简介：摘要目的探讨儿童肺动脉窦(PSC)起源的室性心律失常(VAs)射频消融方法及安全性。方法回顾性研究。选择2014年3月至2020年7月广东省人民医院心儿科成功行射频消融治疗的15例PSC起源的VAs患儿，患儿均符合射频消融手术适应证，总结其心电图特点及射频消融方法，射频消融术中根据患儿的年龄、体质量选择不同弯型的消融导管，将消融导管采用倒"U"型或倒"P"型的方法送至PSC，术后随访预后，评价其安全性。结果患儿年龄6~15(11.6±2.6)岁，体质量19~65(39.9±12.2) kg，PSC起源VAs的体表心电图呈左束支阻滞图形，下壁导联R波直立，aVR、aVL导联呈QS型，各个PSC起源VAs表现有差异。术中患儿均在右心室流出道未寻找到理想的激动点或消融不成功。在PSC内标测到最早的靶点及消融成功。15例VAs的起源点均位于肺动脉窦底部，起源于右窦者11例(73.3%)，前窦者3例(20.0%)，左窦者1例(6.7%)，靶点处局部电位较体表QRS波提前(27.3±6.0) ms。随访(2.7±2.0)年，无VAs复发及并发症出现。结论在导管操作轻柔、消融功率适当的前提下，儿童起源于PSC内的VAs消融成功率高、复发率低、安全性高。

简介：摘要目的评估经皮球囊主动脉瓣成形术（PBAV）治疗儿童先天性主动脉瓣狭窄（CAS）的疗效及远期预后，初步探讨术后明显的主动脉瓣反流（AR）及再干预的危险因素。方法该研究为回顾性研究。入选2004年1月至2018年12月在广东省人民医院心儿科接受PBAV术的CAS患儿（年龄≤18岁）。收集纳入患儿的人口学、术前经胸超声心动图（TTE）检查及PBAV手术资料。术后密切观察患儿的并发症发生情况，于术后1、6、12个月及此后每隔1年对患儿进行随访，终点事件包括明显的AR和再干预。其中，再干预定义为因各种原因需对瓣膜进行任何一种干预，包括再次PBAV、外科瓣膜成形术和瓣膜置换术；明显的AR定义为TTE测得AR≥3级。收集研究结束前的最后一次TTE检查结果。绘制纳入患儿的远期无明显的AR和无再干预生存率的Kaplan-Meier曲线，并采用Cox回归模型进一步分析CAS患儿PBAV术后明显的AR和再干预的危险因素。结果研究最终纳入55例CAS患儿，年龄4.6（1.6，6.5）岁，男童37例（67.3%）。术后即刻跨主动脉瓣压力阶差低于术前［（38.5±18.5）mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）比（80.3±30.6）mmHg，P<0.001］。手术成功率为89%（49/55）。18例患儿术后即刻出现AR，其中AR≥3级者3例。6例患儿于院内出现并发症（死亡2例、一过性心律失常2例、股动脉栓塞2例）。最终50例完成远期随访，随访时间为6.2（3.4，8.5）年。随访期间20例患儿发生明显的AR，术后5年和10年无明显的AR生存率分别为53%和19%。11例患儿接受再干预（瓣膜成形术4例，瓣膜置换术7例），术后5年和10年无再干预生存率分别为87%和62%。多因素Cox回归分析显示术后即刻AR（HR=2.398，95%CI 1.007~5.712，P=0.048）是远期明显的AR的危险因素；术后残余压力阶差≥35 mmHg（HR=4.747，95%CI 1.116~19.329，P=0.030）和术后即刻AR（HR=5.104，95%CI 1.083~24.065，P=0.039）是远期再干预的危险因素。结论PBAV治疗儿童CAS安全、有效，但需留意远期明显的AR的发生。术后即刻AR是远期再干预和明显的AR的危险因素，较高的术后残余压力阶差是远期再干预的危险因素。

简介：摘要心力衰竭是心脏失去有效泵血或接纳足量静脉回流功能的复杂的临床综合征，从而引起一系列症状，在儿童中的临床表现因年龄而不同。儿童心力衰竭的原因主要是先天性心脏病和心肌病。药物应用在儿童心力衰竭中的治疗进展迅猛，沙库巴曲/缬沙坦于2019年10月由美国食品药品监督管理局(FDA)批准其用于≥1岁儿童伴有症状性左心室收缩功能障碍，标志着儿童心力衰竭药物治疗的新起点。植入型心律转复除颤器和心脏再同步化治疗适用于部分具有指征的患者。机械循环支持是心肺衰竭患者不可缺失的治疗手段，包括体外膜肺氧合和心室辅助装置，作为短期循环辅助-移植等待的重要过渡。儿童心脏移植是心力衰竭终末的治疗方案。