简介：摘要目的探讨肝豆状核变性（WD）患者脑干萎缩的发生率及其临床特征。方法回顾我科收治的WD患者的临床表现、实验室检查及神经影像学等资料，分析伴有脑干萎缩的WD患者的临床特征。结果50例患者的头颅MRI或CT均提示颅内出现异常信号，主要累及双侧豆状核、尾状核、丘脑、小脑和脑干。12例伴有广泛大脑萎缩，6例伴有小脑萎缩，6例伴有脑干萎缩（均以桥脑为著），2例影像学符合桥脑小脑橄榄萎缩。伴有脑干萎缩的患者球麻痹(25%)、锥体束征(50%)、眼震(25%)的发生率有升高的趋势，而病程、铜蓝蛋白、血清铜与不伴有脑干萎缩的患者无明显差异（P＞0.05）。结论脑干萎缩在WD患者中并不罕见，此类患者较多伴有脑干损害的症状和体征，部分患者易被误诊。
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