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简介：<正>INJUNE,2002,a58-year-oldmancametoourhospitalforpustulesofhispalmsandsoles.Halfayearearlier,erythemaappealedinbothhispalmsandsoleswithoutobviouscause,scales,painsoritches.Thengrain-sizedpustulesappearedwithoutdryingupandscabformation.

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简介：背景：增殖型天疱疮是寻常型天疱疮的一种变异型，较为少见，常累及口腔。本病分为2个亚型，损害最初表现为松弛型水疱和糜烂（Neumann型）或脓疱（Hallopeau型）。之后两亚型均发展为伴脓疱的色素沉着性增殖性斑块，边缘有肥大的肉芽组织增生。方法：作者报道3例仅有口腔损害的增殖型天疱疮患者。其中2例分别为30岁和45岁男性，另1例为51岁女性。结论：3例患者的口腔损害均为覆白色膜的糜烂及增殖性斑块。组织病理学特征一致：棘层特征性肥厚，基底层与棘层间水疱形成。水疱内可见渗出，主要为嗜酸粒细胞。黏膜固有层上部可见严重的炎性反应。链霉素-生物素免疫过氧化物酶法显示所有病例表皮细胞间均有IgG和C3沉积。

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简介：机械性大疱性疾病Hallopeau-Siemens隐性遗传营养不良型大疱性表皮松解症(HS-RDEB)是由染色体3p21.31上的Ⅶ型胶原基因(COL7A1)突变引起,典型表现为2个等位基因上出现移码、剪切位点或无义突变。本文作者描述了1例HS-RDEB患者发生了一种新的纯合性移码突变,在COL7A1外显子3上的第345位点插入G。然而,亲代DNA序列分析显示尽管患儿的母亲是这一突变的杂合子携带者,其父亲的DNA仅包括野生型序列,微卫星标记分析确认其亲子关系并对3号染色体的28个微卫星基因检测显示患儿3号染色体的所有等位基因的标记物检测均显示其为3号染色体呈现单母体型的纯合子。由此认为,该患者HS-RDEB的基因型是由于3号染色体的单亲二体性以及COL7A1突变基因位点的纯合性降低所致。根据作者了解,单亲二体性染色体(UPD)型HS-RDEB以往文献中未见有报道,而且,本文报道的患儿为染色体3型UPD的第3例病例。本例HS-RDEB的严重性与其他此型基因改变的病例相似,未观察到有其他的表型异常,提示其有3号染色体上的母体印记基因缺乏。3号染色体呈单亲二体性而无其他异常表型的隐性遗传营养...

简介：背景:口腔扁平苔藓(OLP)是一种病因不明的自身免疫性疾病。其发病机制是以基底层角质形成细胞的凋亡为特征,并由CD8+活化淋巴细胞与基底层细胞表面表达的未知抗原接触而触发。基底膜带(BM)降解,淋巴细胞可移行通过,包括蛋白水解酶中已知的基质金属蛋白酶(MMPs)。目的:本研究旨在评价OLP患者活检标本中MMPs系列的表达,以揭示不同OLP临床类型之间的相关性。方法:研究纳入26例确诊为OLP的患者(14例网状型和12例糜烂型),还有7例健康志愿者作为阴性对照。结果:逆转录聚合酶链反应(RT-PCR)显示糜烂型扁平苔藓(E-OLP)的所有患者MMPmRNAs表达水平都高于网状型扁平苔藓(R-OLP)。而且,MMP-1和MMP-3可能主要与糜烂型的发展有关。本研究还评估了特异性金属蛋白酶组织抑制剂(TIMPs)。结论:OLP不同的临床表现与MMPmRNA水平显著相关。糜烂型与网状型口腔扁平苔藓基质金属蛋白基因表达@MazzarellaN@FemianoF.@GombosF.@M.Guiliano$DepartmentofExperimentalM...

简介：Objective:TounderstandthechangeofTh1/Th2andTc1/Tc2balanceinpatientswithsecondaryearlysyphilis.Methods:PeripheralbloodThandTccellsubpopulationswereexaminedbythree-colorflowcytometryin30patientswithsecondaryearlysyphilisand20healthysubjects.Results:PercentagesofCD3^+,CD4^+TcellsandtheratioofCD4^+/CD8^+andNKcellsinsyphiliticpatientsweresignificantlylowerthaninthecontrolgroup(P<0.001),butnostatisticaldifferencewasfoundinpercentagesofCD8^+andCD19^+cellsbetweenthetwogroups(P>0.05).ThepercentageofTh1cellsandratiosofThl/Th2andTcl/Tc2insyphiliticpatientswereclearlydecreasedascomparedtothoseincontrois(P<0.001-0.01),whereaspercentagesofTc0andTc2cellsinsyphiliticswashigherthanthoseincontrols(P<0.001).Conclusion:Therecouldbeadisturbanceofcellularimmunityandtherelativelyintactfunctionofhumoralimmunityinsecondarysyphilis.ItispostulatedthatthepolarizationtowarddevelopmentofTh2andTc2cellsandtheirassociatedcytokinesmightbeinvolvedintheincompleteclearanceoftreponemesandthedevelopmentofchronicinfection.

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简介：1临床资料患者男,35岁,农民,主因右下肢皮肤疣状结节斑块破溃、渗出,反复发作进行性加重13年,于2003年4月26日收住院.患者入院前13年,小腿内侧外伤后出现散在黄豆及蚕豆大小暗红色疣状结节,逐渐增大形成斑块,表面破溃,有脓性分泌物.