简介：尼曼-匹克（Niemann-Pick）病（NPD）又称鞘磷脂沉积病,是罕见的常染色体隐性遗传病.由德国儿科医生AlbertNiemann于1914年首先报道,后经LudwigPick进一步阐述而命名.1966年人们才认识到本病由于神经鞘磷脂酶缺乏及活性降低所致.其发病率为（0.5～1.0）/10万,好发于中东、西欧、北美等地区[1].亚洲人发病率最低,以A型（急性神经型）最常见,约占85％.约1/3的患者有家族史.2012年1月我院收治1例A型NPD患儿,现报道如下.患儿女,8个月,面色苍黄、双下肢无力3个月余,发现肝脾肿大半个月,咳喘3d入院.病程中无反复发热,无皮疹、吐泻、水肿,无鼻出血、便血等,精神较差,少动,喂养困难.在外院查肝功能：丙氨酸氨基转移酶（ALT）193U/L,天冬氨酸氨基转移酶（AST）446U/L,其叔父患肝炎,被诊为＂病毒性肝炎＂,住传染病院,查肝炎病毒标志物均阴性,EB病毒及巨细胞病毒（CMV）抗体均阴性,腹部彩超发现肝脾巨大,疑诊＂血液病？＂

简介：第一次见到韦真，是在今年举办的第十四届全周医院建设大会期间，当时他做了一个演讲，题目是“医院规划设计的整合策略”。在演讲过程中，

简介：本文以某三甲医院门诊医疗服务为切入点,从门诊流量、门诊设置、疑难病诊断、患者需求和国家政策导向五个方面,剖析现阶段门诊服务所存在的局限与弊端。探索通过建设多层面、多学科、多功能的综合性门诊医疗平台,实现门诊医疗服务人性化、科学化发展,并推进医院现代医学模式转变。

简介：目的观察不同分型成人腹型过敏性紫癜（AP）患者的D-二聚体的含量差别，从而探讨D-二聚体在不同分型鉴别诊断的价值。方法收集腹型、肾型及单纯型（AP）患者各18、15及20例，比较以上三组患者D-二聚体、血小板（PLT）计数及凝血时间（w）的差别。结果三组患者血小板及凝血时间均无统计学差异（P〉0．05），但腹型AP患者的D-二聚体明显高于单纯型，而单纯型患者明显高于肾型，三者当中任意两者差异均具有显著（p〈0．05）；相关性分析显示D-二聚体与血小板计数呈正相关性（P〈0．05），而与门无相关性（P〉0．05）。结论以单纯型AP患者为参照，腹型AP患者的D-二聚体明显升高，而肾型明显降低，该现象在腹型及肾型过敏性紫癜的鉴别诊断起到作用，具有重要的临床价值。

简介：门诊是医院对外服务的第一窗口，门诊标识系统能引导患者快捷就医、彰显门诊文化、展示医院形象，越来越得到医院管理者的重视。本院结合门诊流程改造和环境优化，重点对各类指引和宣传标识进行了人性化优化和创新，改善了患者的就医体验，取得了较好效果。

简介：本文针对西南地区特点和医院使命任务,将涉及日常医疗活动的检查诊疗设备进行数字化改造后集成至两台11米长的车上形成具有医技综合功能的保障车,将一台集装箱车进行栅格化改造形成一综合的多功能药房,并将总后配发的2004-1/2野战手术车、2005型远程医疗会诊车增加网络设备进行数字化改造,形成野战医疗综合保障平台,因机动性较方舱医院强,综合性能较单一的X线车、手术车高,能较好服务于边防部队官兵、边远民众和救灾一线。

简介：随着国家医疗体制改革工作的深入推进,为解决民众＂看病难＂问题,很多医院推行了＂365无假日门诊＂的新举措,为患者提供多渠道、多样化、便捷的医疗服务,有效缓解患者＂看病难＂的问题。本文从实际出发,阐述开设＂365无假日门诊＂的具体做法和体会。

简介：总结军队综合医院等级评审的具体组织与评审经验,提出本次等级评审的基本特点,即：标准体系化、准备精细化、评审科学化、整改长效化。结合评审过程中的问题和思考,对军队综合医院等级评审提出了5个方面的建议,即：优化评审标准体系的系统科学结构、克服综合评价方法本身存在的问题、加强现代科学管理手段的综合应用、落实统筹兼顾分类管理的评审思路、研究梳理等级评审核心指标的权重内容。

简介：马鞍山市第四人民医院结合医疗行业自身的特点,对中层管理人员实行综合目标管理。通过4年的实践探索,医院制定了综合目标管理体系,确定管理原则,按照管理干部岗位分门别类地制定了有针对性的管理目标,取得了明显成效,管理水平大幅提升,经济效益不断增长。

简介：对医院制度规范实施信息化管理的必要性和迫切性进行了阐述,介绍了信息系统的设计思路,提出了与软件公司进行合作研发的新方式,既减轻了医院的经济压力又通过合作实现双赢。经初步运行,目前系统运行良好,被广大职工所接受。

简介：山东省中医院始建于1955年，是集医疗、教学、科研和预防、保健、康复于一体的三级甲等中医院。

简介：目的总结费森尤斯4008S型机在临床实验过程中出现故障处理方法，以便更好服务于临床。方法使用仪器前全面将仪器检查一遍，如发现问题及时处理。处理方法：①当自检正压检测F16、F20报警原因多为外部管路有漏气，常见多为快速接头0圈老化漏气，重新连接快速接头或更换0圈。若外部管路无漏气则多为内部管路漏气，此时只需解决零件渗漏则可排除报警。②治疗时如出现各种报警，其原因多，要快速查因，加以排除。如治疗时TMP报警，在排除管道因素后，应考虑有效过滤面积减少，应需立刻回血，以免造成透析器完全堵塞。结果86台的费森尤斯4008S型透析机自使用1年来，无一台因使用过程出现故障而影响患者的血液透析治疗，患者家属对仪器使用的满意度从90．1％提升到了100％。结论在使用仪器前后认真检测，发现问题及时处理，才能使医务人员使用放心，患者及家属对仪器有信心。

简介：陕西省安康市中医医院是一家集现代医疗和传统中医医疗为特色的综合性医院，设床位1000张。拥有门诊综合大楼、外科住院大楼、教学综合楼等完备的基础建筑设施。其中，门诊综合楼建筑面积达26000m^2。在门诊综合楼的室内设计中，

简介：目的探讨“糖友”（糖尿病病人之间互称为糖友）俱乐部的健康教育管理方式对社区2型糖尿病患者血糖控制及生活质量的影响。方法将社区2型糖尿病患者200例随机分为两组，观察组100例，对照组100例，对照组给予药物治疗和常规一般的健康指导（药物、运动、饮食心理等指导）；观察组在药物治疗和常规一般的健康教育基础上，纳入“糖友”俱乐部健康教育管理，1年后监测血糖指标及运用2型糖尿病患者生活质量量表对两组患者进行评分。结果观察组空腹血糖、餐后2h血糖和糖化血红蛋白均显著降低，与对照组比较有显著性差异（P〈0．01）；观察组心理维度、社会维度、满意度维度评分均明显高于对照组（P〈0．01）。结论“糖友”俱乐部的健康教育管理方式能有效降低社区2型糖尿病患者的血糖，同时可从生理健康、心理健康等方面全面提高社区2型糖尿病患者生活质量。

简介：目的探讨N末端脑钠肽前体（NT-proBNP）及超敏C反应蛋白（hs-CRP）对急性冠状动脉综合征（ACS）的诊断价值及相关性.方法选取108例ACS患者（ACS组）和84例健康体检者（对照组）作为研究对象,其中非ST段抬高型心肌梗死（NSTEMI）37例（NSTEMI组）,ST段抬高型心肌梗死（STEMI）35例（STEMI组）,不稳定型心绞痛（UA）36例（UA组）,观察并比较各组血清NT-proBNP及hs-CRP水平,并进行相关性分析.结果ACS组患者血清NT-proBNP、hs-CRP明显高于对照组[（1264.8±671.8）ng/L比（337.0±10.6）ng/L,（15.42±8.03）mg/L比（6.92±0.59）mg/L],差异有统计学意义（P＜0.05）.hs-CRP和NT-proBNP呈显著正相关（r=0.46,P＜0.05）.NSTEMI组、STEMI组、UA组及对照组血清NT-proBNP组间比较差异均有统计学意义（P＜0.05）；NSTEMI组、STEMI组、UA组患者血清hs-CRP均显著高于对照组,差异有统计学意义（P〈0.05）,但STEMI组与UA组比较差异无统计学意义（P＞0.05）.随着冠状动脉病变支数的增加,患者血清NT-proBNP和hs-CRP水平亦随之升高,差异有统计学意义（P＜0.05）.结论联合检测NT-proBNP和hs-CRP可以对ACS做出早期诊断,并可作为评估预后和危险分层的重要参考指标.