简介：血小板输注无效是指患者在输注血小板后,其血小板计数未见有效提升,临床出血症状未见改善。目前,临床判断血小板输注无效的主要依据为输注前、输注后1h、输注后24h时患者的血小板计数。

简介：目的：分析获得性免疫缺陷综合征（acquiredimmunedeficiencysyndrome,AIDS）合并中枢神经系统结核和免疫重建炎性综合征患者的头颅MRI表现。方法：回顾性分析14例AIDS合并中枢神经系统结核和中枢神经系统免疫重建炎性综合征患者的MRI图像及临床资料探讨其特征性表现。结果：14例患者中出现结核瘤7例,病灶为多发性,弥漫性脑膜强化6例,病灶周围水肿5例,脑积水4例,占位效应2例,脑脓肿1例。结论：结核瘤伴弥漫性脑膜强化是免疫重建炎性综合征患者最显著的神经系统MRI表现,可伴或不伴周围水肿,其他影像学表现还包括脑积水、占位效应及脑脓肿。

简介：1900年,Landsteiner发现了ABO血型系统,并提出了血型（bloodgroup）的概念。ABO血型系统的发现,也标志着一门新学科——免疫血液学的创立。最初,免疫血液学主要涉及血型、血细胞抗原和抗体及特异性血液蛋白的免疫学和遗传学研究。

简介：目的：对1个法布里病（Fabry病）患者及其家系进行调查,分析其临床表现、实验室检查、α-半乳糖苷酶A（alpha-galactosidaseA,α-GalA）检测和基因突变,并对照文献复习,以提高医师对法布里病的认识。方法：对1例法布里病先证者及其家系成员共21人进行家系调查,登记基本资料,同时行血尿常规、血生化、外周血粒细胞α-GalA活性和基因检测以及眼科、耳听力、头颅MRI、经颅多普勒超声、心电图、超声心动图、肺功能等相关系统检查,α-GalA活性检测采用底物荧光法,基因检测采用PCR直接测序法。结果：①21例家系成员中检测出11例法布里病患者;②患者的临床表现及辅助检查结果无特异性表现;③外周血粒细胞α-GalA活性检测结果异常者有6例,GLA基因突变11例;④不同基因突变导致的法布里病患者的临床表现不同;⑤首次在一个法布里病家系中发现2个不同位点的基因突变,9例突变位于7号外显子（1098delC）,2例突变位于4号外显子（596T〉C,p.V199A）;611例法布里病患者中经典型患者生活质量受影响较大,而迟发型者生活没有任何影响。结论：1法布里病在该家系成员中发生率高（11/21）,因此对于法布里病先证者一定要进行家系调查,可早期发现家族中的患者;2法布里病患者的临床和实验室检查均缺乏特异性表现,但该病可累及多个系统,故应加强对临床表现为多系统受累患者的筛查;3α-GalA活性异常多存在于经典型的法布里病患者中,而迟发型患者该检测结果常正常,因此诊断法布里病的金标准为基因检测,尤其是对于女性杂合子更重要;4法布里病患者因基因突变位点不同而导致临床表现不同;5法布里病父不传子,发现父子同时患病的异常情况时一定要寻找可能的原因,最终明确病因;6经典型法布里病患者的生活质量受影响明显。

简介：新生儿溶血病（hemolyticdiseaseofthenewborn,HDN）是因母婴红细胞血型不合,母体的免疫系统被胎儿红细胞致敏而产生IgG类抗体,这种抗体通过胎盘进入胎儿血液循环,引发同种免疫性溶血,其发病概率与孕妇体内IgG抗-A/B抗体效价相关[1-3]。