简介:摘要目的分析总结原发性醛固酮增多症(PA)合并肾上腺性库欣综合征(ACS)患者的临床特点。方法回顾性分析2013年1月1日至2016年12月31日北京大学第一医院收治的87例PA患者的临床、影像及病理资料。其中男45例(51.7%)、女42例(48.3%),年龄15~70(52.7±10.5)岁。根据是否合并ACS,将患者分为PA合并ACS组(n=11)、单纯PA组(n=55),总结PA合并ACS患者的临床特点。结果11例PA合并ACS患者中有10例亚临床ACS。与单纯PA组比较,PA合并ACS组患者就诊年龄更大[(55.6±9.1)岁比(48.4±10.2)岁,P=0.033],肾上腺肿瘤最大直径更大[(2.3±1.6)cm比(1.4±0.6)cm,P=0.015],皮质醇/促肾上腺皮质激素(ACTH)分泌节律中血清皮质醇水平更高[0∶00皮质醇:158(92,217)nmol/L比71(43,128)nmol/L,P=0.004],血浆ACTH水平更低[8∶00 ACTH:0.80(<0.22,1.45)pmol/L比4.40(2.58,5.93)pmol/L,P<0.001;16∶00 ACTH:0.25(<0.22,0.91)pmol/L比2.03(0.74,3.69)pmol/L,P<0.001;0∶00 ACTH:<0.22(<0.22,0.44)pmol/L比1.27(<0.22,2.66)pmol/L,P<0.001],1 mg过夜地塞米松抑制试验后血清皮质醇水平更高[95(73,142)nmol/L比30(22,41)nmol/L,P<0.001]。31例患者行单侧肾上腺手术治疗,其中PA合并ACS组3例(3/8)及单纯PA组3例(3/23)术后出现肾上腺皮质功能不全并给予糖皮质激素替代治疗。结论PA合并ACS在PA中并不罕见,以合并亚临床ACS为主,极易被漏诊。建议对高龄、肾上腺肿瘤比较大的PA患者,积极检测皮质醇和ACTH分泌节律并行1 mg过夜地塞米松抑制试验筛查ACS。PA合并ACS患者行肾上腺手术治疗后易出现肾上腺皮质功能不全,建议术后密切随访,及时给予糖皮质激素替代治疗。