简介：摘要目的分析儿童脑肿瘤切除术中大出血的危险因素，并探究其对患儿术后恢复的影响。方法回顾性分析2014年10月至2020年12月在广州市妇女儿童医疗中心择期行脑肿瘤切除术290例患儿的临床资料，其中男172例，根据术中失血量（BL）占估计血容量（EBV）的比值（BL/EBV），分为小量出血组（BL/EBV≤0.5）和大量出血组（BL/EBV>0.5），比较患儿相关指标，分析大出血对术后恢复的影响，并对大出血相关因素进行单因素及多因素logistic回归分析，寻找术中大出血的危险因素。计量资料组间比较采用独立样本t检验或Wilcoxon秩和检验，计数资料组间比较采用χ2检验。结果术中大量出血组91例，小量出血组199例，大出血率为31.38%。体质量是术中大出血的保护因素（OR=0.786，P=0.011）、肿瘤最大径是术中大出血的独立危险因素（OR=1.506，P<0.001）。大量出血组术后感染相关并发症发生率显著高于小量出血组，术后机械通气持续时间和术后住院时间也明显延长（均P<0.05）。结论脑肿瘤切除术儿童术前体质量、肿瘤最大径是术中大出血的影响因素，且术中大出血会增加术后并发症的风险。

简介：摘要目的总结大脑半球离断术治疗儿童半球性病变所致难治性癫痫的临床经验。方法收集广州市妇女儿童医疗中心神经外科2016年1月至2019年12月采用大脑半球离断术治疗儿童半球性病变所致难治性癫痫29例，其中，男19例，女10例，年龄3个月至6岁，平均年龄20. 52个月，收集相关临床资料如性别、年龄、发作类型、影像学、脑电图、病理结果等，详细介绍手术方法，并对其进行随访以了解癫痫控制效果及并发症。结果29例患儿均经过详尽的术前评估并接受大脑半球离断术，共施行手术31人次，其中2例因术后离断不彻底行二次手术后癫痫发作缓解。术后病理提示皮质发育畸形14例，符合斯德奇-韦伯综合征（Sturge-Weber Syndrome, SWS）的9例，脑软化5例，结节性硬化1例。术后感染10例，经过抗感染治疗后好转，脑积水行脑室腹腔分流术2例，无手术死亡病例。除了1例患儿于术后半年因接种疫苗过敏死亡，其他所有患儿均得到有效随访，随访时间为3个月至4年，平均23. 20个月。按Engel预后分级判断疗效，Engel Ⅰ级21例（75. 00%），Ⅱ级2例（7. 14%），Ⅲ级5例（17. 86%），目前已停药3例，术后患儿精神运动发育较术前均有明显改善，对侧肢体肌力和术前相仿，远端精细运动差。结论相比传统的解剖性大脑半球切除术，大脑半球离断术能达到良好的控制癫痫效果，而且术后并发症大大减少，尤其适用于儿童半球性病变所致难治性癫痫。

简介：摘要目的探讨婴幼儿松果体区肿瘤患者的临床特点、手术的可行性及手术入路的选择。方法回顾性分析2014年10月至2018年10月期间在广州市妇女儿童医疗中心神经外科接受手术治疗并经病理证实的11例婴幼儿松果体区肿瘤患者的临床资料，包括临床特点、影像学、手术入路、术后病理、并发症等。其中男6例，女5例；年龄3～36个月，平均年龄17.4个月；术前影像学提示均合并梗阻性脑积水。所有患儿均接受手术治疗，其中7例采用经纵裂胼胝体穹隆间入路，1例采用经右侧额中回皮层造瘘入路，1例采用枕下小脑幕上入路，1例采用颞顶皮层造瘘侧脑室三角区入路，1例采用枕下后正中入路。结果11例患儿中，8例患儿达到显微镜下全切除，2例大部分切除，1例仅行活检术。术后病理提示非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤(atypical teratoid/rhabdoid tumor，AT/RT)3例，松果体母细胞瘤2例，松果体细胞瘤2例，毛细胞星形细胞瘤1例，未成熟畸胎瘤1例，松果体原基瘤1例，混合性胚胎性肿瘤1例。术后脑积水缓解不理想需要行脑室腹腔分流术(ventriculoperitoneal shunt，VP shunt )5例，术后出现硬膜下积液8例，其中行硬脑膜下外引流术好转2例，6例自行吸收，无死亡病例。结论婴幼儿松果体区肿瘤临床病理特点明显与青少年及成人不同，治疗策略制定宜个体化，经纵裂胼胝体穹隆间入路适合大多数婴幼儿患者，明确病理诊断有利于制定下一步的治疗方案。

简介：摘要目的探讨抗原加工相关的转运蛋白1(TAP1)是主要组织相容性复合体-Ⅰ(MHC-Ⅰ)类抗原呈递途径所必需，在肿瘤免疫学监测重要标志性作用。方法通过慢病毒转导3种胶质瘤细胞株(U87、U251和GL261)中过表达和敲低TAP1的表达水平，实验分为正常对照组、慢病毒过表达空载体对照组、慢病毒敲除空载体对照组、TAP1过表达组和敲除组；蛋白质印迹法(Western blot)和定量聚合酶链反应(qPCR)检测TAP1和MHC-Ⅰ的表达和相互关系；使用Transwell系统检测细胞增殖和侵袭功能；流式细胞检测MHC-Ⅰ在TAP1过表达和敲低的GL261细胞表面的表达；免疫组织化学检测TAP1对肿瘤免疫应答的作用。采用方差分析做多组比较、独立样本t检验做两两比较。结果TAP1过表达和敲低3种细胞系成功，细胞计数试剂盒(CCK-8)吸光度中G261细胞的增殖每组无变化和侵袭功能通过t检验，差异无统计学意义(t＝1.265，df＝4，P>0.05)；TAP1的过表达和胶质瘤细胞的敲低表明TAP1和MHC-Ⅰ表达t检验，差异有统计学意义(t＝4.560，df＝4，P<0.05)；TAP1过表达和敲低G261细胞与体内存活和CD8＋的免疫化学染色相关(t＝5.806，df＝4，P<0.05)；MHC-Ⅰ类在TAP1过表达和敲低GL261细胞表面表达。结论TAP1可能通过调节CD8＋T细胞而成为胶质瘤的关键抑癌基因。

简介：摘要目的总结儿童Sturge-Weber综合征继发癫痫的外科治疗经验。方法回顾性分析2016年1月至2018年6月在我科住院并接受外科手术治疗的8例儿童Sturge-weber综合征继发癫痫患者临床资料，其中男2例，女6例。年龄5个月至4岁，平均年龄26.25个月，3岁以下婴幼儿7例，3岁以上1例。病程时间为2 d至2年，平均8.90个月。对8例患儿的病程、发作类型、影像学、脑电图、手术时机、手术方式、术后癫痫控制情况、并发症等做详细分析。8例患儿均进行详尽的术前评估，包括症状学，影像学，脑电图，认知功能评估等。结果8例患儿均进行切除手术，其中多脑叶病变切除术3例，功能性大脑半球切除术5例。术后颅内感染2例，皮下积液2例，对侧肢体肌力下降5例，3例与术前相仿。术后随访6～30个月，所有患儿均无癫痫发作，按Engel分级判断疗效，EngelⅠ级8例，无死亡病例，对侧肢体肌力下降的5例患儿均在术后3个月恢复至术前水平。认知功能评估提示8例患儿均有不同程度改善。结论Sturge-Weber综合征是儿童常见的神经皮肤综合征，癫痫是其常见表现，药物治疗效果有限，积极早期外科干预是有效的治疗方法，能有效控制癫痫，改善患儿认知功能。