简介：患儿女,5岁5个月,藏族。因“皮肤黄、眼黄、尿黄10天”于2016年3月3日收住入院。2016年2月20日无明显诱因下家人发现患儿皮肤黄、眼黄,尿色发黄,伴食欲减退,就诊于当地医院,查肝功能ALT713.6U/L,AST687.5U/L,GGT185.8U/L,ALP712.2U/L,ALB39g/L,TBIL99.6μmol/L,DBIL82.0μmol/L,TBA114.7μmol/L;抗HAV阴性;HBsAb阳性;腹部超声示胆囊壁增厚毛糙,腹腔积液。入院后化验：CHE1728U/L;前白蛋白35.5mg/L;尿常规示尿胆红素阳性,尿胆原阴性;PT19.8s,PTA45%;血常规、粪常规、肾功能、血糖、电解质未见异常。抗-HAV、HBV标志物、抗-HCV、抗-HDV、抗-HEV、抗EB病毒抗体、抗风疹病毒抗体、抗CMV抗体、抗单纯疱疹病毒抗体和抗弓形虫抗体均阴性。抗核抗体（ANA,核均质型）为1：320阳性,其余均阴性;血IgG16.8g/L,IgA、IgM、C3、C4均正常;抗ANCA谱阴性。铜蓝蛋白、RF、叶酸、VB12、铁蛋白、甲状腺激素、ESR、CRP、抗HIV、抗梅毒抗体、AFP、CK、CK-MB、CD4＋和CD8＋淋巴细胞均未见明显异常。给予还原型谷胱甘肽、复方甘草酸苷、丁二磺酸腺苷蛋氨酸、多烯磷脂酰胆碱注射液、熊去氧胆酸胶囊保肝、抗炎、退黄治疗,维生素K1纠正凝血功能,补充白蛋白、呋塞米治疗。在治疗过程中,

简介：背景：Bcl-2基因转录异常与结内弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）关系密切,对Bcl-2与原发性胃肠道DLBCL（PGI-DLBCL）的关系则缺乏充分研究。目的：探讨PGI-DLBCL中Bcl-2基因扩增和蛋白表达与肿瘤临床病理特征、免疫表型和预后的关系。方法：采集136例手术治疗PGI-DLBCL患者的临床资料,电话随访生存信息。以荧光原位杂交技术检测肿瘤组织Bcl-2基因扩增,免疫组化法检测Bcl-2蛋白表达,分析两者与肿瘤临床病理特征、免疫表型和预后的关系。结果：136例患者中,33例（24.3%）Bcl-2基因扩增阳性,90例（66.2%）Bcl-2蛋白表达阳性;基因扩增与肿瘤原发部位、AnnArbor分期、血清乳酸脱氢酶水平、B症状、国际预后指数（IPI）评分相关（P〈0.05）,蛋白表达与肿瘤原发部位和免疫表型相关（P〈0.05）。Bcl-2基因扩增阳性患者和免疫表型为非GCB型的Bcl-2蛋白表达阳性患者5年总生存率（OS）分别显著低于相应阴性患者（41.5%对71.5%,P〈0.05;54.6%对84.6%,P〈0.05）。Bcl-2基因扩增或蛋白表达阳性患者中,CHOP化疗的5年OS显著低于利妥昔单抗联合CHOP化疗（48.6%对80.3%,P〈0.05;66.4%对83.4%,P〈0.05）。结论：检测Bcl-2基因扩增对PGI-DLBCL的预后判断具有重要意义,检出Bcl-2基因扩增者预后较差。非GCB型PGI-DLBCL中,Bcl-2蛋白表达与预后不良相关。利妥昔单抗可提高Bcl-2基因扩增或蛋白表达阳性患者的生存率。