简介:该文报道1例α1抗胰蛋白酶Pittsburgh突变患儿。患儿男,因反复膝关节血肿就诊,凝血功能检查提示凝血活酶时间、部分凝血活酶时间均延长,1:1血浆纠正试验仅能部分纠正,凝血因子Ⅷ抑制物、抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物为阴性,凝血酶诱导的血小板聚集试验提示血液中存在凝血酶抑制物,基因检测证实为Pittsburgh突变导致α1抗胰蛋白酶突变。该文结合文献,总结和分析了α1抗胰蛋白酶Pittsburgh突变所导致出血的临床特点、诊断和治疗。
简介:目的探讨3月龄以下小婴JLTn巢囊肿的诊治经验及方法。方法回顾性分析2010年7月至2016年1月经本院治疗的22例产前诊断的卵巢囊肿病例,诊断年龄为产前28~40周,观察发现侧别、胎龄、手术日龄及囊肿大小与患儿卵巢是否缺失情况,总结诊治过程中的经验和体会。结果22例产前诊断的卵巢囊肿分别于生后4~80d经腹腔镜辅助下行卵巢囊肿切除或剔除手术,其中12例(占54.5%)因卵巢发育不良或扭转而切除。卵巢缺损组患儿囊肿直径大于卵巢正常组患儿,分别为(9.75±4.20)cm、(6.60±1.78)cm,差异有统计学意义(P〈0.05)。结论卵巢囊肿引起患儿卵巢萎缩及扭转坏死的几率较大,囊肿过大易造成卵巢缺损或发育不良。腹腔镜手术可以有效治疗该病,发现囊肿逐渐增大时应及时手术。
简介:小儿反复咳嗽是常见的呼吸道疾病。石效平教授自拟“小儿止咳方”结合三拗汤、止嗽散、苏葶丸、泻白散、三子养亲汤等中医经典方剂,具有宣肺、止咳、化痰、祛风等功效。石教授认为,治疗小儿咳嗽,咳嗽初期注重宣肺,中期加强祛痰祛风,久病久咳则注重健脾养阴。这种整体观念和辨证论治的思想,值得学习。
简介:目的探讨改良Nuss手术矫治先天性心脏病手术后继发性漏斗胸的初步经验。方法2008年6月至2016年1月,我们应用改良Nuss手术治疗3例先心病手术后继发性漏斗胸患者,均为男性;年龄分别为4、4.5和9岁,体重12—21kg。3例中,2例为室间隔缺损修补术后,1例为法洛氏四联症手术后。畸形为对称性。CT检查Hailer指数5.5±1.5。手术均经剑突下小切口辅助、经原切口完成。结果3例均成功实施胸骨和心脏分离、Nuss钢板置入手术(均置入l根钢板),矫形效果优良。矫形外观与原发性漏斗胸初次Nuss手术相比效果稍差。术后胸腔引流管放置3d。2例随访无钢板移位,术后复查CT、心电图正常;1例术后合并皮下气肿,为胸骨后气体顺钢板溢出所致,3d后自行吸收。2例钢板拆除,钢板分别固定24和28个月,胸廓外形保持良好。结论改良Nuss手术矫治先天性心脏病手术后继发性漏斗胸安全可行,手术中随着局部解剖改变随时调整手术方案是治疗成功的关键。
简介:目的探讨不同年龄小儿消化性溃疡出血部位及病因的特点。方法2014年6月至2015年6月佛山市妇幼保健院儿科收治住院的消化道出血患儿142例,根据患儿年龄分组:3个月至1岁组34例、〉1~4岁组23例、〉4~7岁组38例、〉7~15岁组47例。比较不同年龄患儿出血部位和出血原因的差别。结果142例患儿中上消化道出血以柏油样大便为主要临床表现,下消化道出血以鲜红色血便多见。上消化道出血69例,病因发生较高依次为食管炎、胃溃疡和十二指肠溃疡;下消化道出血73例,病因发生较高依次为过敏性紫癜、急慢性腹泻。各年龄组过敏性紫癜和急慢性腹泻发生人数比较差异有统计学意义(P〈0.05)。结论针对消化道出血的患儿应详细采集病史,上消化道出血以食管炎、胃溃疡和十二指肠溃疡为主,下消化道出血以过敏性紫癜、急慢性腹泻为主。临床上应采用多种诊疗手段进行观察并选择治疗方法。
简介:脑室周围一脑室内出血(periventricular-intravent-ricularhemorrhage,PVH—IVH)是早产儿常见颅内病变,是导致早产儿死亡和伤残的重要原因之一。既往认为严重神经系统后遗症主要发生于重度颅内出血患者,而轻度出血则预后良好。但近年研究结果表明,即便是那些无明显临床症状的轻度(Ⅰ~Ⅱ级)出血患儿,不但在校正胎龄20月龄时的神经行为发育落后,其在学龄期的表现也很不理想心。本文对有关早产儿PVH—IVH的病因与诱因、发病机制及预防方法等方面的研究进展作一介绍,以期最大限度地降低早产儿PVH—IVH发生率并减轻其程度,从而改善早产儿的预后。