简介：摘要凝血因子Ⅷ（FⅧ）活性检测在血友病A、获得性血友病A及血管性血友病的诊断、分型、疗效监测和抑制物滴度检测等各方面中起着至关重要的作用。然而由于检测系统多样化、试剂组分的差异及干扰物质的存在等影响因素，国内实验室的FⅧ活性检测仍有改进空间。

简介：摘要目的对一个遗传性异常纤维蛋白原血症家系进行表型和基因型分析，并探讨其发病的分子机制。方法家系分析。采集先证者家系成员（3代7人）的外周血进行常规出凝血检查，用凝血酶凝固法（Clauss法）和免疫比浊法分别检测纤维蛋白原（Fg）的活性（Fg︰C）和抗原水平（Fg︰Ag），用蛋白免疫印迹法（Western blot）检测血浆Fg三条肽链的相对分子量。对Fg的FGA、FGB和FGG基因的所有外显子及其侧翼序列进行PCR扩增并测序分析。采用纤维蛋白原凝固率测定、纤维蛋白聚集曲线和扫描电镜观察纤维蛋白凝块等方法，研究其致病机制。结果先证者活化部分凝血活酶时间（APTT）正常，凝血酶原时间（PT）、凝血酶时间（TT）和爬虫酶时间（RT）延长；Fg︰Ag（1.6 g/L）轻度降低，Fg︰C（0.7 g/L）明显降低。其父亲和祖母APTT和PT正常，TT和RT延长；Fg︰Ag（分别为2.0 g/L和2.2 g/L）正常，Fg︰C（分别为1.0 g/L和1.1 g/L）明显降低。家系其他成员各项凝血指标均正常。先证者FGG基因第6外显子存在A4774G杂合碱基置换，导致Fg γ链Gln195Arg杂合错义突变；其父亲和祖母亦为Gln195Arg杂合子。Western blot检测结果显示，先证者及其父亲、祖母血浆Fg均无异常条带出现。先证者血浆的Fg凝固率为49.3%，健康对照者为98.9%；凝血酶或爬虫酶诱导的聚集曲线严重受损；与健康对照者相比，先证者纤维蛋白凝块的纤丝直径增大（P<0.001），纤丝密度减小、排列稀疏。结论Fg γ链Gln195Arg杂合错义突变导致Fg功能受损，是引起该家系遗传性异常纤维蛋白原血症的原因，该突变尚未见报道。

简介：摘要目的对发色底物法测定凝血因子Ⅷ（FⅧ）活性进行方法学建立以及临床应用评价。方法选取2018年1月至2019年5月于上海交通大学医学院附属瑞金医院确诊的血友病A患者40例，获得性血友病A患者20例，狼疮抗凝物质阳性患者26例和表观健康者60名，根据美国临床和实验室标准协会（CLSI）相关文件要求，分别对该检测方法的准确度、不精密度、检测下限、线性范围、携带污染率、参考范围、可报告范围等指标进行验证，并与FⅧ活性检测（一期凝固法）进行方法学比较。同时对发色底物法在获得性血友病A和狼疮抗凝物质阳性患者标本的临床应用进行评估。结果两个水平的定值质控品的检测结果均在厂商提供的定值范围内（偏倚为3.93%~6.79%）。批内不精密度变异系数（CV）为1.86%~2.06%（均≤5%），日间不精密度CV为4.83%~6.90%（均≤15%）。灵敏度CV为11.23%（<20%）。试剂盒提供的参考范围（60.00%~168.00%）适用于本实验室。最大稀释度为1∶16。线性范围为5.00%~193.50%（a=1.024 3，R2=1.000）。临床可报告范围为0.50%~387.00%。携带污染率为0.04%。与FⅧ活性检测（一期凝固法）结果一致性高（R2=0.961）。FⅧ抑制物滴度检测结果与一期凝固法结果一致性高（R2=0.973）。狼疮抗凝物质阳性伴FⅧ活性（一期凝固法）降低患者的FⅧ∶C结果与一期凝固法结果间的差异有统计学意义（t=9.232，P<0.05）。结论FⅧ活性检测（发色底物法）试剂盒具有优越的检测性能，各方面均呈现出良好的结果，可用于FⅧ活性水平测定，且临床应用范围更广，干扰因素更少。

简介：摘要目的阐述宫外孕腹腔镜术围手术期及术后恢复的护理方法，观察护理效果。方法将本院宫外孕患者随机分为护理组与对照组。对照组给予常规护理，护理组加强围术期护理，旨在促进术后恢复。结果护理组饮食恢复时间（42.30±5.62）h、下床活动（15.44±1.05）h、肛门排气（16.89±1.49）h、住院时间（6.55±1.00）d、并发症发生率2.08%、患者满意度97.92%，与对照组数据差异显著（p＜0.05）。结论腹腔镜术围术期，将心理干预及并发症预防措施，应用到宫外孕患者的护理中，有助于缩短术后恢复时间，提高手术的安全性。