简介:目的探讨MRI对儿童脑裂头蚴病的诊断价值。方法搜集经临床确诊的儿童脑裂头蚴病17例,回顾性分析其脑部的MRI表现,部分病例与手术及病理结果对照,同时回顾性分析该病就诊时的诊断符合率及统计两位影像学医生在掌握该病特征性影像学表现前后诊断检出率的变化。结果增强扫描12例,病灶均显示强化,8例病灶呈环形、串珠状或匐行管状强化。7例MRI复查发现2例病灶强化的位置及形态有改变。病灶匐行管状、串珠状、扭曲条索状强化及随访病例病灶位置及形态的改变是儿童脑裂头蚴病MRI典型征象;17例脑裂头蚴病患儿临床首诊时、行第一次影像学检查后及随访后多次影像学检查后的诊断符合率分别为0%、11.8%和28.6%。两位影像学医生在掌握该病特征性影像学表现后诊断检出率提高到64.7%、70.6%与85.7%。结论儿童脑裂头蚴病的脑部MRI表现具有一定的特征性,正确把握该病典型的影像学表现对减少临床误诊率有很大帮助。
简介:先天性脊柱裂是最常见的神经管畸形,近些年对脊柱裂的病因研究取得了诸多进展,但是一些复杂类型脊柱裂即使通过手术治疗,术后仍会出现严重的肢体活动障碍和大小便功能障碍等并发症。通过对病因学研究以及孕期B超检查,可以提前预防和早期诊断,有效降低了先天性脊柱裂的出生率。脊柱裂的手术治疗应遵循以下原则:应在保护神经组织的前提下,尽量切除病变组织,最大程度地松解脊髓拴系;应在神经电生理监测下进行,手术前后需要通过泌尿系统B超和尿动力学检查进行评估,对手术后出现的下肢畸形应及时行矫形手术,这样可以提高脊柱裂的总体治疗效果。但目前对于最佳手术年龄、隐匿性脊髓拴系综合征和无症状脊髓拴系的手术指征等尚存在争议。因此,对于先天性脊柱裂患儿,早期诊断、早期治疗,手术前进行全面评估以及术后定期随访,及时处理并发症,能明显提高其总体治疗效果。
简介:目的总结68例小儿尿道下裂的治疗经验。方法68例尿道下裂患儿,对阴茎头型患儿采用尿道口前移、阴茎头成形法(MAGPI术式);冠状沟型或距冠状沟较近的阴茎体型采用尿道口基底血管皮瓣法(Mathieu术式);尿道口在阴茎体外213段伴有阴茎轻度下弯或无下弯者采用尿道板纵切卷管法或加盖岛状皮板法(Snodgrass术式或Onlay术式):有严重阴茎下弯的所有阴茎体型采用横裁或纵裁包皮岛状皮瓣尿道成形(Duckett术式或Hodgson术式);阴囊型或会阴型用阴囊中缝皮管加横裁包皮岛状皮瓣成形尿道(Duplay联合Duckett术式)。结果治愈62例,并发尿道瘘3例,尿道狭窄4例,治愈率为89.8%(61/68)。65例获随访,平均随访时间20.5个月(3~39个月),随访期间患儿排尿正常。结论选择正确的手术方法,重视术中技巧,选用合适的修复材料,能明显提高手术成功率。
简介:目的客观呈现20年来一期手术关腹和Silo技术分期修复治疗的先天性腹裂患儿存活情况。方法检索相关数据库,对两种方法治疗的腹裂患儿的存活率进行Meta分析,比较其差异。结果Meta分析显示,1988—2007年一期关腹组术后存活率高于Silo分期修复组,敏感性分析结果与之一致。亚组分析显示,1988。1997年两组存活率差异无统计学意义,1998。2007年一期关腹组存活率高于Silo分期修复组。结论1988—2007年一期手术关腹患儿术后存活率高于Silo技术分期修复。由于病例分组存在选择偏倚,难以得出一期关腹效果优于Silo技术分期修复的结论。
简介:8岁女性患儿,因间断咳嗽、发热3年余,再发1月余入院。近1年反复出现口腔黏膜溃疡。体格检查发现右上背部皮肤色素脱失。外院多次查血常规和免疫功能正常。多次肺部CT提示肺部感染病灶,经抗感染治疗,发热咳嗽仍反复,右肺部病变持续存在,抗结核治疗无效。多次血常规检查发现粒细胞缺乏,行基因检测,确定为RTEL1基因纯合突变所致先天性角化不良(DC)。RTEL1基因突变的先天性角化不良患者易出现肺部并发症。由于RTEL1基因序列有高度可变性,突变位点很多,突变方式多样,且可以通过常染色体显性或隐性遗传方式遗传,因此其临床表现多样,易致漏诊及误诊。对不明原因反复肺部感染的患儿,应注意口腔、皮肤和指趾甲的检查并监测血常规以排除DC。DC目前无特效治疗,出现骨髓衰竭和肺功能衰竭时,造血干细胞移植和肺移植是目前唯一的治疗方法,雄激素及其衍生物对部分病人有效,针对端粒途径的靶向药物有望给DC患者带来希望。
简介:尿道下裂是小儿泌尿生殖系常见先天性畸形之一,确切的发病原因目前尚不清楚。其在男婴中发病率约1/300,且其发病率近年来呈逐渐增加趋势[1,2]。手术是治疗本病的唯一方法,已报道的手术方法虽多达300余种,但目前常用的仅30余种[3]。目前公认的治愈标准为:①术后能正常站立排尿;②修缮阴茎畸形,取得满意的外观效果;③成年后可以进行正常的性生活[4,5]。对尿道下裂手术效果而言,准确的评估应包含并发症的发生率、阴茎外观、排尿及性功能、生活质量及精神心理健康状况[6,7]。但至今国内外尚无一种能被所有医师接受的、比较客观、全面、同时又能量化性比较的术后评判标准,而这样的标准,对评价手术效果,比较不同尿道下裂术式的疗效,指导现阶段的治疗,改进今后的手术方式都是非常重要的。现笔者将从术后并发症、阴茎外观、排尿功能、性功能及心理等方面,对尿道下裂术后疗效评价标准进行探讨。
简介:目的:介绍一种保留尿道板尿道自体培植技术修复先天性尿道下裂新方法。方法第Ⅰ期行尿道培植,沿尿道口U型切开尿道板,并部分矫正阴茎下曲,尿道板卷管用6—0可吸收线缝合,尿道正位开口于阴茎头部,切开阴囊中膈游离暴露肉膜组织,将新尿道包埋于阴囊肉膜组织中;6个月后行第Ⅱ期阴茎成形,游离尿道与阴囊肉膜组织,阴茎皮肤脱套游离至阴茎根部,完全矫正阴茎下曲,阴茎阴囊皮肤成形,结束手术。结果217例接受尿道自体培植Ⅱ期尿道成形术,年龄3个月至7岁,平均1.6岁,其中远侧型122例,近侧型95例。术后出现尿道皮肤瘘11例(5.07%),尿道狭窄5例(2.30%),阴茎下曲畸形复发8例(3.69%),所有病例术后并发症的发生率11.06%。结论尿道自体培植术可有效降低尿道下裂术后并发症、提高手术成功率。
简介:我科每年夏秋季均会收治到蜂蜇伤患儿,近年来,特别在8~10月份,其发病率明显增加。蜂螫伤以蜂毒致病,蜂螫伤后轻者只表现为局部红肿热痛,重者尤其是马蜂(也称牛角蜂)和黄蜂蜇伤后可引起蜂毒吸收性发热、头晕、恶心、呕吐等全身症状,甚至出血、溶血、休克、昏迷、抽搐及心肝。肾功能衰竭,导致多器官功能障碍(MODS)。以前未开展儿童血液净化,治疗方法有限、难度大,死亡率极高,2006年开始我们开展儿童血液净化技术后,在常规治疗的基础上,早期应用血液净化措施联合大剂量糖皮质激素冲击治疗重症蜂蜇伤患儿,疗效满意,现报道如下。
简介:目的研究尿道下裂术后尿道狭窄与术式选择之间的关系。方法总结1995年6月至2005年6月经本院治疗的324例尿道下裂尿道成形术病例资料,发现术后合并尿道狭窄43例,分析不同术式、狭窄发生部位与狭窄发生率之间的关系。结果尿道口前移龟头成形术(MAGPI),加盖岛状皮瓣法(OnlayIslandFlap)的尿道狭窄发生率为0%,Mathieu法的尿道狭窄发生率为9.4%。而Dennis-Brown法与膀胱粘膜法的尿道狭窄发生率较高,分别为28.3%、40.0%。结论对于阴茎头、冠状沟型尿道下裂应尽量采用MAGPI法;阴茎体型尿道下裂宜采用Mathieu法;而近端型尿道下裂宜采用OnlayIslandFlap或Duplay+Duekett法;只有当没有或缺少材料时才考虑采用膀胱粘膜法。