简介：摘要：随着我国整体社会发展水平的逐步提升，为了进一步满足社会生产生活需求，电力工程的开展必须要具备安全性和稳定性。但是由于传统施工体系存在的诸多弊端以及粗放型的管理方案，当前电力安装工程质量存在较多问题。本文以理论分析法以及文献研究法作为主要方式，以全面提升电力安装工程综合质量作为核心目标，结合其中存在的问题及系统控制方案展开分析，旨在为我国电力行业的技术升级以及改革创新奠定良好基础。

简介：摘要目的探讨X连锁高IgM血症的临床表现、诊断及治疗，提高临床对本病的认识。方法回顾性分析1例基因明确诊断的X连锁高IgM血症患儿的临床资料及诊治经过。结果1例3岁9个月的男孩，因"反复口腔溃疡3个月，间断发热伴腹痛2月余"入我院消化科，完善口腔黏膜活检，胃镜、肠镜等检查，病初诊断肠白塞病、中性粒细胞缺乏，给予甲泼尼龙、英夫利昔单抗治疗后，患儿症状无好转，随即出现消化道大出血、气腹、血小板减少、马尔尼菲青霉菌真菌血症转入PICU。病程中患儿相继发生膈下脓肿、脓胸，最终经外科干预，先后两性霉素B、伏立康唑、泰能、舒普深、万古霉素、替加环素、多黏菌素等抗感染，多次丙种球蛋白输注等治疗，患儿病情好转出院。全外显子基因检测到CD40LG基因有1个半合子突变(c.707 C>A，p.S263X)，来源母亲，诊断X连锁高IgM血症明确。结论X连锁高IgM血症临床罕见，发病率低，临床表现为反复感染、中性粒细胞减少，伴自身免疫性疾病，基因诊断是金标准，预后差。静脉注射免疫球蛋白可改善体液免疫缺陷造成的临床症状，减少发生危及生命的感染。

简介：摘要目的探讨X连锁高IgM血症的临床表现、诊断及治疗，提高临床对本病的认识。方法回顾性分析1例基因明确诊断的X连锁高IgM血症患儿的临床资料及诊治经过。结果1例3岁9个月的男孩，因"反复口腔溃疡3个月，间断发热伴腹痛2月余"入我院消化科，完善口腔黏膜活检，胃镜、肠镜等检查，病初诊断肠白塞病、中性粒细胞缺乏，给予甲泼尼龙、英夫利昔单抗治疗后，患儿症状无好转，随即出现消化道大出血、气腹、血小板减少、马尔尼菲青霉菌真菌血症转入PICU。病程中患儿相继发生膈下脓肿、脓胸，最终经外科干预，先后两性霉素B、伏立康唑、泰能、舒普深、万古霉素、替加环素、多黏菌素等抗感染，多次丙种球蛋白输注等治疗，患儿病情好转出院。全外显子基因检测到CD40LG基因有1个半合子突变(c.707 C>A，p.S263X)，来源母亲，诊断X连锁高IgM血症明确。结论X连锁高IgM血症临床罕见，发病率低，临床表现为反复感染、中性粒细胞减少，伴自身免疫性疾病，基因诊断是金标准，预后差。静脉注射免疫球蛋白可改善体液免疫缺陷造成的临床症状，减少发生危及生命的感染。

简介：无

简介：摘要机械通气是危重患儿的重要抢救手段，适时撤机对有创机械通气患儿至关重要，撤机困难或延迟撤机可延长患儿住院时间，增加机械通气的并发症及病死率。引起撤机困难的病理机制复杂，并受多方面因素影响，早期康复干预的介入对改善困难撤机患儿预后至关重要。本文就困难撤机的定义、病因及综合康复干预措施等方面做一简单介绍。

简介：摘要：随着社会的发展，人们对于电力的需求日益增加，同时对于供电的可靠性的要求也相当提高。只要将配电线路故障定位技术应用于 10kV电网过程中才能提高配电线路的安全性，同时能够提高供电企业的经济效益和供电质量。基于此，我国广泛运用了配电线路故障定位技术，对供电工作系统不断完善和优化。本文针对配电线路故障定位技术进行了简要的分析，阐述了此项技术运用于 10KV电网运行中的作用。

简介：摘要随着我国路桥的迅速发展，相关的一线计量与结算管理方式有了很大程度的变化。当前，我国各界政府部门应当关注路桥施工过程中的计量管理与结算管理，明确计量的形式和结算管理的方式。因此，本文通过对路桥施工一线计量与结算管理方式进行研究，阐述了我国目前的路桥施工一线计量与结算管理方式，为未来加强路桥施工一线计量与结算管理方式提供一些参考和建议。