简介：56岁男性患者，左侧头皮肿物渐增大5年余。皮肤科检查：左侧颞部见一5cm×4cm×2．5cm大小的暗红色肿物，表面凹凸不平，糜烂、破溃，覆有少量有恶臭的脓性分泌物及坏死组织，质硬、触痛。全身浅表淋巴结未扪及增大。组织病理诊断：乳头状汗管囊腺癌。手术完整切除后随访3年无复发。

简介：31岁男性患者,全身反复出现红斑、结节伴肢端麻木感8年。体格检查:全身皮肤散在直径1~5cm淡红至紫红色斑片和结节。双侧颈部及腹股沟可触及数个直径<1cm的淋巴结。双手尺侧及双足深浅感觉减退,双下肢腱反射减弱。四肢肌电图检查示:获得性多灶性感觉运动神经病。PET-CT提示淋巴瘤。右肘尺神经组织病理示:弥漫增生的淋巴样细胞;免疫组化染色示:肿瘤细胞CD3、CD5、TIA-1均阳性,Ki-67约40%~70%阳性。TCR克隆性基因重排阳性。左小腿皮肤结节组织病理:表皮和真皮浅层、皮肤附属器及部分血管周围较多异形淋巴样细胞浸润;免疫组化染色示:CD3、CD5、GrB、TIA-1均阳性,Ki-67约40%阳性。诊断为:(1)非霍奇金淋巴瘤IVB期;(2)外周T细胞淋巴瘤,非特指型;(3)神经淋巴瘤病。治疗:先后采取吉西他滨+培门冬酶、DICE、CHOP、EPOCH+来那度胺、BECOP+西达苯胺等化疗方案,目前口服西达苯胺治疗,原皮损逐渐消退,但双小腿仍有新发结节,总体病程缓慢进展。

简介：34岁男性患者,右大腿出现无痛性结节1年余。皮肤科检查:右侧大腿前方可见一约绿豆大小红色圆顶丘疹,其上及其周边可见薄层细小鳞屑附着,无触痛。皮损组织病理示:角化过度伴角化不全,棘层增厚,表皮突延长,增生的棘细胞胞质淡染,与周围细胞分界清楚。诊断:透明细胞棘皮瘤。手术完整切除后随访半年无复发。

简介：血管瘤与脉管畸形是儿童皮肤科最常见的疾病之一。北京儿童医院曾对皮肤科门诊的10万余首诊病例进行构成比分析，此类疾病就诊人次居于儿童皮肤科第6位。2008年，普萘洛尔治疗婴儿血管瘤问世，成为这类疾病治疗史上具有重大意义的里程碑事件，也使这类疾病得到了人们的广泛关注，成为研究的热点。

简介：血管瘤和脉管畸形是婴幼儿常见的疾病，随着对该类疾病认识的不断深入，其分类诊断不断科学、规范，治疗方法不断创新、优化、完善。尿素注射作为治疗血管瘤和脉管畸形的方法之一，也得到了进一步完善、发展。文中对采用单纯局部尿素注射、选择性动脉置管尿素注射、局部尿素注射联合手术切除等治疗脉管性疾病进行详述。

简介：血管瘤和脉管畸形是一组临床表现复杂的异质性疾病，在儿童中发病率高，其发病机制目前尚不明确。血管瘤和脉管畸形的分类对临床疾病的诊断与鉴别，判断愈后和指导治疗具有重要意义。为此，本文对近年血管瘤和脉管畸形发病机制及分类进展进行总结。

简介：随着研究的不断深入，近年来血管瘤与脉管畸形的临床治疗进展迅速。外用药、全身用药、激光、血管内硬化、介入等治疗手段日渐成熟，治疗方案也逐渐规范化和综合化。很多非手术治疗日渐成熟，并取代手术治疗成为首选的治疗方式。但在很多情况下，手术治疗作为其他治疗方案的补救措施仍具有不可替代的重要作用。因此，如何进一步明确手术治疗的适应症，恰当地选择手术介入的时机，将手术治疗作为脉管性疾病多学科、序列化综合治疗的重要组成部分，是目前亟待解决的问题。

简介：Kaposi样血管内皮细胞瘤（KHE）是一种罕见的局部侵袭性血管肿瘤，好发于新生儿与儿童。KHE患者有时会发生卡-梅现象，临床预后往往较差。组织学上，KHE表现为浸润性结节、梭形细胞和裂隙样管腔，对内皮细胞、淋巴管、平滑肌标志物呈阳性反应。丛状血管瘤与KHE的组织学特征存在重叠现象，被认为是KHE更轻微、良性、局部的表现。KHE的其他组织学鉴别诊断包括婴幼儿血管瘤、先天性血管瘤、梭形细胞血管瘤、疣状血管瘤、Kaposi肉瘤等。既往认为切除术为KHE的根治方法，但常因病变范围无法实现完全切除；因此通常利用单一或联合化疗治疗KHE。最近研究显示雷帕霉素能够成功治疗难治和复杂的KHE病例。

简介：先天性血管瘤（congenitalhemangiomas,CH）是罕见的良性血管肿瘤，出生时即存在并完全长成。根据其自然病程，分为两种主要亚型即快速消退型先天性血管瘤（RICH）、非消退型先天性血管瘤（NICH）和一个中间亚型即部分消退型先天性血管瘤（PICH）。RICH和NICH临床特点相似，无性别差异。皮损好发于头颈、四肢和躯干，常表现为单发的紫红色或紫蓝色的皮肤肿物，周边可见白色晕圈，表面可见毛细血管扩张。NICH皮损较RICH平坦。RICH通常在出生后数日至数周开始消退，大多在6—14个月时全部消退。NICH不会自行消退，与儿童成长成比例生长。PICH则表现出RICH和NICH的重叠特征。CH主要依据临床诊断，未能确诊或疑为其他肿瘤，则需影像学检查如超声检查、磁共振成像（MRI）、动脉造影和／或组织病理学检查。RICH可自行消退，一般无需治疗，除非有并发症，皮损完全消退前应定期临床监测。NICH不会消退，如皮损保持无症状且不影响患者，则没有必要治疗，较大的、明显增厚或有症状的皮损，首选手术切除并建议在学龄期前进行。

简介：目的：探讨匐行性血管瘤（AS）的临床及组织病理学特征。方法：回顾性分析5例已确诊为匐行性血管瘤患者的临床及病理资料。结果：5例患者中女3例,男2例,平均年龄（18.60±4.98）岁,病程2-6年;均具有典型的临床及组织病理学特点,皮损表现为簇集或小片状红斑,其上见多发针头大小红色斑点,呈撒胡椒粉样,边缘匐行性向外扩展。皮损组织病理表现为真皮浅层,尤其乳头层内毛细血管扩张充血,无炎细胞浸润、红细胞外溢及含铁血黄素沉积。结论：匐行性血管瘤少见,诊断需要临床与病理密切结合。临床医生加强对该病的认识可避免误诊误治。

简介：简要介绍血管瘤和脉管畸形的分类，重点介绍了婴幼儿血管肿瘤、Kaposi样血管内皮瘤伴／不伴Kasabach-Merritt现象、静脉畸形、动静脉畸形等常见血管肿瘤和脉管畸形在我国的诊疗历史和现状，以及我国特色治疗技术和现代治疗方法的发展。

简介：结合1例被误诊7年的胰高血糖素瘤综合征患者病例介绍，并分析胰高血糖素瘤罕见临床表现，该病极易误诊。但因其有反复发作的特定表现的皮损和明显异常的实验室检查，临床上根据可疑皮损，再结合糖尿病史（或血糖升高）、消瘦、贫血等临床表现应考虑该病的可能性，并进一步检查血胰高糖素及影像学定位诊断。

简介：脉管性疾病包括脉管畸形和血管瘤，表现为毛细血管和毛细血管后静脉畸形的鲜红斑痣是最常见的脉管畸形，其次还有动静脉畸形、淋巴管畸形等。脉冲染料激光是鲜红斑痣治疗的金标准，长脉宽l064nmNd：YAG激光也是很多血管瘤治疗的选择。文中就脉管性疾病激光治疗的原理、疗效、不良反应及研究进展进行阐述，以期为皮肤科临床医师提供参考。

简介：报告ALK阴性系统型间变性大细胞淋巴瘤累及皮肤1例。患者男,38岁。因全身丘疹、结节4个月,加重伴发热7天就诊。皮肤专科检查:面颈部、躯干及四肢见散在分布数个紫红色丘疹、结节,大小不等,最大直径3cm,边界清,部分丘疹破溃后溢脓,愈后遗留色素减退性疤痕。右颏下、锁骨上、双侧腹股沟可触及多发性皮下包块,最大直径3cm,界尚清,无压痛,活动度可。全身PET-CT示:全身多处局部皮肤增厚代谢活跃,多发淋巴结代谢活跃,广泛骨病灶代谢活跃,考虑恶性病变。左颈部皮损病理检查:真皮血管,汗腺小皮神经周围淋巴组织细胞、嗜中性白细胞和嗜酸性白细胞浸润,少许细胞有异型性,抗酸染色(-),PAS(-)。免疫组化:CD30、CD3、CD4均(+),TIA-1、CD8、CD20均(+-),CD79a、CD56、ALK均(-)。左颈部淋巴结病理检查:镜下见多形大细胞与大量炎症细胞混杂浸润,细胞体积较大,具有明显异型性。免疫组化:CD30、CD2、CD43均(+),CD20、CD3、CD15、CK、ALK均(-),Ki-67(+约30%~40%)。病理诊断:ALK阴性间变性大细胞淋巴瘤。诊断:ALK阴性系统型间变性大细胞淋巴瘤Ⅲ期B型(累及皮肤)。

简介：婴儿血管瘤是婴儿常见的良性肿瘤，生后几周内出现，有明确的增殖和消退过程，可分为浅表性、深在性和混合性三类及局灶型、节段型、中间型和多发型四型。大多数婴儿血管瘤对身体不造成伤害，少数可出现功能影响或严重毁形性损害，极少数甚至危及生命。对于有潜在生命危险、严重功能影响及毁形性损害的高风险婴儿血管瘤，需要尽早口服普萘洛尔治疗。因此，临床医生应熟知婴儿血管瘤的风险等级及治疗原则，根据患儿年龄、风险等级及有无并发症，选择合理的治疗方案。

简介：目的:探讨口服盐酸普萘洛尔治疗中、高风险婴幼儿血管瘤的疗效和可行性。方法:选取2013年3月至2016年3月期间我科门诊确诊的中、高风险血管瘤患儿,给予口服普萘洛尔治疗:首日剂量为0.50mg/(kg·d),分2次口服;第二天剂量增加至0.75mg/(kg·d),分2次口服;第三天剂量调整为1.00mg/(kg·d),分2~3次口服;服药1周后复诊观察患儿皮损变化情况及对药物的敏感程度,酌情加量至每日1.50~2.00mg/(kg·d)维持治疗,每天分2~3次口服,连续服用6~12个月。服药期间每月复诊1次,复查血常规、血糖、血压、心电图、B超,每2~3个月复查心肌酶谱、肝肾功能、电解质等。撤药时逐渐减量,每月减量0.50mg/(kg·d)。患儿治疗前均完善影像学、生化检查,治疗过程中进行多普勒超声检查并观察皮损大小等,观察临床疗效及转归情况。结果:共168例中、高风险血管瘤患儿接受口服普萘洛尔治疗,其中159例完成了所有的治疗和随访,完成率为94.64%。患者平均首诊年龄为(2.29±0.84)月龄,平均给药持续时间为(13.67±4.43)个月,平均最大给药剂量为(1.86±0.35)mg/(kg·d)。其中未完成治疗和随访的9例患者中,2例(1.19%)因心脏方面的副作用停药,5例(2.98%)治疗6个月及以上无效后行手术切除治疗,2例(1.19%)散发型血管瘤患儿(肝脏受累)在服药4个月肝脏血管瘤完全消退后自行停药脱失。完成治疗和随访的患者中,男女患者、多发与单发血管瘤患者、节段型与散发型与局灶型、溃疡型与非溃疡型的治疗效果间比较没有明显的差异(P值均>0.05)。结论:口服普萘洛尔对各类型的中、高风险血管瘤有明显疗效,与血管瘤分型无明显差异。