简介：摘要朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)临床上少见，合并肝功能损伤则更少见。本例患者长期间断发热、咳嗽、下肢疼痛，曾因骨痛行右股骨刮骨手术。后因食欲不振、尿黄就诊，发现患者有肝内胆汁淤积、肝脾大、肺多发囊性病变、骨质破坏、尿崩症，经多学科协作会诊，复诊股骨组织病理，最终诊断为多系统LCH。LCH起病隐袭、临床表现差异大，易被误诊或漏诊。现通过分享多学科协作诊断伴肝内胆汁淤积的多系统LCH的经过，为提高临床医师对LCH的认识和诊治水平提供参考。
伴肝内胆汁淤积的多系统朗格汉斯细胞组织细胞增生症
