简介：摘要目的分析伴C1q沉积的儿童原发性膜性肾病(PMN)的临床特点及预后。方法回顾性分析2005年7月至2013年9月东部战区总医院经肾活检确诊的177例PMN患儿的临床资料，根据肾脏病理免疫荧光C1q染色是否阳性分为C1q沉积组和非C1q沉积组。比较2组患儿的临床病理特征、治疗反应及远期预后。结果177例儿童PMN包括男98例，女79例。中位年龄为192.0个月。经过(52.4±35.6)个月的随访，7例(4.0%)进展至终末期肾病(ESRD)，14例(7.9%)进展至ESRD或肾功能不全。C1q沉积组血IgG水平较非C1q沉积组高[(5.10±2.51) g/L比(4.34±2.10) g/L，t＝2.110，P＝0.036]，肾小球C4沉积阳性率较非C1q沉积组高(34.7%比2.9%，χ2＝32.567, P<0.001)。Kaplan-Meier生存分析显示，2组间ESRD的累积肾脏生存率(P＝0.561)和累积缓解率(P＝0.291)的差异均无统计学意义。Logistic回归分析显示，C1q沉积与治疗反应无关(P＝0.587)。单因素COX回归分析显示，性别(男)(HR＝8.578，95%CI：1.120~65.689，P＝0.039)和尿蛋白未缓解(HR＝0.053，95%CI：0.017~0.171，P<0.001)为肾功能不全的危险因素。多因素分析结果显示，尿蛋白未缓解(HR＝21.858，95%CI：5.595~85.387，P<0.001)和C1q沉积(HR＝0.116，95%CI：0.023~0.584，P＝0.009)为肾功能不全的独立危险因素。结论C1q沉积是预示肾功能不全的独立危险因素。补体激活的经典途径在部分PMN患儿中被激活，且可能在介导肾损伤中发挥重要作用。

简介：摘要报道1例非典型EB病毒（Epstein-Barr virus，EBV）感染导致表现为急性肾损伤3期的急性间质性肾炎的儿童罕见病例。本例患儿缺乏典型EBV感染的临床特征，仅表现为反复低热、颈部淋巴结肿大，通过病原宏基因组学检测、特异性抗体检测、EBV-DNA载量测定诊断EBV感染。肾脏病理提示肾小管间质重度急性病变，间质大量炎性细胞浸润，以单个核细胞为主，肾小球轻微病变。18F-氟脱氧葡萄糖（fluorodeoxyglucose，FDG）PET/CT提示肝、脾、肾和全身多处淋巴结FDG代谢增加。给予血液净化支持、更昔洛韦抗病毒治疗后，肾功能恢复。

简介：摘要儿童激素耐药型肾病综合征（steroid-resistant nephrotic syndrome，SRNS）是临床上比较棘手的问题，治疗难度大，并发症多发。中华医学会儿科学分会肾脏学组2016年制定了儿童SRNS诊疗指南，2020年国际儿科肾脏病学会（International Pediatric Nephrology Association，IPNA）发布了儿童SRNS临床实践建议。两者在儿童SRNS的治疗、基因诊断和预防接种方面存在一定的差异，现将两项指南中与临床联系密切的内容进行比较，为SRNS儿童的临床管理提供依据。

简介：摘要：在现代建筑电气项目施工中，机电消防安装施工是重要的一部分，机电消防安装施工质量关系到住户安全性。建筑结构越来越复杂，也进一步提高了机电消防安装施工要求，建筑企业需要重视机电消防安装施工管理调试和管理工作，保障机电消防系统运行的安全性。

简介：摘要目的探讨儿童急性间质性肾炎（acute interstitial nephritis，AIN）的病因、临床表现和肾脏病理特点及其危险因素。方法回顾性收集解放军东部战区总医院2010年1月至2019年12月经肾穿刺活检术确诊为AIN儿童的病因、临床表现、实验室检查结果、治疗方法和预后等资料。采用Kaplan-Meier法评估AIN儿童的肾脏存活率。采用Cox回归模型分析AIN患儿基线时进展为终末期肾病（end-stage renal disease，ESRD）的风险因素。结果共纳入AIN患儿51例，男36例，女15例，年龄（12.94±2.55）岁（2~17岁）。儿童AIN临床表现多样，缺乏特异性，三联征只有2例（3.92%）。51例AIN患儿均表现为急性肾损伤（acute kidney injury，AKI），伴不同程度的血清肌酐升高和估算肾小球滤过率降低，AKI分期以Ⅲ期为主[33例（64.71%）]。感染是儿童AIN的主要病因[38例（74.51%）]，其次是药物因素[27例（52.94%）]，药物导致的AIN以非甾体抗炎药为主[18例（35.29%）]。51例患儿均有间质炎性细胞浸润或间质水肿。间质炎性细胞浸润以单个核细胞为主[46例（90.20%）]。治疗4周后肾功能完全恢复、部分恢复和无恢复的例数分别为32例（62.75%）、11例（21.57%）和8例（15.69%）；治疗12周后，肾功能完全恢复、部分恢复和无恢复的例数分别为49例（96.08%）、0例（0）和2例（3.92%）。经过平均4.0（2.0~15.0）个月的随访，有2例（3.92%）患儿进展至ESRD。肾活检后1年和2年的累积肾脏生存率都为100%，5年和10年的肾脏生存率分别为96.55%和72.41%。多因素Cox回归分析结果表明，尿N-乙酰-β-D-葡萄糖苷酶>17.6 U/g·cr（HR=15.729，95%CI 1.045~15.977，P=0.042）和肾组织IgM沉积（HR=7.523，95%CI 1.142~9.541，P=0.033）是AIN儿童进展至ESRD的独立危险因素。结论AIN儿童临床均表现为AKI，以Ⅲ期为主，肾脏病理特征为小管间质病变。经积极治疗后，大部分AIN患儿预后良好。预防感染及合理用药是降低儿童AIN发病率的关键。尿N-乙酰-β-D-葡萄糖苷酶>17.6 U/g·cr和肾组织IgM沉积是AIN儿童进展至ESRD的独立危险因素。

简介：摘要目的探讨利妥昔单抗(RTX)治疗儿童难治性激素耐药型肾病综合征(SRNS)的疗效和安全性。方法回顾性分析2013年9月至2018年3月东部战区总医院儿科收治并接受RTX治疗的10例难治性SRNS患儿的临床资料。结果10例患儿发病年龄(4.47±2.75)岁，男女各5例；5例(50%)肾活检为局灶节段性肾小球肾炎，3例(30%)为微小病变肾病，1例(10%)为IgM肾病，1例(10%)为系膜增生性肾小球肾炎。10例患儿于(6.74±2.62)岁时行RTX治疗(1剂或4剂，每次375 mg/m2，最大500 mg)；治疗1次、3次、8次分别为8例(80%)、1例(10%)、1例(10%)。随访时间11.93(5.17，25.66)个月；随访3个月、6个月以及最后一次随访的缓解率分别为30%(3例)、40%(4例)、40%(4例)。10例患儿RTX治疗前后24 h尿蛋白及白蛋白水平有所改善，但差异均无统计学意义(均P>0.05)；治疗前后体液免疫及肾功能无明显变化(均P>0.05)。在治疗及随访过程中，3例(30%)出现输液反应，2例(10%)出现严重肺部感染，1例(10%)严重肺部感染死亡。结论RTX对部分难治性SRNS患儿治疗有效，治疗后需长期随访，避免感染。