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  • 简介:摘要作为一种独立疾病,再生障碍性贫血(AA)已被人们认识一个多世纪了,至今确诊该病仍需排除其他骨髓衰竭性疾病,即排除诊断。因为目前还没有一个参数可以敏感、特异地诊断AA,排除诊断实属无奈。因此,应进一步寻找 AA 有意义的诊断参数,以建立该疾病的直接诊断方案,并使其与其他骨髓衰竭疾病相鉴别,如先天性骨髓衰竭、低增生骨髓增生异常综合征、AA-阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征、大颗粒淋巴细胞白血病、意义不明的克隆性血细胞减少症、免疫相关性全血细胞减少症、急性造血阻滞和意义不明的特发性血细胞减少症。有助于鉴别 AA 与其他骨髓衰竭的新型标志物和技术应该用于AA的诊断。对排除诊断认识与应用正确与否,不仅关系到被排除疾病诊治正确性,更关系到AA诊断、治疗和研究质量。

  • 标签: 贫血,再生障碍性 排除诊断
  • 简介:摘要再生障碍性贫血(AA)是一种罕见的危及生命的骨髓衰竭征,其特征为全血细胞减少和骨髓造血功能低下。艾曲泊帕是一种口服血小板生成素受体激动剂(TPO-RA),最初用于刺激免疫性血小板减少症(ITP)患者的血小板生成。艾曲泊帕可与血小板生成素受体(c-MPL)的跨膜结构域结合,可诱导难治性AA患者的三系(血小板、红细胞、白细胞)反应,可刺激AA患者的造血功能。本文针对艾曲泊帕治疗AA的作用机制作一综述。

  • 标签: 再生障碍性贫血 艾曲波帕
  • 简介:摘要目的分析重型再生障碍性贫血(SAA)患者C-X-C趋化因子受体5(CXCR5)+CD8+ T细胞比例和血浆C-X-C基序趋化因子13(CXCL13)的表达水平,及其与血液学指标的相关性。方法回顾性分析2018年1月至2021年9月天津医科大学总医院35例SAA患者的临床资料,根据患者是否接受过药物治疗,将患者分为2组:(1)初治SAA组:18例,患者未接受过药物治疗;其中男9例,女9例,年龄51(18~76)岁;(2)缓解期SAA组:17例,指经抗胸腺细胞球蛋白(ATG)联合环孢素A(CsA)免疫抑制治疗后,脱离成分血输注的患者;其中男7例,女10例,年龄46(16~70)岁。另外选取20名健康对照者,其中男8名,女12名,年龄45(15~72)岁。收集SAA患者外周血及骨髓标本,同时收集健康对照者外周血标本。采用流式细胞术检测外周血及骨髓标本中CXCR5+CD8+ T细胞比例,采用酶联免疫吸附试验检测血浆中CXCL13表达水平。CXCR5+CD8+ T细胞比例与CXCL13表达水平的相关性以及二者与血液学指标的相关性采用Spearman相关性分析。结果初治SAA组骨髓CXCR5+CD8+ T细胞比例为(4.9±2.9)%,高于缓解期SAA组的(2.7±1.5)%(t=2.34,P=0.027)。初治SAA组、缓解期SAA组和健康对照组外周血CXCR5+CD8+ T细胞比例分别为(8.4±4.2)%、(3.8±2.3)%、(2.6±2.0)%,初治SAA组外周血CXCR5+CD8+ T细胞比例高于缓解期SAA组和健康对照组(均P<0.05)。初治SAA组血浆CXCL13表达水平为(97.2±46.8)ng/L,高于缓解期SAA组的(54.9±20.9)ng/L和健康对照组的(47.6±17.3)ng/L(均P<0.05)。SAA患者外周血CXCR5+CD8+ T细胞比例与CXCL13表达水平呈正相关(r=0.545,P<0.001)。SAA患者外周血CXCR5+CD8+ T细胞比例与白细胞、血小板、中性粒细胞百分比、中性粒细胞绝对值、网织红细胞百分比、网织红细胞绝对值、骨髓粒系百分比、骨髓红系百分比、骨髓巨核细胞数量均呈负相关(r=-0.556、-0.392、-0.617、-0.615、-0.395、-0.543、-0.432、-0.484、-0.523,均P<0.05),与外周血淋巴细胞百分比和骨髓淋系百分比均呈正相关(r=0.593、0.556,均P<0.05)。SAA患者外周血中CXCL13表达水平与白细胞、中性粒细胞绝对值、网织红细胞百分比、网织红细胞绝对值、骨髓红系百分比呈负相关(r=-0.447、-0.446、-0.498、-0.407、-0.456,均P<0.05),与骨髓淋系百分比呈正相关(r=0.384,P<0.05)。结论SAA患者CXCR5⁺CD8⁺ T细胞比例及血浆CXCL13表达水平增高。外周血CXCR5+CD8+ T细胞比例与CXCL13表达水平呈正相关,二者均与多项血液学指标具有相关性,可能在SAA免疫发病机制中具有重要作用。

  • 标签: 贫血,再生障碍性 C-X-C趋化因子受体5 C-X-C基序趋化因子13 横断面研究
  • 简介:摘要炎症性贫血是一类促炎因子-铁调素-膜铁转运蛋白轴紊乱引发的“铁失利用”性贫血,是对传统“慢性病贫血”的完善和补充。炎症性贫血精准描述了此类贫血的发病机制,拓宽了疾病范畴,更新了诊断标准,使其治疗策略更加完善。

  • 标签: 炎症性贫血 定义 诊断 治疗
  • 简介:摘要先天性纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA),又被称为Diamond-Blackfan贫血(DBA),是先天性骨髓衰竭综合征(IBMFS)的亚型之一,主要累及红系造血。该病的临床特征主要有红系造血衰竭、先天发育异常和肿瘤易患性。DBA临床十分罕见,临床医师对该病尚缺乏系统认识,易导致该病的漏诊、误诊,并且治疗方式不一。为了进一步指导DBA的临床诊断及治疗,笔者主要对该病的发生机制、临床特点、实验室检查结果、诊断,以及药物治疗、输血及去铁治疗、造血干细胞移植(HSCT)与基因治疗的最新研究进展进行阐述。

  • 标签: 红细胞再生障碍,纯 贫血,Diamond-Blackfan 先天性骨髓衰竭综合征 诊断 药物疗法 输血 造血干细胞移植 基因疗法