简介：摘要目的探讨异位性脑膜上皮错构瘤（ectopic meningothelial hamartoma，EMH）临床病理特征、诊断及鉴别诊断要点。方法收集2014年1月至2020年12月南京医科大学第一附属医院收治的经病理确诊的EMH 3例，观察其临床及影像学表现，分析其组织学、免疫组织化学结果，并复习相关文献。结果患者男性1例，女性2例，年龄分别为2、67和19岁。临床表现为皮肤肿块，其中头面部2例，骶尾部1例。病变最大径1.6~8.9 cm，镜下病变界限不清，位于真皮及皮下，均可见特征性的假血管腔隙样结构及不同程度的囊腔形成，腔隙及囊腔表面衬覆单层立方或扁平上皮，异型性轻微，间质胶原纤维明显增生。局灶可见短梭形、卵圆形细胞形成同心圆、洋葱皮样结构及钙化沙砾体。免疫组织化学病变细胞表达生长抑素Ⅱ型受体、上皮细胞膜抗原、波形蛋白、孕激素受体，Ki-67阳性指数低，约1%。结论异位性脑膜上皮错构瘤罕见，确诊依赖术后病理，认识这类疾病的重要性在于与其他更具侵袭性的肿瘤性病变相区分。
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