简介：摘要目的总结分析围产期起病的心房扑动（atrial flutter，AFL）患儿的临床特征、诊疗经过和转归，以提高对围产期起病的胎/新生儿AFL的诊治水平。方法回顾性分析2013年11月至2021年8月外院出生后转入上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心新生儿科的围产期起病的AFL患儿的临床资料、治疗方法和随访结果，总结其临床特征、复律方法和随访结局。对数据资料采用描述性统计分析。结果共纳入围产期起病的AFL患儿共21例，男17例，女4例；足月儿10例，早产儿11例；胎龄32～41周，平均（36.6±1.9）周；出生体重2 130～4 450 g，平均（3 059±528）g，均为剖宫产出生。所有患儿在宫内已出现胎心率增快，症状出现孕周均大于32周。胎儿期经外院胎儿超声心动图诊断3例。出生后所有患儿仍有心率偏快，生后当天均行心电图检查确诊。心电图提示AFL（2～6）∶1传导。6例患儿出现心功能不全表现，监测血压偏低，伴有呼吸困难及皮肤发绀。其中4例患儿头罩吸氧后症状缓解，2例患儿予呼吸机支持后症状改善。21例患儿中1例自行转复，其余20例予药物复律或电复律。首选药物复律7例，复律成功率为5/7；治疗前伴有心功能不全患儿1例，治疗过程中新发心功能不全3例；中位住院23 d（13~25 d）。首选电复律治疗13例，复律成功率为12/13，治疗前伴有心功能不全5例，治疗过程中无新发心功能不全；中位住院11 d（9~14 d）。21例患儿出院随访20例，失访1例，随访时间1月龄至8岁，均未复发。结论围产期起病的胎/新生儿AFL症状多始于孕晚期，出生前主要依靠胎儿超声心动图诊断，出生后依靠心电图诊断，总体预后良好；电复律治疗快速有效。

简介：摘要目的探讨小时胆红素百分位列线图结合临床危险因素预测新生儿发生高胆红素血症风险的效能。方法选择2017年8月至2018年7月在上海市浦东新区妇幼保健院、上海市浦东新区人民医院和上海市浦东医院出生新生儿的围产期临床资料进行前瞻性研究，产科出院前每天监测经皮胆红素值（tanscutaneous bilirubin，TcB），出院后进行门诊随访和28 d电话随访，根据是否发生新生儿高胆红素血症（neonatal hyperbilirubinemia，NHB）分为NHB组和非高胆红素血症（non-hyperbilirubinemia，Non-HB）组，进行临床危险因素分析。将产科出院前TcB所处小时胆红素百分位列线图区间和临床危险因素作为预测指标，结合多因素Logistic回归分析和受试者工作特征（receiver operative characteristic，ROC）曲线评估小时胆红素值百分位列线图结合临床危险因素预测新生儿发生NHB风险的效能。结果共8 664名新生儿纳入研究，发生NHB 1 196例，发生率13.8%。Logistic回归分析显示，母亲血型O型、胎膜早破、男性、胎龄35~37周、皮下瘀斑/头颅血肿、母乳喂养为新生儿发生NHB的独立危险因素（P<0.05）。以小时胆红素百分位列线图、临床危险因素、小时胆红素百分位列线图结合临床危险因素预测NHB的ROC曲线下面积分别为0.874（95%CI 0.861~0.885）、0.664（95%CI 0.647~0.680）、0.891（95%CI 0.880~0.902），P均<0.05。结论小时胆红素百分位列线图结合临床危险因素能更好地预测新生儿发生NHB的风险，对于NHB的临床管理具有良好的指导意义。

简介：摘要目的探讨新生儿毛细血管畸形（CM）-动静脉畸形（AVM）的临床特征和治疗方法。方法回顾性总结1例2017年11月收入上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心的RASA1基因变异型新生儿CM-AVM的临床资料。以"毛细血管畸形动静脉畸形""新生儿""RASA1基因"为关键词检索CNKI、万方数据，"capillary malformation-arteriovenous malformation""neonatal""RASA1 gene"为关键词检索生物医学文献（Pubmed）数据库（2009年1月1日至2018年12月31日），总结新生儿CM-AVM的临床特点。结果患儿　男，1日龄，因"双下肢肿胀伴广泛皮温升高的红斑1 d"入院，患儿住院第3天（4日龄）出现急性心力衰竭。腹部增强CT和数字减影血管造影检查明确巨大椎管内动静脉瘘。经手术结扎2条供养动脉后，患儿心力衰竭及下肢肿胀好转。基因检测提示存在来自父源的RASA1基因杂合变异（c.2828T>C、p.Leu943Pro）。6月龄复查血管造影显示仍存在脊柱内AVM，但患儿心功能良好。文献检索共收集到3篇共4例新生儿CM-AVM资料，均为国外文献。结合本例共5例新生儿CM-AVM，临床表现均有皮肤CM、肢体肿胀或头围增大、合并AVM，充血性心力衰竭者4例，5例均有阳性家族史。结论CM-AVM罕见，在新生儿期即可发病。如发现CM和不明原因充血性心力衰竭时，应考虑到CM-AVM可能，及时进行影像学检查和基因检测有助于早期诊断和治疗及预后。