简介:【摘要】 目的 为进一步推进消毒供应医疗质量控制,促进消毒供应质量管理专业化、规范化、同质化发展,调查乐山市97家医疗机构消毒供应中心工作现状,探讨各医疗机构在落实《医院消毒供应中心管理规范WS310.2016》行业标准中存在的问题。方法 据四川省卫健委官网公示的乐山市医院机构信息(截至2022年6月),采取自行设计调查问卷,从基础管理、人力资源、日常管理、建筑布局、教学培训、科研学术、设备设施及耗材进行调查,对比我国《医院消毒供应中心管理规范WS310.2016》行业标准,分析其存在的问题。结果 97家医疗机构中,问卷调查回收88家,回收率90.7%;其中42家设置有消毒供应中心,合格率为43.3%,11家三级医院,17家二级医院,8家一级医院,6家未定级医院。92.8%消毒供应中心集中管理;34.2%护士为本科;建筑布局与管理合格率为90.5%~95.2%;科研学术重视率为59.5%;非三级医疗机构基础设施设备配置不足、清洗、消毒、灭菌质量监测不完善,2.4%仪器设备未定期维护保养。结论 省、市质控中心应加强监督与指导,医院应重视消毒供应中心的发展,配置相应的基础设施设备,鼓励并支持CSSD人员外出学习,加强专业知识培训;灭菌量较小的医疗机构取消CSSD,采用外消方式,以降低人力与成本。
简介:目的:研究心理护理在社区家床患者健康管理中的实际应用效果。方法:选取青浦区白鹤镇镇东、镇南、镇西、镇北四个村家床患者100例,随机分为两组,干预组和对照组各50例。两组患者都按照常规家庭病床护理,干预组在常规家庭病床护理的基础上接受心理护理干预,包括趋利避害式心理干预、转移式心理干预、渐进式心理干预。观察和比较分析两组家床患者的护理依从性和SAS焦虑量表得分情况。结果:两组患者护理依从性和SAS焦虑量表差异有统计学意义(P均<0.05),两组患者常规家床护理差异无统计学意义(P>0.05),与对照组相比干预组家床患者采用常规护理与心理护理,其健康管理效率明显高于单纯采用家床护理,差异有统计学意义(P<0.05),两组患者的常规家床护理不良情况的发生率无统计学意义(P>0.05)。结论:在家庭病床护理工作中,采用心理护理干预措施能有效降低患者的焦虑症状,改善患者心情,从而进一步提高治疗效果,加快康复。
简介:摘要目的通过对上海市儿童CT扫描受检者剂量参数的调查,探讨上海地区儿童CT扫描剂量分布情况,并为建立上海地区儿童受检者CT检查诊断参考水平提供依据。方法2021年在上海地区全部4家儿童医院开展儿童头颅、胸部、腹部CT扫描受检者剂量普查,调查对象按年龄0~、1~、5~、10~15岁分为4个年龄组,每个年龄组调查30例,收集受检者基本信息、CT扫描参数、容积CT剂量指数(CTDIvol)和剂量长度乘积(DLP)等剂量指标,分析同一部位不同年龄组之间和同一部位同一年龄组不同医院之间CTDIvol、DLP的差异。结果头颅CT扫描时,0~、1~、5~、10~15岁组儿童CTDIvol和DLP的75%位数分别为25、25、28、43 mGy和402、477、504、752 mGy·cm;胸部CT扫描时,0~、1~、5~、10~15岁组儿童CTDIvol和DLP的75%位数分别为2.7、2.2、2.8、5.4 mGy和40、48、75、176 mGy·cm;腹部CT扫描时,0~、1~、5~、10~15岁组儿童CTDIvol和DLP的75%位数分别为4.9、4.4、8.2、12 mGy和106、131、273、471 mGy·cm。同一部位不同年龄组之间和同一部位同一年龄组不同医院之间CTDIvol和DLP差异均有统计学意义(头颅、胸部和腹部,CTDIvol:χ2=221.68、167.27、127.07,DLP:χ2= 220.63、261.46、216.61;4个年龄组,CTDIvol:头颅χ2=30.46、38.39、25.21、73.04,胸部χ2= 30.46、35.69、58.92、48.03,腹部χ2=66.58、41.62、48.93、67.38;DLP:头颅χ2=28.82、72.49、47.72、52.34,胸部χ2=28.82、35.95、50.66、41.64,腹部χ2=45.53、26.02、39.34、44.24,P <0.05)。结论上海市4家儿童医院头颅、胸部、腹部CTDIvol和DLP的P75低于或接近国家标准和欧洲部分国家诊断参考水平,部分扫描部位的DLP较高,儿童CT扫描程序还有进一步优化的必要。
简介:摘要目的总结多表皮生长因子10(MEGF10)基因缺陷致早发性肌病、无反射、呼吸窘迫和吞咽困难(EMARDD)患者的遗传学和临床表型特点。方法回顾性分析厦门市儿童医院新生儿科于2022年4月诊断的1个家系3例MEGF10基因缺陷致EMARDD患儿的病例资料。并以“多表皮生长因子10”“肌病”或“MEGF10”“myopathy”为检索词分别检索中国知网、万方数据库和PubMed数据库自建库至2022年9月相关文献,结合本家系资料,对MEGF10基因缺陷致EMARDD患者的主要临床信息和基因型特点进行总结。结果先证者 男,同卵双胎之大,7日龄,因“生后间断发绀伴吸吮能力弱7 d余”收入院。患儿生后即出现喂养及哭闹时口唇发绀伴喂养困难。入院查体发现四肢活动减少,双手第2至第5指呈屈曲状态,近节指间关节伸直受限,双髋外展均有受限,左侧为重,诊断为“新生儿吞咽困难,先天性指畸形”。入院后给予肢体康复和口腔康复训练,患儿自主呼吸逐渐平稳,可经口喂养,病情好转出院。先证者弟弟同期收入院,与先证者同卵双胎,临床表现及诊疗经过同先证者。先证者兄长生后表现为生长发育落后、重度营养不良、四肢张力低、通贯掌及哭声弱,8月龄死亡。完善家系全外显子测序发现3例患儿均为MEGF10基因相同位点复合杂合变异,2个变异位点(c.218+1G>A,c.2362+1G>A)均为剪接变异位点,分别来自父亲和母亲,为以往未报道的新的变异位点,符合常染色体隐性遗传模式,3例患儿最终诊断为“MEGF10基因缺陷致EMARDD”。文献复习符合检索条件中文文献0篇、英文文献18篇,共17个家系28例患者。结合本家系3例患儿共31例EMARDD患者,其中男13例、女18例,发病年龄范围为0~61岁。除外临床资料不全患者5例,纳入表型基因型特点分析的病例共26例,临床特点主要表现为呼吸困难(25例)、脊柱侧弯(22例)、喂养困难(21例)、肌无力(20例),其他特征包括反射消失或减弱(16例)和腭裂或高腭弓(15例),严重程度各不相同。肌肉活检显示非特异性变化,组织学特征从轻度肌肉纤维大小变异到微型核,而5例有微型核改变均见于至少1个等位基因为错义变异的患者,且成人期发病均见于MEGF10基因至少有1个等位基因为错义变异的患者。结论MEGF10基因缺陷导致EMARDD可在新生儿期发病,主要临床特点为肌无力、呼吸困难和喂养困难。至少有1个等位基因为错义变异、肌肉活检提示有微型核改变的肌病患者,临床表型可能相对较轻。
简介:摘要目的对2例(表兄弟)以神经性疼痛为主要临床表现的法布雷病家系进行调查,探讨法布雷病的临床特点、基因突变及治疗情况。方法先证者,男,11岁,因双脚趾疼痛2年余于2021年5月在济南市儿童医院就诊;其表哥,男,13岁,因脚趾末端烧灼样疼痛1年于2021年7月在济南市儿童医院就诊。抽取先证者及父母外周血,采用LR-PCR+Ⅱ代测序方法,确定家系突变基因位点。给予酶替代治疗,该2例患儿均给予阿加糖酶β 1.0 mg/kg,每2周静脉输注1次。随访1年回顾分析2例患儿的临床表现、诊疗过程。结果2例患儿治疗3~4个月肢端疼痛缓解,半年复查三己糖酰基鞘脂醇的衍生物(Lyso-GL-3)均明显降低(先证者Lyso-GL-3结果为2.30 μg/L,其表哥Lyso-GL-3结果为1.30 μg/L),GLA基因检测发现c.1080_1082delTGG半合子突变,变异来源均为母亲。治疗1年2例患儿临床症状均缓解,无复发,血浆α-半乳糖苷酶A(α-Gal A)活性恢复正常。结论分析儿童法布雷病的临床特征、基因检测及治疗原则,以期为儿童法布雷病临床诊疗提供参考。
简介:摘要报道1例27岁确诊的LMNA基因杂合突变所致家族性局部脂肪代谢障碍(FPLD)2型家系。先证者以“发现血糖升高6年余”为主诉收入住院,结合临床资料及家族史诊断为FPLD 2型。先证者及其父母全外显子高通量二代测序结果显示存在LMNA基因c.1444C>T(p.R482W)杂合突变。先证者予以胰岛素强化治疗,辅以调脂治疗,血糖控制较前稳定,血脂异常较前明显改善。该文结合文献探讨LMNA基因突变致FPLD患者的临床特征、诊治要点,旨在提高临床对其认识。
简介:摘要目的调查江苏省三级妇幼保健院和综合性医院胎龄<32周早产儿早期稳定管理方案,为胎龄<32周早产儿早期稳定管理质量改进提供依据。方法采用问卷调查方式,在2021年11~12月向江苏省新生儿复苏临床研究协作组内同时设有产科和新生儿科的三级医院新生儿重症监护室负责人发放并回收问卷,根据收回的问卷分析胎龄<32周早产儿早期稳定管理状况。结果共发放问卷32份,回收28份(87.5%)。结果如下:(1)围产期管理:28家医院中26家(92.9%)成立了新生儿复苏团队,22家(78.6%)制定了早产儿复苏流程。(2)复苏设备配置:产房复苏中,28家(100%)医院均配备脉搏氧饱和度监测仪,24家(85.7%)配备T组合复苏器,21家(75.0%)配备心电监测仪,19家(67.9%)配备空氧混合仪,14家(50.0%)配备气体温湿化仪;院内转运时,13家(46.4%)医院使用暖箱,10家(35.7%)医护直接抱入,5家(17.9%)使用婴儿床,15家(53.6%)配备T组合复苏器/呼吸机,5家(17.9%)配备空氧混合仪,4家(14.3%)配备气体温湿化仪。(3)产房复苏实施:28家(100%)医院均开展脐带延迟结扎,26家(92.9%)使用聚乙烯膜包裹新生儿进行保暖,23家(82.1%)常规监测脉搏氧饱和度,18家(64.3%)以≤30%的氧浓度开始复苏,15家(53.6%)常规使用T组合复苏器或类似设备进行正压通气,2家(7.1%)常规使用心电监测仪。(4)复苏后管理:27家(96.4%)医院对需要肺表面活性物质治疗的早产儿在其进入新生儿重症监护室后给药;23家(82.1%)对无创通气的早产儿开展低侵入性肺表面活性物质使用技术;24家(85.7%)预防性使用咖啡因;27家(96.4%)在脐静脉置管前进行外周静脉置管,并及时给予静脉输注葡萄糖和营养液。结论江苏省28家三级医院基本遵循新生儿复苏指南和现有循证依据进行胎龄<32周早产儿早期稳定管理,但产房和院内转运过程中的设备配置仍不足,早期处理细节及质量仍有待提高。
简介:摘要目的分析中国25家新生儿重症监护病房(NICU)中早产儿真菌败血症的发生现状和危险因素,为探讨真菌败血症预防策略提供依据。方法对“基于证据的质量改进方法降低中国新生儿重症监护病房院内感染发生率的整群随机对照试验”建立的早产儿临床数据库资料进行二次分析,回顾性分析2015年5月至2018年4月生后7 d内收入中国25家三级医院NICU的24 731例早产儿的真菌败血症发生现况。根据早产儿是否发生真菌败血症分为真菌败血症组和未发生真菌败血症组,分析真菌败血症的发生率和病原。使用χ2检验比较不同出生胎龄、不同出生体重和不同NICU早产儿真菌败血症发生率。使用多因素Logistic回归分析方法比较真菌败血症组和未发生真菌败血症组早产儿预后。通过倾向性评分匹配144例真菌败血症组早产儿和288例无真菌败血症组早产儿,使用单因素和多因素Logistic回归分析方法分析发生真菌败血症的危险因素。结果24 731例早产儿中166例(0.7%)发生真菌败血症,真菌败血症早产儿出生胎龄为(29.7±2.0)周,出生体重为(1 300±293)g,其中87.3%(145/166)为出生胎龄<32周的早产儿。出生胎龄和出生体重越低,真菌败血症的发生率越高(均P<0.001)。极早产儿和超早产儿真菌败血症发生率分别为1.0%(117/11 438)和2.0%(28/1 401),极低出生体重儿和超低出生体重儿中分别为1.3%(103/8 060)和1.7%(21/1 211)。3家NICU无真菌败血症发生,其余22家NICU真菌败血症的发生率范围为0.7%(10/1 397)~2.9%(21/724),差异有统计学意义(P<0.001)。166例早产儿真菌败血症病原菌主要为念珠菌150例(90.4%),其中白色念珠菌有59例、非白念珠菌有91例,非白念珠菌以近平滑假丝酵母菌(41例)为主。真菌败血症早产儿发生中重度支气管肺发育不良(调整OR=1.52,95%CI 1.04~2.22,P=0.030)和严重早产儿视网膜病(调整OR=2.55,95%CI 1.12~5.80,P=0.025)风险增加。使用广谱抗菌药物(调整OR=2.50,95%CI 1.50~4.17,P<0.001)、长时间中心静脉置管(调整OR=1.05,95%CI 1.03~1.08,P<0.001)和长时间使用全肠外营养(TPN)(调整OR=1.04,95%CI 1.02~1.06,P<0.001)均是发生真菌败血症的独立危险因素。结论中国NICU早产儿真菌败血症主要病原为白色念珠菌和近平滑假丝酵母菌。真菌败血症早产儿发生中重度支气管肺发育不良和严重早产儿视网膜病风险增加。使用广谱抗菌药物、长时间中心静脉置管和长时间使用TPN可增加早产儿发生真菌败血症的风险。后续需针对这些危险因素采取措施以降低NICU真菌败血症发生率。