简介：摘要目的探讨HScore评分在诊断CTD合并巨噬细胞活化综合征（MAS）中的价值。方法回顾性分析来源于江苏省人民医院风湿免疫科2015年1月至2018年12月CTD合并MAS的住院患者39例，以未合并MAS的SLE 30例、成人斯蒂尔病（ASOD）20例和DM 20例作为对照。2组间率的比较采用χ2检验或Fisher′s确切概率法检验。采用受试者工作特征曲线（ROC）分析HScore的敏感度和特异度。结果39例CTD-MAS患者中，原发病为SLE 14例（36%），ASOD 9例（23%），未分化CTD 6例（15%），DM 5例（13%），SS 3例（8%），RA 2例（5%）。CTD合并MAS组HScore评分中位数为[191.5（176，389）]显著高于未合并MAS的SLE组[94.5（86，190）]（Z=2.51，P<0.05），ASOD组[85.0（66，211）]（Z=2.16，P<0.05）和DM组[100.5（74，201）]（Z=2.11，P<0.05）。HScore截断值为196.5时，预测CTD合并MAS的敏感度和特异度分别为91.3%和87.4%。分析Hscore的动态变化，CTD-MAS组患者入院早期尚未符合MAS诊断时，HScore评分已显著高于各对照组。当最佳截断值为171时，在入院早期预测CTD患者随后合并MAS的敏感度和特异度分别为83.3%和68.1%。结论HScore提供了一种快速、简便的早期预警和早期识别CTD合并MAS的方法。

简介：摘要目的探讨HIS（hyperinflammatory syndrome）评分在评估抗黑色素瘤分化相关基因5（MDA5）抗体阳性DM合并间质性肺病（ILD）患者预后中的作用。方法回顾性分析来源于江苏省人民医院风湿免疫科2018年1月至2021年4月43例抗MDA5抗体阳性皮肌炎（MDA5+DM）合并ILD的住院患者HIS评分，以228例其他CTD相关的ILD作为对照。采用Mann-Whitney U检验、χ2检验、Fisher确切概率法、受试者工作特征曲线（ROC）等进行统计分析。结果入组MDA5+DM 43例，228例对照组中，抗合成酶抗体综合征（ASS）33例（14.5%），RA 44例（19.3%），SS 65例（28.5%），SSC 43例（18.9%），SLE 43例（18.9%）。MDA5+DM合并ILD组HIS评分[2（1，3）]高于ASS-ILD组[1（0，2），Z=-2.06，P<0.05]，RA-ILD组[1（0，2），Z=-2.87，P<0.01）]，SS-ILD组[0（0，1），Z=-5.78，P<0.01]，SSC-ILD组[1（0，1），Z=-3.84，P<0.01]和SLE-ILD组[1（0，2），Z=-3.81，P<0.01]。在MDA5+DM合并ILD患者中，HIS评分低、中、高评分组3个月病死率分别为0（0/15）、38.1%（8/21）和85.7%（6/7），HIS评分预测MDA5+DM患者3个月病死率ROC曲线下面积（AUC）（95%CI）=0.857[（0.747，0.967），P<0.001]。结论MDA5+DM合并ILD患者HIS评分明显增高，基线HIS评分水平与患者3个月的病死率相关。