简介：LedbyfourgenerationsofleadershipfromlateProf.JIANGSichang(academician,ChineseAcademyofEngineering),Prof.YANGWeiyan(HonoraryPresident,DivisionofOtolaryngologyHeadandNeckSurgery,ChineseMedicalAssociation),Prof.HANDongyi(PresidentElected,DivisionofOtolaryngologyHeadandNeckSurgery,ChineseMedicalAssociation)tonowProf.YANGShiming(President,DivisionofOtolaryngologists,

简介：<正>InstituteofOtolaryngologyofChinesePLA(KeyLaboratoryforthePreventionofAcousticTrauma,PLA)KeyLaboratoryofHearingImpairmentScience(ChinesePLAMedicalSchool)MinistryofEducationLedbyfourgenerationsofleadershipfromlateProf.JIANGSichang(academician,ChineseAcademyofEngineering),Prof.YANGWeiyan(HonoraryPresident,DivisionofOtolaryngology

简介：目的探索各年龄段听障儿童真耳-耦合腔差值的特点以及耳道容积、声阻抗、耳模的变化等因素对真耳-耦合腔差值的影响。方法选取128例6个月～7岁配戴助听器的听障儿童,采用美国Fonix6500-cx真耳分析仪,用探管测试方法,使用扫频纯音分别测试鼓膜处的声压级和耦合腔中的声压级,两者之间的差即是真耳-耦合腔差值。结果①RECD值随小儿年龄增长而变小,年龄跨度≤3岁无统计学差异(P>0.05);年龄跨度≥4岁有统计学差异(P<0.05);年龄跨度≥5岁有极显著差异(P<0.01)。②外耳道声压级比分析仪中2cc耦合腔声压级高约3～19dB。③RECD值受探管插入深度、位置及耳模声管等因素的影响。结论RECD值是儿童验配助听器中重要的个体化指标,在2cc耦合腔中调试助听器参数时应重视加入个人的RECD值,才能准确获得助听器实际所需要的增益量及限制输出量。

简介：资料显示,在给儿童测听和选配助听器的过程中,使用传统的成人选配方法往往得不到准确结果.由于儿童的认知能力有限,无法像成年人那样互动自主地改变助听器的设置,这就需要助听器选配人员具有丰富的经验和正确的方法,才能使儿童助听器的选配更加精确.儿童的耳道声学特性与成人有较大的差异,这种差异随年龄的增长呈现出一定的改变.儿童的小耳道毫无疑问会改变助听器的电声特性(与成人比较),从而导致增益的误差,这在选配过程中是不能忽视的.由于2cc耦合腔中的电声参数不能反映小儿耳道容积,声阻抗特性,麦克风位置对声波接受的效益,以及头颅对声波衍射作用的影响等,所以在对儿童选配助听器时进行真耳测试是十分必要.应用真耳测试结果确定助听器的增益和输出,要比使用功能增益(未助听听阈与助听听阈之差)更准确和可靠.另外,真耳测试能够估计出耳道内有助听器的情况下,传递到耳内的最大声压级.这一参数对儿童助听器选配非常重要,耳道声压级会比在2cc耦合腔中测得的增益高出大约10～20dB,所以在选配过程中要将这种差别定性、定量,并加以应用,才能调试出真正符合儿童的助听器增益值.

简介：目的探讨伴或不伴眩晕突发性聋的听力学和前庭功能检查结果的不同.方法25例突发性聋按伴或不伴眩晕分为两组,同时进行听力学、前庭功能等检查,包括纯音测听、听性脑干反应(ABR)、耳蜗电图、视频眼震电图(VNG)等,比较其检查结果的不同.结果突发性聋伴眩晕者发病时即多为重度或极重度感音神经性聋,耳蜗电图多表现为-SP/AP≥0.4,提示有膜迷路积水,与VNG表现出来的单侧减弱及优势偏向相对应,且可合并有耳石症.

简介：目的：SLC26A4基因突变已被证实与前庭导水管扩大及其相关的内耳发育畸形密切相关。本研究对12例不合并前庭导水管扩大的内耳畸形耳聋患者进行基因筛查，以明确其可能的致病相关基因。方法所有患者均通过颞骨CT及内听道MRI明确其内耳发育畸形特征。知情同意后采集患者外周血基因组DNA，对SLC26A4基因、GJB2基因等进行直接测序，序列与NCBI网站标准序列比对分析。对其中2例患者采用高通量芯片进一步测序研究，该芯片包含51个已明确耳聋致病性的基因。结果本研究检出1例携带SLC26A4基因c.2219G＞T（rs111033310）杂合突变，1例携带GJB2基因c.235delC杂合突变，其他患者均未检出上述基因可疑致病突变。基因芯片检查结果显示，1例检出3种少见杂合错义突变（检出率＜1%）,分别为CDH23基因（rs181658753）、STRC基因（rs143613180）和WFS1基因（rs142651446）；另1例检出2种新的杂合错义突变TRIOBP基因（c.6196G＞A,p.Glu2066Lys）及LOXHD基因（c.1261C＞T,p.Arg421Trp），及一种剪切区突变ESRRB基因（c.1057＋8C＞T）。结论本研究通过基因直接测序及高通量芯片测序，检测到6个基因的少见突变及新突变。包括遗传因素在内的内耳畸形及听力异常致病相关因素仍需进一步深入研究。