，严重的可出现急性呼吸窘迫综合征、急性肾损伤。胸部影像学可见多发斑片状、弥漫性肺部浸润或实变影。支气管镜和肺泡灌洗液可见出血及含有含铁血黄素的巨噬细胞。治疗多选择大剂量激素冲击和环磷酰胺的免疫抑制疗法，ECMO是重要的挽救性治疗措施(35.29%，12/34)，使用ECMO支持治疗的患者无1例死亡。结论DAH是ANCA相关性血管炎的罕见临床表现，预示病情危重。早期应用ECMO联合俯卧位通气有利于分泌物引流、促进肺复张，是重要的支持治疗手段，可为后期病因诊治争取宝贵时间。

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