简介：费城染色体阴性骨髓增殖性肿瘤（Ph-MPN）主要包括原发性骨髓纤维化（PMF）、真性红细胞增多症（PV）和原发性血小板增多症（PT）3种类型。自2011年,Janus激酶1/2（JAK1/2）抑制剂芦可替尼（ruxolitinib）已成为治疗PMF核心药物。此前异基因造血干细胞移植是唯一可能治愈PMF的治疗方法,但因没有配型或费用昂贵让多数患者却步。Ruxolitinib作为PMF的靶向药物,可以针对PMF的发病机制进行治疗,从根本上控制疾病,改善患者临床症状。Ruxolitinib除了可治疗PMF外,对羟基脲耐药或不耐药PV或PT患者亦起良好的作用。

简介：目的研究维持性血液透析患者认知功能障碍发生率,探讨其与全因死亡、心脑血管病死亡的关系。方法蒙特利尔认知评估量表评估153例维持性血液透析患者认知功能,随访16个月,Cox比例风险模型分析全因死亡及心脑血管病死亡的危险因素,Kaplan-Meier估计累积生存率,生存率的比较采用Breslow检验。结果153例受试者中认知功能障碍发生率56.86%;随访16个月间,各种原因死亡24人,其中心脑血管死亡15人,占总死亡人数的62.5%。Cox比例风险模型分析血磷、认知功能障碍是全因死亡的独立危险因素;年龄、认知功能障碍、透析累积时间是心脑血管疾病死亡的独立危险因素。与认知功能正常者相比,认知功能障碍者累积生存率及心脑血管疾病累积生存率均显著下降（P〈0.05）。结论认知功能障碍将可能成为维持性血液透析患者全因死亡、心脑血管病死亡的预测因子。

简介：目的探讨14G和12G型号艾贝尔中心静脉导管在气胸闭式引流患者中的应用效果及安全性。方法选取2014年3月至2015年12月在我院住院治疗的气胸患者60例作为研究对象,将其随机分为A组和B组,分别采用14G和12G型号艾贝尔中心静脉导管行胸腔闭式引流,比较两组患者的临床疗效及并发症发生率。结果A组患者治疗总有效率（80.0%）显著低于B组（96.7%）,差异有统计学意义（P〈0.05）。两组患者皮下气肿、脱管、感染、创伤性胸腔积液发生率比较差异无统计学意义（P〉0.05）;A组患者堵管发生率（13.3%）显著高于B组（0.0%）,差异有统计学意义（P〈0.05）。结论在气胸闭式引流中,与采用14G导管比较,采用12G艾贝尔中心静脉导管引流治疗气胸患者能取得更好的临床治疗效果,堵管发生率更低。

简介：目的探讨左乙拉西坦辅助治疗儿童难治性癫痫部分性发作的临床效果及其对患儿认知功能的影响。方法选取2015年10月至2017年10月我院收治的难治性癫痫部分性发作患儿50例,按照随机数字表法分为两组,每组25例。对照组患儿给予托吡酯治疗,研究组患儿在对照组治疗的基础上加用左乙拉西坦辅助治疗。观察比较两组患儿的临床疗效、认知功能、生活质量以及不良反应发生情况。结果治疗6个月后,研究组患儿的治疗总有效率(80.0%)显著高于对照组(52.0%),差异有统计学意义(P<0.05);研究组患儿认知功能中的延迟记忆评分、注意评分及认知功能总分均显著升高且显著高于对照组,差异具有统计学意义(P<0.05);研究组患儿生活质量中的认知功能评分、社会功能评分、生活质量总分显著升高且显著高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。两组患儿的不良反应发生率比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论左乙拉西坦辅助治疗儿童难治性癫痫部分性发作临床疗效良好,可显著改善患儿的认知功能,提高患儿的生活质量,治疗安全性好,值得在临床推广应用。

简介：目的评价双模式健康教育结合焦点式心理护理对老年慢性支气管炎患者治疗依从性的影响。方法选取2015年4月至2017年3月我院接诊的老年慢性支气管炎患者126例,随机分为观察组和对照组,每组63例。对照组患者给予常规护理;观察组患者在常规护理的基础上,给予双模式健康教育和焦点式心理护理干预。比较两组患者的负面情绪改善情况、健康知识掌握情况以及治疗依从性。结果干预前,两组患者焦虑自评量表（SAS）、抑郁自评量表（SDS）评分比较差异无统计学意义（P〉0.05）;干预后,两组患者SAS、SDS评分显著降低（P〈0.01）,观察组SAS、SDS评分显著低于对照组（P〈0.01）。干预前,两组患者疾病知识、健康饮食知识、疾病诊断知识、日常生活禁忌知识及疾病常见并发症知识评分比较差异无统计学意义（P〉0.05）;干预后,两组患者各项健康知识评分均显著升高（P〈0.01）,观察组各项健康知识评分均显著高于对照组（P〈0.01）,观察组患者遵医嘱用药、功能锻炼、合理饮食及病情自我监控等治疗依从性均显著高于对照组（P〈0.01）。结论双模式健康教育结合焦点式心理护理干预,可有效改善老年慢性支气管炎患者的焦虑、抑郁状态,显著提高患者的健康知识认知水平以及治疗依从性。

简介：目的：探讨腹膜透析相关性腹膜炎患者预后的危险因素。方法：采用回顾性分析方法,收集2007年1月至2016年12月期间发生的腹膜透析相关性腹膜炎患者临床资料,根据患者预后将其分为治愈组、复发组和拔管/死亡组。采用Logistic回归法分析影响患者预后的相关因素。结果：184例腹膜透析患者共发生312例次细菌性腹膜炎,其中革兰阳性菌感染144例次,阴性菌83例次,多种微生物感染19例次,培养阴性66例次。与治愈组相比,革兰阴性菌在复发组和拔管/死亡组比例均较高（P〈0.01）。与治愈组和复发组相比,拔管/死亡组血清血红蛋白、白蛋白水平较低（P〈0.01）,C-反应蛋白（C-reactiveprotein,CRP）水平较高（P〈0.01）。Logistic回归分析结果显示,血清CRP水平的升高是影响腹膜炎患者复发、再发、重现和拔管、死亡的独立危险因素。结论：全身炎症反应状态是影响腹膜炎患者预后的危险因素。

简介：目的探讨连续性肾脏替代治疗（CRRT）对老年脓毒症患者的疗效。方法采用前瞻性研究方法选取2014年1月至2017年6月海南省儋州市人民医院重症医学科收治的156例老年脓毒症患者为研究对象,按照随机数字表法随机分为CRRT组和对照组,每组各78例。对照组采用常规治疗,CRRT组在常规治疗的基础上采用CRRT。观察2组患者治疗前及治疗3、7d后外周血免疫指标、白细胞介素-6（IL-6）、肿瘤坏死因子-α（TNF-α）、降钙素原（PCT）及高敏C-反应蛋白（hs-CRP）水平及急性生理与慢性健康状况评分系统Ⅱ（APACHEⅡ）、多器官功能障碍综合征（MODS）评分及序贯性器官衰竭评估评分（SOFA）。治疗28d后,对2组疗效进行比较。采用SPSS19.0软件对数据进行统计分析。根据数据类型,组间比较采用t检验、重复测量的方差分析或χ^2检验。结果2组患者治疗7d后CD3-^＋、CD4-^＋及CD14-^＋水平均显著高于治疗前和治疗3d后,且CRRT组治疗7d后CD3-^＋[（69.3±8.7）%vs（63.8±8.4）%]、CD4-^＋[（36.8±13.3）%vs（31.5±10.6）%]及CD14-^＋[（55.7±6.8）%vs（46.8±6.5）%]水平均显著高于对照组,差异均有统计学意义（P〈0.05）。2组患者治疗7d后IL-6、TNF-α、PCT及hs-CRP水平均显著低于治疗前和治疗3d后,差异有统计学意义（P〈0.05）;CRRT组治疗3d后IL-6、TNF-α、PCT及hs-CRP水平显著低于治疗前,差异有统计学意义（P〈0.05）;治疗3、7d后CRRT组上述指标均显著低于对照组,差异均有统计学意义[IL-6：（40.7±3.8）vs（68.4±5.2）ng/L,（18.5±2.6）vs（37.8±3.5）ng/L;TNF-α：（28.4±10.7）vs（36.5±14.2）μg/L,（20.3±7.8）vs（27.9±11.4）μg/L;PCT：（4.3±1.7）vs（6.2±2.3）μg/L,（1.3±0.8）vs（3.6±1.4）μg/L,hs-CRP：（52.6±15.4）vs（71.3±18.4）mg/L,（22.5±9.3）vs（36.4±12.7）mg/L;P〈0.05]。2组患者治疗7d后APACHEⅡ、MODS及SOFA评分均明显低于治疗前,差异�

简介：肉毒神经毒素（botulinumneurotoxins,BoNT）是由肉毒梭状芽孢杆菌（Clostridiumbotulinum,C.botulinum）产生的一种致命性细菌外毒素,可与神经肌肉接头突触前膜表面受体不可逆结合,从而阻断神经细胞释放乙酰胆碱,影响神经冲动传导,导致对称性颅神经麻痹,继而出现不随意肌对称性、下行性、迟缓性瘫痪.

简介：目的探究新斯的明治疗急性重症胰腺炎（severeacutepancreatitis,SAP）合并腹内高压的临床效果。方法回顾性分析2012年8月至2016年7月在我院治疗且符合标准的42例SAP合并腹内高压（intra-abdominalhypertension，IAH）患者的临床资料，依据治疗方式的不同将患者分为观察组、对照组。2组的一股资料具有可比性，对照组采用常规治疗方法如禁食、胃肠减压、静脉滴注奥美拉唑镁钠和奥曲肽等．观察组在对照组的基础上肌肉注射甲硫酸新斯的明注射液，1周为1个疗程。比较2组腹内压、肠鸣音恢复时间、首次肛门排气及排便时间、腹胀缓解时间、改良Marshall评分、APACHE-Ⅱ评分、SIRS评分、总住院时间、总住院费用、住院期间多器官功能障碍综合征（multipleorgandysfunctionsydrome，MODS）发生率、中转手术率及死亡率。结果观察组患者治疗后第3、4、5天腹内压为（14．25±1．03）、（13．52±1．23）、（12．73±1．14）mmHg（1mmHg=0．133kPa），显著低于对照组（15．14±1．12）、（14．60±1．11）、（13．84±1．08）mmHg患者，差异均有统计学意义（P〈0．05）；观察组患者肠鸣音恢复时间（7．24±1．35）d，首次肛门排气及排便时间（11．33±1．51）d、（8．36±1．63）d，腹胀缓解时间均（13．62±2．26）d，显著低于对照组患者（9．56±1．17）d、（13．42±1．26）d、（10．45±1．54）d、（16．75±3．05）d，差异均有统计学意义（P〈0．05）；2组治疗后改良Marshall评分、APACHE-Ⅱ评分及SIRS评分差异无统计学意义（P〉0．05）；2组总住院时间、总住院费用差异无统计学意义（P〉0．05）；2组发生MODS率、中转手术率及死亡率差异均无统计学意义（P〉0．05）。结论新斯的明可显著降低SAP合并IAH患者腹腔压力，改善麻痹性肠梗阻的症状，促进肠道的排气、排便，但对SAP合并IAH患者的病情及预后

简介：肾移植后持续性甲状旁腺功能亢进也称三发性甲状旁腺功能亢进（tertiaryhyperparathyroidism，THPT）．是慢性肾脏病继发性甲状旁腺功能亢进（secondaryhyperparathyroid,SHPT）的甲状旁腺病变进一步发展的结果．也是肾移植后移植肾失功的重要原因．THPT可以进一步加重代谢性骨病．促进心血管事件发生．尿钙和尿磷排泄增多可以导致移植肾钙化和结石．其严重危害已越来越被重视。甲状旁腺切除术是公认的解决THPT的有效方法，但对手术的适应证、手术时机以及手术方式仍有争议．近年来新上市的SHPT治疗药物拟钙剂西那卡塞（cinacalcet）也可以有效治疗THPT。本文将对THPT的发病机制、临床表现、预后风险及治疗进展进行阐述。

简介：我国临床医生应用放射性粒子植入治疗腹部实体恶性肿瘤已18年，但随着开展该项目医院的增多，各院手术操作流程不尽相同，影响了放射性粒子植入治疗的疗效，同时存在较多的安全隐患。本文就放射性粒子植入治疗腹部实体恶性肿瘤的手术操作流程做一总结，尽量减少临床操作过程中的漏洞，以期达到提高疗效，减少安全隐患的目的。

简介：目的探讨卵巢肿瘤超声造影（contrast-enhancedultrasound，CEUS）血流特征及其与肿瘤恶性程度的相关性。方法选择经手术治疗并获得病理诊断的卵巢肿瘤患者60例，其中卵巢癌组28例、卵巢良性肿瘤组32例。行CEUS检查并测定到达时间（AT）、达峰时间（TTP）、增强强度（EI），采用免疫组织化学方法测定肿瘤组织的微血管密度（microvesseldensiu，MVD），分析上述参数与MVD、肿瘤分期的相关性。结果恶性肿瘤组的AT、TTP（10．8±2．1、25．3±10．5）均显著低于良性肿瘤组（15．4±2．7、59.4±11．2），而恶性肿瘤组的EI（28．6±2．9）显著高于良性肿瘤组（14．9±2．6），差异有统计学意义（P〈0．05）；恶性肿瘤组的MVD（62．8±13．6）显著高于良性肿瘤组（21．5±11.4），差异有统计学意义（P〈0．05）。AT、TTP与MVD、FIGO分期呈负相关关系r=-0．562、-0．504、-0．636、-0．623），而EI与MVD、FIGO分期呈正相关关系（r=0．839、0．785），差异有统计学意义（P〈0．05）。结论卵巢肿瘤CEUS血流特征与肿瘤的恶性程度密切相关，CEUS检查能评估肿瘤组织的血管新生、血流灌注情况及肿瘤恶性程度。

简介：目的探讨精细化心理护理干预对维持性血液透析（MHD）患者生活质量的影响。方法选取2015年1月至2016年1月我院收治的维持性血液透析患者120例为研究对象,按随机数字表法分为观察组和对照组,每组60例。观察组患者接受系统化心理护理,对照组患者接受常规心理护理。干预前、干预后3个月和6个月采用生命质量量表（SF-36）、慢性病自我效能量表（SEMCD）、社会支持量表（PSSS）对两组患者进行评估比较。结果干预前,两组患者SF-36量表各项评分比较差异无统计学意义（P〉0.05）。干预后3个月、6个月,观察组患者SF-36量表各项评分均显著高于对照组（P〈0.05）。干预前、干预后3个月,两组患者SEMCD评分比较差异无统计学意义（P〉0.05）;干预后6个月,观察组患者的SEMCD评分显著高于对照组患者（P〈0.05）。干预后3个月、6个月,观察组患者的PSSS量表评分显著高于对照组患者（P〈0.05）。结论与常规心理干预比较,精细化心理干预能更有效提高MHD患者的自我效能和社会支持度,从而改善患者生命质量。

简介：家族性高胆固醇血症(familialhypercholesterolemia,FH)是严重的遗传代谢性疾病,是国际公认的全球性疾病[1]。其主要临床特征包括:低密度脂蛋白胆固醇(low-densitylipoproteincholesterol,LDL-c)水平极度升高、皮肤肌腱等多部位出现黄色瘤,全身严重的动脉粥样硬化(atherosclerosis.As)[1,2],可导致较为严重的早发动脉粥样硬化性心血管病(atheros-clerosiscardiovasculardisease,ASCVD)甚至危及生命[3,4]。

简介：1临床资料患者女,63岁,因＂反复活动后胸闷、气急伴后背痛5个月＂于2016年8月18日再次收入苏州大学附属第一医院。患者5个月前无明显诱因出现活动后胸闷、气急,伴右侧后背痛,休息后症状好转,无发热,无咳嗽、咳痰。于3月3日来我院门诊查胸部CT示右侧胸腔积液并右肺下叶膨胀不全,左肺下叶纤维增殖灶。于3月10日收入我中心。

简介：目的探讨TACE联合索拉菲尼治疗原发肝癌患者的临床疗效和对患者肿瘤血管形成及肝功能的影响。方法选取我院和广州南方医院肝病中心收治的中晚期原发性肝癌患者68例,采用随机数字表法分为研究组与对照组,每组34例。对照组患者给予肝动脉化疗栓塞术（TACE）治疗,研究组患者给予TACE联合索拉菲尼治疗,比较两组患者的临床疗效、血清VEGF及肝功能变化情况、并发症发生情况以及患者的预后。结果治疗1个月后,研究组患者的客观缓解率[完全缓解（CR）＋部分缓解（PR）]为50.0%,对照组为20.6%,两组比较差异有统计学意义（P〈0.05）。两组患者的并发症发生情况比较差异无统计学意义（P〉0．05）。研究组患者的1年生存率为73.5%,对照组为50.0%,两组比较差异有统计学意义（P〈0.05）。结论索拉菲尼联合TACE治疗中晚期肝癌患者的疗效显著,可有效抑制肿瘤血管形成,对患者肝功能影响较小,患者预后较好,具有一定的临床应用价值。

简介：目的:比较慢性阻赛件肺疾病(COPD)患者采用无创机械通气和(或)不同强度康复训练对其BODE指数及其分项、急性发作次数、运动耐力、H常生活活动能力(ADL)的疗效。方法:根据是否采用无创机械通气治疗,将329例COPD患者(其中Ⅲ级211例、Ⅳ级118例)分成无创呼吸机+康复训练组和康复训练组。再根据随机数字表,随机分成高、中及低强度亚组,完成无创机械通气和(或)不同强度康复训练共20周,观察其对BODE指数及其分项[包括第1秒用力呼气末容积(FEV1)预计值(FEV1%)、6min步行距离(6MWD)、改良的英国医学研究委员会呼吸困难量表(MMRC)、体质址指数(BMI)]、急性发作次数、运动耐力[主观用力计分(RPE)]、ADL的疗效。结果:Ⅲ级COPD患者在康复干预20周后,不同强度组的BODE指数、急性发作次数、RPE、ADL自身比较均有明显改善(均P<0.05)。高强度组在FEV1%、MMRC、BODE、急性发作次数、RPE、ADL,中强度组在MMRC、BODE、急性发作次数、RPE、ADL,低强度组在BODE、RPE,无创通气亚组较非无创通气亚组明显好转(均P<0.05)。Ⅳ级COPD患者在康复干预20周后,不同强度组的急性发作次数、RPE、ADL自身比较有明显改善(均P<0.05)。高强度组在FEV1%、6MWD、MMRC、BODE、RPE、ADL,中强度组在RPE、ADL,低强度组在FEV1%、MMRC、BODE、RPE、ADL方面,无创通气亚组较非无创通气亚组明显好转(均P<0.05)。结论:采用无创机械通气和高强度有氧训练对COPD患者的BODE指数、运动耐力、ADL的疗效最佳。对于非无创机械通气的Ⅲ级COPD患者高强度训练疗效最佳;Ⅳ级则低强度训练最佳。

简介：过敏性哮喘的特异性免疫治疗（specificimmunotherapy）是用逐渐增加剂量的变应原提取物对过敏患者进行反复接触,提高患者对此类变应原的耐受性,从而控制或减轻过敏性哮喘症状的一种治疗方法。由于特异性免疫治疗在结束后数年仍能够发挥其免疫耐受的临床疗效,这也是其有别于传统药物治疗之处,所以患者接受特异性免疫治疗的经济负担明显低于传统的药物治疗[1-2]。

简介：目的探讨中央节段性切除术（middlesegmentpancreatectomy，MSP）治疗胰腺颈、体部良性或低度恶性肿瘤临床疗效。方法对2000年1月至2016年12月收治的26例中央节段性切除的胰颈、体部良性或低度恶性肿瘤患者的临床资料进行回顾性分析。结果26例颈体部良性或低度恶性肿瘤患者，均作中央节段性切除胰腺肿瘤，其中浆液性或黏液性囊腺瘤14例，肿瘤平均直径3.8（2.3—5.6）cm；胰腺实性假乳头状瘤9例，肿瘤平均直径3.6（3.3-5.2）cm；胰岛细胞肿瘤（有功能性）1例，2.0cm；神经内分泌肿瘤（无功能性）2例，肿瘤直径分别为2.1cm、2.4cm。本组无围手术死亡病例。术后并发症总发生率为53.8％（9／26），胰瘘9例（34.2％）、胃排空延迟2例7.6％）、腹腔感染、淋巴漏各1例（3.8％）；所有病例术后都获得随访（6-60个月），术后随访患者生命质量良好，未新发糖尿病及消化不良或肿瘤复发。结论中央节段性胰腺切除是治疗胰腺颈体部良性或低度恶性肿瘤的一种安全、有效的术式，能有效保留胰腺内外功能。

简介：目的：系统评价低细菌性饮食（ND）对恶性肿瘤患者化学治疗（化疗）后粒细胞相关性感染的预防效果。方法：计算机检索Cochran图书馆、PubMed、Embase、中国生物医学文献服务系统（SinoMed）、维普数据库、万方数据库中关于ND用于预防恶性肿瘤患者粒细胞相关性感染的临床对照试验。2名研究者独立筛选文献、提取资料、评价纳入文献的偏倚风险,双方核对后采用Revman5.3软件进行荟萃分析。结果：共纳入6篇文献,包括1114例患者。荟萃分析结果显示：医院常规饮食与ND对恶性肿瘤患者感染的发生差异无统计学意义[相对危险度（RR）=1.30,95%可信区间（CI）（1.01-1.68）,P=0.05]。结论：无充分证据证明ND能减少恶性肿瘤患者感染发生率,建议可适当放宽肿瘤患者的饮食习惯,将重点转向食物处理方法的安全指导,以防止食源性感染。