简介：特发性肺间质纤维化患者的主要临床表现为：咳嗽、进行性加重呼吸障碍，特别是活动后，临床症状会更加明显。患者的临床特征为肺容积减少、通气功能障碍。近些年来，特发性肺间质纤维化相关性咳嗽的发病率越来越高，主要在出现临床症状后方可确诊，确诊后自然病程在五年左右，目前研究发现：患者的五年存活率为30%-50%之间。
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