简介:摘要回顾分析郑州大学第一附属医院2019年8月收治的两例Imerslund-Gräsbeck综合征(IGS)患儿的临床资料。两例患儿为同胞兄弟,年龄分别为8岁8个月和6岁2个月,检查均示巨幼红细胞性贫血,血清维生素B12减低,血同型半胱氨酸明显升高,叶酸测定及肾功能均正常,均伴有蛋白尿、肾小管损伤。血串联质谱及尿有机酸分析示甲基丙二酸血症(MMA)。初诊为MMA伴同型半胱氨酸血症。基因测序未发现与MMA相关的已知致病基因突变,检测到AMN基因的复合杂合变异:c.43+5G>A和c.C717G。修正诊断为IGS,给予长期肌内注射维生素B12治疗,随访1年,无临床症状,血指标正常,但蛋白尿及肾小管损伤持续。单靠血串联质谱及尿有机酸分析易造成误诊,联合基因检测可提高IGS的诊断。终生肠外维生素B12替代治疗可有效逆转临床和生化结果,但对蛋白尿及肾小管损伤疗效待定,定期监测肾功能是必要的。
简介:摘要:大数据时代下的信息往往也具备了经济价值,这更加使得很多不法分子热衷于破坏信息安全、网络安全以及网路空间安全的相关事宜。本文所探讨的相关问题也正是在这样的背景下提出的。面对当前的外部环境与背景,本文先探讨了信息安全、网络安全以及网络空间安全之间的联系。之后对于如何提升信息安全、网络安全以及网络空间安全的安全系数提出了合理化建议。旨在通过本文的研究能够让人们更为重视信息时代下信息安全及网络、网络空间安全的相关事宜。
简介:摘要:新时期社会发展下城市园林景观设计与建筑规划的融合也取得了不错的成绩,通过两者融合能够在丰富城市景观设计的同时,满足建筑业多方面需求。文章对建筑规划与园林景观设计的关系进行分析,并探讨两者共融策略。
简介:摘要:在互联网技术快速发展的当下,信息技术逐渐被应用到各行业当中。企业为了提升经营管理效率,常常会建立内部网络信息系统。该系统不仅可以实现企业内资源共享,还能方便企业信息管理,防止资料篡改等问题出现。基于此,有必要加强信息安全防护处理,合理开展网络信息安全系统设计。