简介：摘要对2019年10月中山大学附属第一医院诊治的1例急性淋巴细胞白血病(ALL)患儿采用培门冬酶治疗后静默失活的临床资料进行回顾性分析。患儿，男，9岁3个月，ALL晚期骨髓复发，使用产自大肠杆菌的聚乙二醇修饰的培门冬酶化疗后因未出现预期的不良反应，如高血氨、低纤维蛋白原、低抗凝血酶Ⅲ(ATⅢ)等，进一步检测血浆门冬酰胺(ASN)浓度未达到耗竭标准，门冬酰胺酶活性为64.5 U/L，诊断为静默失活。更换为产自欧文菌的门冬酰胺酶治疗后，患儿ATⅢ最低降至33%，纤维蛋白原最低降至1.20 g/L，高血氨、ASN降低，门冬酰胺酶活性为1 813.0 U/L，提示更换剂型治疗有效。临床医师应警惕门冬酰胺酶静默失活的发生，使用门冬酰胺酶治疗的患儿应监测门冬酰胺酶活性；在无条件检测酶活性的时候，密切监测有无高血氨、凝血功能紊乱等治疗相关不良反应对门冬酰胺酶静默失活有一定提示意义。
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