简介：摘要从1966年Rashkind等进行球囊房间隔造口术至今，先天性心脏病介入治疗已经经过了50余年的发展，从最初的导管检查、姑息手术到现在的根治性封堵、支架的植入及瓣膜的替换等，介入性心导管技术已经成为治疗先天性心脏病的主要手段之一。我国先天性心脏病介入治疗已取得长足进步，但与发达国家相比仍有一定差距，现就间隔缺损性疾病、主肺分流性疾病、瓣膜性疾病及内外科镶嵌治疗等介入治疗进展进行梳理总结，以期对我国先天性心脏病的介入治疗提供借鉴。

简介：摘要目的评估经皮球囊主动脉瓣成形术（PBAV）治疗儿童先天性主动脉瓣狭窄（CAS）的疗效及远期预后，初步探讨术后明显的主动脉瓣反流（AR）及再干预的危险因素。方法该研究为回顾性研究。入选2004年1月至2018年12月在广东省人民医院心儿科接受PBAV术的CAS患儿（年龄≤18岁）。收集纳入患儿的人口学、术前经胸超声心动图（TTE）检查及PBAV手术资料。术后密切观察患儿的并发症发生情况，于术后1、6、12个月及此后每隔1年对患儿进行随访，终点事件包括明显的AR和再干预。其中，再干预定义为因各种原因需对瓣膜进行任何一种干预，包括再次PBAV、外科瓣膜成形术和瓣膜置换术；明显的AR定义为TTE测得AR≥3级。收集研究结束前的最后一次TTE检查结果。绘制纳入患儿的远期无明显的AR和无再干预生存率的Kaplan-Meier曲线，并采用Cox回归模型进一步分析CAS患儿PBAV术后明显的AR和再干预的危险因素。结果研究最终纳入55例CAS患儿，年龄4.6（1.6，6.5）岁，男童37例（67.3%）。术后即刻跨主动脉瓣压力阶差低于术前［（38.5±18.5）mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）比（80.3±30.6）mmHg，P<0.001］。手术成功率为89%（49/55）。18例患儿术后即刻出现AR，其中AR≥3级者3例。6例患儿于院内出现并发症（死亡2例、一过性心律失常2例、股动脉栓塞2例）。最终50例完成远期随访，随访时间为6.2（3.4，8.5）年。随访期间20例患儿发生明显的AR，术后5年和10年无明显的AR生存率分别为53%和19%。11例患儿接受再干预（瓣膜成形术4例，瓣膜置换术7例），术后5年和10年无再干预生存率分别为87%和62%。多因素Cox回归分析显示术后即刻AR（HR=2.398，95%CI 1.007~5.712，P=0.048）是远期明显的AR的危险因素；术后残余压力阶差≥35 mmHg（HR=4.747，95%CI 1.116~19.329，P=0.030）和术后即刻AR（HR=5.104，95%CI 1.083~24.065，P=0.039）是远期再干预的危险因素。结论PBAV治疗儿童CAS安全、有效，但需留意远期明显的AR的发生。术后即刻AR是远期再干预和明显的AR的危险因素，较高的术后残余压力阶差是远期再干预的危险因素。

简介：摘要目的探讨埋藏式心脏转复除颤器(ICD)在预防儿童及青少年心源性猝死中的应用、不良事件的处理及随访研究。方法收集2008年1月至2019年3月在广东省人民医院心儿科植入ICD的19例患儿(男12例，女7例)既往住院及门诊资料，包括病史、ICD植入方式、ICD术后程序控制、抗心律失常药物的使用及ICD恰当/不恰当放电和心室电风暴的处理，并做随访研究。结果共纳入19例患儿，植入术前均出现过1次或多次晕厥，植入ICD时的年龄为(12.30±2.08)岁，体质量为(40.00±13.93) kg。11例植入胸大肌下间隙，6例植入胸大肌筋膜下间隙，2例分别植入左侧腹部及左侧腋下。患儿术后均口服抗心律失常药物。随访时间为3.2年(0.3～11.1年)，患儿均存活，无电极断裂、脱位、静脉血栓、心脏穿孔、囊袋血肿、破溃、感染等并发症发生。12例(63.2%)患儿有放电治疗事件，包括10例(83.3%)恰当识别/治疗事件，2例(16.7%)不恰当识别/治疗事件，其中5例出现心室电风暴。7例(36.8%)ICD具有远程监测系统，其中4例(57.1%)监测到不良反应，通过线上和线下的及时处理，避免了不良后果的发生。结论ICD是目前预防儿童及青少年心源性猝死最可靠的方法，需根据年龄、体质量和发育条件选择不同的植入方式；术后恰当/不恰当放电治疗事件，需及时明确病因、优化药物治疗、必要时行射频消融术。