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简介：摘要先天性全身性脂肪营养不良1型(congenital generalized lipodystrophy type 1, CGL1)是由AGPAT2基因异常导致的常染色体隐性遗传疾病，主要临床表现为全身皮下脂肪消失、肌肉发达、皮下静脉明显、假性肢端肥大症、多毛、黑棘皮症等，常合并代谢性疾病，易被误诊为代谢综合征、2型糖尿病、多囊卵巢综合征、肢端肥大症及库欣综合征等。同时，与部分脂肪萎缩综合征的鉴别在临床上存在难度。本研究回顾分析1例CGL1患者的临床和遗传特征，并结合国内外文献进行分析总结，从而有助于加深对该罕见疾病的认识。

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简介：摘要目的通过对急性低氧性呼吸衰竭（AHRF）患者应用经鼻高流量氧疗（HFNC）期间进行不同的温度设置，探讨其对患者的影响。方法采用便利抽样法，选取2019年1月—2020年5月入住浙江医院重症医学科行HFNC的90例AHRF患者为研究对象。采用随机数字表法将患者随机分成3组，即A组（T=31℃）、B组（T=34 ℃）和C组（T=37 ℃），每组30例。采用VAS、Borg量表比较3组患者的舒适度和呼吸困难程度，并比较3组患者的满意度。结果应用HFNC 2、12 h后，B组患者的VAS和Borg量表得分低于A组和C组，差异有统计学意义（P<0.01）。3组患者应用HFNC 12 h后的VAS得分高于应用HFNC 2 h后，Borg量表得分低于应用HFNC 2 h后，差异有统计学意义（P<0.05）。B组患者的满意度高于A组和C组，差异有统计学意义（P<0.01）。结论HFNC不同温度设置会影响AHRF患者的舒适度、呼吸困难程度和满意度，其中以34 ℃为较为合适的温度。随着时间的进展，护理人员应及时干预以维持患者的舒适度，降低其呼吸困难程度，为临床应用HFNC提供指导。

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简介：摘要目的探讨液基薄层细胞学检查（TCT）、高危型HPV（HR-HPV）检测在子宫颈原位腺癌（AIS）诊断中的临床价值。方法收集2007年1月至2020年6月在浙江大学医学院附属妇产科医院病理诊断为AIS的361例患者的临床病理资料，回顾性分析其临床特点、组织学病理检查结果以及HR-HPV检测、TCT检查及两者联合检测的结果。结果（1）361例AIS患者的年龄为（41±8）岁（24~72岁）；临床症状为接触性出血70例（19.4%，70/361）、阴道排液10例（2.8%，10/361），无症状281例（77.8%，281/361）。361例AIS患者中，75.1%（271/361）的患者合并鳞状上皮内病变（SIL），其中合并高级别SIL（HISL）者占88.6%（240/271）、合并低级别SIL（LISL）者占11.4%（31/271）。（2）361例AIS患者中，HR-HPV的总阳性率为96.9%（350/361），其中AIS合并SIL患者的HR-HPV阳性率为97.4%（264/271）、单纯AIS患者为95.6%（86/90），两者比较，差异无统计学意义（P=0.477）；252例有HR-HPV分型检测结果的AIS患者中，HPV 16和（或）18型（HPV 16/18型）阳性率为94.4%（238/252），非HPV 16/18型阳性率为5.6%（14/252）。361例AIS患者中，TCT异常的总检出率为74.8%（270/361），其中鳞状上皮细胞异常的检出率为60.7%（219/361）、腺上皮细胞异常的检出率为14.1%（51/361）；与单纯AIS患者比较，AIS合并SIL患者TCT异常的检出率显著增高［分别为65.5%（59/90）、77.9%（211/271），P=0.025］，其中鳞状上皮细胞异常的检出率显著增高［分别为34.4%（31/90）、69.4%（188/271），P<0.01］，而腺上皮细胞异常的检出率显著降低［分别为31.1%（28/90）、8.5%（23/271），P<0.01］。HR-HPV与TCT联合检测的阳性率为100.0%（361/361），显著高于单纯HR-HPV检测、TCT检查（分别为96.9%、74.8%，P<0.01）。结论子宫颈AIS患者多合并SIL，HR-HPV检测的阳性率高于TCT检查，HR-HPV、TCT联合检测能显著提高AIS的检出率。

简介：摘要运动疗法已经成为辅助治疗乳腺癌患者癌因性疲乏的有效手段。本文对癌因性疲乏的概念、运动疗法在缓解癌因性疲乏中的作用机制及常用的运动方式进行综述。旨在寻求缓解乳腺癌患者癌因性疲乏的最佳运动方式，为临床研究及实践提供参考。

简介：摘要目的分析阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）合并缺铁性贫血（IDA）患者补铁治疗的疗效及安全性。方法回顾性分析2011年11月至2018年8月连续收治的48例PNH合并IDA患者，男29例、女19例，中位年龄32（1~62）岁。评估口服/静脉补铁治疗的疗效及安全性。结果48例PNH合并IDA患者中，30例仅口服补铁治疗，18例接受静脉补铁治疗（12例初始即静脉补铁治疗，6例口服补铁治疗无效后再应用静脉补铁治疗）。48例患者中位粒细胞PNH克隆大小为90.2%（38.5%~99.9%）、红细胞PNH克隆大小为69.7%（27.6%~98.1%）。30例口服补铁治疗患者中，56%（20/36）获得血液学反应，HGB较基线中位升高为21（10~52）g/L。18例静脉补铁治疗患者16例（89%）获得血液学反应，其中6例口服补铁治疗未获血液学反应者，静脉补铁治疗后5例获得血液学反应。补铁治疗后患者血清LDH水平明显增高，尿色加深，余不良反应轻微，未发生血栓并发症及药物相关的严重不良反应。结论PNH合并IDA患者经补铁治疗可有效提高HGB水平；口服补铁治疗疗效不佳时，静脉补铁治疗仍可作为有效治疗措施；补铁治疗合并铁缺乏经典型PNH不良反应轻微。

简介：摘要目的分析难治/复发重型再生障碍性贫血（SAA）患者二次免疫抑制治疗（IST）的疗效和安全性。方法回顾性分析23例IST难治或复发SAA患者应用二次IST[包括抗胸腺/淋巴细胞球蛋白（ATG/ALG）+环孢素A或大剂量环磷酰胺（HD-CTX）方案]的临床资料及疗效。结果共23例患者纳入研究，男11例，女12例，进行二次IST时的年龄为21（11~62）岁。难治SAA共10例，两次IST间隔时间为7（6~12）月。复发SAA患者13例，初次IST至复发时间为36（9~50）个月，复发至二次IST时间为1（0.5~24）个月，两次IST间隔时间为39（14~51）个月。6个月总体血液学反应率为69.5%（16/23）；二次IST开始1周内早期死亡2例，均为两次IST应用相同剂型ATG/ALG患者。分组疗效：难治SAA 60%（6/10），复发SAA 77%（10/13）；二次IST药物选择ATG/ALG组64%（7/11），HD-CTX组75%（9/12）。获得血液学反应的患者中2例患者再次复发，均为复发组患者，第三次应用IST后再次获得治疗反应。结论二次IST是难治与复发SAA患者安全有效的治疗手段；应用相同剂型ATG/ALG进行二次IST时应注意早期血清病反应，更换ATG/ALG剂型或换用其他IST方案可减少相关风险；二次复发患者应用第三次IST仍有机会获得治疗反应。

简介：摘要目的调查影响环孢素A（CsA）联合雄激素方案治疗输血依赖非重型再生障碍性贫血(TD-NSAA)获得血液学反应的因素。方法回顾性分析2010-2013年连续收治的77例TD-NSAA患者临床资料，单因素和多因素分析影响CsA联合雄激素治疗方案获得血液学反应患者的基线临床和血液学特征。结果77例TD-NSAA患者治疗后6个月和12个月获得血液学反应分别为43例（55.8%）和53例（68.8%），单因素分析基线血小板计数[19（6~61）×109/L对13.5（5~45）×109/L，P=0.001]是影响6个月获得血液学反应的唯一因素；基线血小板计数[18（6~61）×109/L对10.5（5~45）×109/L，P<0.001]、网织红细胞绝对值[0.03（0.01~0.06）×1012/L对0.03（0.02~0.06）×1012/L，P=0.043]、血小板输注依赖（P=0.007）和红细胞及血小板输注依赖（P=0.012）为治疗后12个月能否获得血液学反应相关因素。多因素分析显示基线血小板水平为获得血液学反应独立影响因素（P值分别为0.010和0.009）。受试者工作特征曲线（ROC曲线）方法显示基线PLT界值为15.5×109/L。结论TD-NSAA患者初诊时较高的血小板基线水平、网织红细胞基线水平和不伴血小板输注依赖均提示预后较好，血小板水平≥15.5×109/L时可以考虑采用CsA联合雄激素治疗。