简介:背景:已有报道认为Sweet综合征(SS)与恶性肿瘤、感染、自身免疫性疾病、妊娠和药物等多种因素有关。材料和方法:作者对在自己科室就诊的淋巴水肿部位发生SS样皮损的患者进行了回顾,记录和分析了患者的临床表现、组织病理特征、治疗及预后资料。结果:作者报道7例曾行包括腋窝淋巴结清扫术在内的乳腺癌外科手术后的女性患者。其中6例应用他莫昔芬。所有患者均有与SS一致的几种皮损,主要位于因乳腺切除术后发生淋巴水肿的肢体部位及同侧胸壁、躯干和背部。其中1例出现大疱性损害。3例皮损自行缓解,2例经抗生素治疗,1例经皮质激素治疗,1例经皮质激素联合抗生素治疗后痊愈。结论:乳腺切除术后淋巴水肿部位发生红色痛性斑块应考虑为Sweet综合征的罕见表现。作者在文献中仅发现3例类似报道。尽管该现象的发病机制难以解释,但被认为可能与免疫监视功能缺陷有关。
简介:高免疫球蛋白E综合征(HIES)是一种罕见的免疫缺陷性疾病,表现为血清IgE水平升高、皮肤湿疹、反复皮肤感染和特征性的肌肉骨骼表现。作者报道2例在本院就诊的患者并回顾当前文献。患者1是一18个月大的非裔美国男孩,伴有复发性葡萄球菌冷脓肿、肺炎和菌血症。该患者皮肤严重湿疹化,最终并发疱疹性湿疹。在选用敏感抗生素环孢素A(5mg/kg)短期治疗全身性感染后,皮炎改善,随后改为长期口服甲氧苄啶一磺胺甲恶唑。患者2是一15岁高加索男孩,长期患有HIES。该患者从3岁开始即维持每周3次注射1干扰素和每月静脉注射免疫球蛋白,并预防性应用抗生素和小剂量氟康唑。