简介：目的：介绍一种保留尿道板尿道自体培植技术修复先天性尿道下裂新方法。方法第Ⅰ期行尿道培植，沿尿道口U型切开尿道板，并部分矫正阴茎下曲，尿道板卷管用6—0可吸收线缝合，尿道正位开口于阴茎头部，切开阴囊中膈游离暴露肉膜组织，将新尿道包埋于阴囊肉膜组织中；6个月后行第Ⅱ期阴茎成形，游离尿道与阴囊肉膜组织，阴茎皮肤脱套游离至阴茎根部，完全矫正阴茎下曲，阴茎阴囊皮肤成形，结束手术。结果217例接受尿道自体培植Ⅱ期尿道成形术，年龄3个月至7岁，平均1．6岁，其中远侧型122例，近侧型95例。术后出现尿道皮肤瘘11例（5．07％），尿道狭窄5例（2．30％），阴茎下曲畸形复发8例（3．69％），所有病例术后并发症的发生率11．06％。结论尿道自体培植术可有效降低尿道下裂术后并发症、提高手术成功率。

简介：目的：总结经右胸骨旁小切口手术治疗继发孔型房间隔缺损的经验和疗效。方法回顾性分析2013年7月至2014年8月作者收治的经心脏彩超检查确定适合采取封堵手术治疗的房间隔缺损患儿24例，其中男性10例，女性14例，年龄1岁3个月至6岁，年龄3岁以下15例，6岁以上9例。缺损最长径5～19（10．0±4．5）mm。做右胸骨旁1～2．5（1．7±0．6）cm切口，放入切口保护套和（或）小型切口牵开器，切开心包，在食管超声心动图（TEE）监视下经输送鞘置入封堵器。结果24例均成功封堵，无一例中转开胸手术，手术时间30～90（43±19）min，术中出血量2～140（21±34）mL。术后出现快慢型房性心律失常1例。术后住院2～9（4．7±1．8）d。出院前复查心脏彩超未见残余分流，无明显胸腔积液。术后3个月随访心脏彩超13例，封堵器无残余分流。结论右胸骨旁小切口封堵手术治疗继发孔型房间隔缺损操作简单，安全有效，切口小，恢复快、并发症少，近期效果满意，适合于年龄3岁以下继发孔型房间隔缺损患儿。

简介：目的：探讨蝎黄解痉治哮颗粒对哮喘小鼠气道炎症和Th1／Th2类细胞因子变化的影响及其可能机制。方法将24只6～8周龄雄性小鼠随机分为正常对照组、哮喘模型组、小剂量中药组、大剂量中药组，每组6只。制备支气管哮喘模型，小剂量中药组、大剂量中药组分别给予蝎黄解痉治哮颗粒免煎制剂每日0．72、2．89g，按20mL／kg配制成水混匀溶液灌胃每日2次，连续10d；正常对照组和哮喘模型组小鼠给予等量生理盐水。分别采用酶联免疫吸附法和免疫印迹法检测支气管肺泡灌洗液（BALF）中白细胞介素4（IL‐4）、IL‐5、γ干扰素（IFN‐γ）含量以及肺组织中磷酸化p38丝裂原活化蛋白激酶（p38MAPK）的变化，并观察BALF中炎症细胞和肺组织病理学改变。结果哮喘模型组小鼠BALF中炎症细胞计数、IL‐4、IL‐5含量水平升高和IFN‐γ水平降低；肺组织中磷酸化p38MAPK表达水平升高，与正常对照组比较，差异有统计学意义（P＜0．05）。小、大剂量中药组小鼠BALF中炎症细胞计数、IL‐4、IL‐5含量水平下降和IFN‐γ水平升高；肺组织中磷酸化p38MAPK表达水平降低，与哮喘模型组比较，差异均有统计学意义（P＜0．05）。小、大剂量中药组比较，差异无统计学意义（P＞0．05）。结论p38MAPK可能参与了支气管哮喘的发病过程。蝎黄解痉治哮颗粒对哮喘小鼠具有保护作用，其机制可能与抑制p38MAPK磷酸化、调节Th1／Th2平衡失调、减轻炎症细胞浸润有关。

简介：目的采用基因芯片技术筛查精神发育迟滞伴小阴茎男童的基因组微失衡,探讨Y染色体无精子症因子C区（AZFc）部分缺失对其的致病性。方法提取1例精神发育迟滞伴小阴茎男童（先证者）及其父亲外周血DNA,利用CytoOneArray染色体芯片行全基因组微失衡初筛,之后采用定制4×180KSNP＋CNV精神发育相关芯片行全基因组微失衡筛查。选择特异性STS标签sY1191,sY1291作为引物,利用PCR特异性扩增11例正常男童,9/20例4×180KSNP＋CNV芯片检测异常的精神发育迟滞未伴小阴茎男童,先证者及其父亲的Y染色体AZFc区域。进一步对170例精神发育迟滞未伴小阴茎男童行PCR扩增,分析AZFc区域缺失频率。结果1CytoOneArray染色体芯片检测发现先证者存在AZFc区域全缺失（chrY：24646690-28103711）,定制4×180KSNP＋CNV精神发育相关芯片排除其他精神发育相关基因组微失衡,发现AZFc区域部分缺失（chrY：24873066-25203027;chrY：25850255-26245019）,结果不同于CytoOneArray染色体芯片。220例精神发育迟滞伴小阴茎男童行4×180KCNV＋SNP芯片检测,5例存在Y染色体AZFc区域部分缺失,但缺失起止点不同;4例为已知的致精神发育异常的基因组微失衡。3PCR验证表明先证者及其父亲为AZFc区域b2/b3缺失,此片段缺失同时存在于1/11例正常男童、4/9例精神发育迟滞未伴小阴茎男童。4精神发育迟滞未伴小阴茎男童AZFc区域b2/b3缺失频率为15.1%（27/179）。结论AZFc区域b2/b3缺失可能不是精神发育迟滞伴小阴茎男童的致病病因,此AZFc区域部分缺失在中国人群中为多态性位点。

简介：目的定量评价早产儿补充长链多不饱和脂肪酸（LCPUFA）能否降低坏死性小肠结肠炎（NEC）、支气管肺发育不良（BPD）等的发生率。方法计算机检索PubMed、EMBASE、theCohraneLibrary、万方数据库和中国知网,获得早产儿补充LCPUFA对NEC、BPD、严重感染（败血症）和病死率影响的RCT文献,检索时限均从建库至2015年8月27日。由2名研究者独立行文献筛选、资料提取,采用改良JADAD量表评价纳入文献的偏倚风险。以相对危险度（RR）及其95%CI作为效应指标。采用RevMan5.3软件行Meta分析,根据异质性检验结果选择相应的效应模型合并效应量。结果15篇RCT文献（n=2658）进入Meta分析。13篇文献JADAD评分5~7分,2篇文献〈5分,总体偏倚风险不大。Meta结果显示,早产儿补充与未补充LCPUFA组的NEC、BPD、严重感染（败血症）和病死率差异均无统计学意义,其RR及其95%CI分别为1.16（0.73~1.83）、0.94（0.79~1.13）、1.13（0.93~1.37）和1.15（0.56~2.36）。以胎龄行亚组分析,胎龄≤32周早产儿补充和未补充LCPUFA的NEC发生率差异有统计学意义,RR=0.42（95%CI：0.19~0.96）,BPD和严重感染（败血症）发生率在胎龄≤32周早产儿补充和未补充LCPUFA间差异均无统计学意义。结论早产儿补充LCPUFA不能降低BPD、严重感染（败血症）的发生率和病死率,可能降低胎龄≤32周早产儿NEC发生率。