简介：摘要脑膜血管瘤病(MA)是一种罕见的、以脑皮质内小血管、脑膜瘤细胞及成纤维细胞增生为特征的疾病，多位于额、颞叶。部分病例发病可能与Ⅱ型神经纤维瘤病(NF2)相关。临床上常分为NF2突变型和散发型。本文报道的2例MA患儿的肿瘤均位于小脑幕上，术前影像学诊断均考虑胶质瘤可能。术后均经病理学证实为MA，免疫组织化学检测CD31、Ki67、P53均为阳性表达，基因检测均无NF2突变。肿瘤均为全切除，术后随访至今，无癫痫发作，预后良好。

简介：摘要目的总结囊性脑膜血管瘤病的临床病理学特征。方法分析1例经病理确诊的囊性脑膜血管瘤病患者的临床表现、影像学及病理学特征，并复习相关文献。结果患者男性，16岁，因"发作性肢体抽搐3个月余"入首都医科大学宣武医院；头颅MRI显示左侧额叶囊性占位，长T1长T2信号。于神经外科行额上回局部的扩大切除，病变切开后呈囊状，含无色半透明液体。术后病理检查显示脑组织局部皮质内血管数量增多，呈分支状，血管周围围绕增生的梭形细胞，呈同心圆排列，血管间散在胶质细胞及砂砾体样钙化，相邻白质多发囊腔形成。免疫组织化学染色显示：血管周围梭形细胞及囊壁波形蛋白阳性，网织纤维丰富。术后随访10个月，患者一般情况良好，无癫痫发作，影像复查肿瘤未见复发。结论囊性脑膜血管瘤病MRI呈囊性占位，病理检查可见典型脑膜血管瘤病结构及囊腔形成，手术切除，预后良好。

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简介：摘要脉管异常疾病的命名和分类在很长一段时间处于混乱状态，不精确的术语严重干扰了临床医师对于疾病病因的理解、治疗方案的制定以及预后的判断。本文将从血管畸形的命名和分类、影像学诊断、临床表现及治疗等方面进行介绍，希望能够加深临床医师脉管畸形的认识，对做出适宜的诊断及治疗有所帮助。

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简介：摘要血管瘤和脉管畸形从最原始的形态学分类到现在的生物学特性分类历经数百年的历史。2018年国际血管异常研究会（ISSVA）在1996版、2014版分类基础上，对血管肿瘤进行细化及补充，增添了15种少见的血管肿瘤；脉管畸形中，对毛细血管畸形亚型进行重新分类，将"疣状血管瘤"更名为"疣状血管畸形"，增添了"肢体毛细血管畸形合并先天性非进展性肢体过度发育"、"CLAPO综合征"等疾病，并增加了PIK3CA相关的过度增殖性疾病谱这一类疾病。本文阐述血管瘤与脉管畸形的分类萌芽、传统分类及现代分类，比较1996版、2014版及2018版ISSVA分类的异同，并阐述血管瘤与脉管畸形的现代分类对诊断和治疗的意义。

简介：摘要目的分析婴幼儿声门下血管瘤(SGH)的临床特点，避免漏诊误诊。方法回顾性分析2009年8月至2019年3月在深圳市儿童医院住院确诊为SGH患儿的临床资料。结果16例患儿，男5例，女11例，男女比例为1∶2.2，中位年龄90(60，90)d。临床表现为喉鸣11例，呼吸困难8例，犬吠样咳嗽5例，声音嘶哑4例，喘息3例。被误诊为喉炎10例，喉软化7例，喉部肿块1例，咽后壁脓肿1例，肺出血1例。确诊时间为1 d～1个月，中位时间15 d。3例合并喉软化，2例合并主动脉狭窄，1例合并声带麻痹，5例合并其他部位1个或多个血管瘤。15例行喉镜检查，9例提示血管瘤；8例行支气管镜检查，5例提示血管瘤；13例行颈部增强CT检查，13例均提示血管瘤。呼吸机辅助通气4例，1例行肿物内抽吸，吸出1 ml血性液体，气管切开1例，普萘洛尔治疗12例，联合强的松2例。4例转至外院，预后不详；1例合并多部位巨大血管瘤患儿死亡；余11例均在1周内症状明显缓解。结论SGH发病隐蔽，易漏诊误诊，可行喉镜、支气管镜、颈部增强CT阶梯式或联合诊断，使用普萘洛尔治疗安全有效。

简介：摘要目的探讨小儿肝血管瘤的临床特点、治疗方式和预后，为肝血管瘤的治疗提供临床依据。方法回顾性分析2015年1月至2019年12月天津市儿童医院普通外科诊治的39例肝血管瘤患儿的临床资料，包括性别、确诊年龄、临床症状、辅助检查、治疗方式及预后情况，并结合文献对其进行分析。结果本组39例中，男18例，女21例；确诊中位年龄4月龄；11例于孕期超声检查发现，16例查体偶然发现，其他原因就诊12例。超声检查表现为高回声19例，低回声14例，混杂回声6例；边界清晰27例；形态规则25例；血流信号丰富16例；有钙化灶6例。局灶型37例，多发型1例，弥漫型1例。25例患儿给予保守观察，其中9例血管瘤消失，9例缩小，7例无变化。7例患儿采用口服普萘洛尔治疗，其中2例血管瘤消失，3例直径缩小，1例无变化，1例血管瘤逐渐增大后行手术切除。1例弥漫型肝血管瘤给予口服雷帕霉素及泼尼松治疗，因出现肺感染而停药，后给予肝动脉栓塞术，复查肿瘤直径较前明显缩小。7例患儿行手术切除，术后无并发症，随访均未见肿瘤复发。结论小儿肝血管瘤大多预后良好，应根据患儿的临床症状、肿瘤直径以及分型制定个体化的治疗方案。

简介：【摘要】目的分析介入治疗肝血管瘤的临床疗效观察。方法将患有肝血管瘤患儿作为此次研究对象，共40例，将其平均分为两个组，既对照组与观察组，每组患儿均为20例，给予对照组肝血管瘤患儿实施常规肝叶切除治疗，给予观察组肝血管瘤患儿实施常规治疗后进行治疗。对比两组患儿总胆红素、谷草转氨酶、谷丙转氨酶以及恢复时间。结果观察组在总胆红素、谷草转氨酶、谷丙转氨酶以及恢复时间均高于对照组，差异显著，具有统计学意义(P＜0.05)。结论对肝血管瘤患儿应用介入治疗可以明显改善患儿的肝功能指标，效果较好，值得临床推广。

简介：摘要胎盘绒毛膜血管瘤是胎盘最常见的良性非滋养细胞肿瘤，是起源于胎盘原始绒毛间充质的血管源性肿瘤，主要由异常增生的血管和结缔组织组成。大多数胎盘绒毛膜血管瘤很小，没有症状，通常没有临床意义，也很难通过产前检查发现。大的胎盘绒毛膜血管瘤很少见，但其与母儿并发症密切相关，可导致羊水过多、胎儿贫血、胎儿水肿、胎儿心力衰竭、胎儿生长受限、胎死宫内等。胎盘绒毛膜血管瘤导致母儿并发症的潜在病理生理学机制目前尚未完全阐明，其中血管瘤内的动静脉分流可能在并发症的发生过程中发挥重要作用。

简介：【摘要】： 目的：探究血管瘤伴瘤体破溃患儿综合治疗护理策略。方法：选择 2017 年 1 月 -2019 年 3 月期间，我科收治的 20 例血管瘤伴瘤体破溃患儿作为研究对象。回顾性分析其临床资料。 20 例患者均给予综合护理策略，即施行普萘洛尔口服、 康复新液 ( 天舒欣）外用及复方多粘菌素 B 软膏、重组牛碱性生长因子凝胶 创面换药综合治疗与护理。结果： 20 例患儿破溃瘤体全部创面愈合，血管瘤瘤体均瘤体变平，色泽较入院时变淡且瘤体基底面积明显缩小。结论：给予血管瘤伴瘤体破溃患儿综合治疗护理策略，可以显著提高血管瘤伴瘤体破溃患儿的治愈率，减少并发症的发生，具有较高的临床推广应用价值。

简介：无

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简介：摘要随着血管瘤和脉管畸形分类的不断更新，其诊断和治疗也逐步发展。婴儿血管瘤预后良好，但治疗时机和方法选择对预后至关重要，β受体阻滞剂是一线药物。而脉管畸形尤其一些发病率较低的脉管畸形相关综合征的正确诊断及鉴别诊断仍是现代医学领域面临的挑战。近年研究显示，脉管畸形致病与相关基因突变相关，这些发现为靶向药物治疗提供了理论依据。本文阐述常见的血管瘤及脉管畸形的诊断和治疗现状、存在问题及未来研究方向。

简介：摘要支气管动脉蔓状血管瘤是临床罕见的血管畸形，可无临床表现，多以反复咯血就诊，严重者可引起致命性大咯血，危及患者生命。本例患者以左上肺部占位性病变收入院，胸部增强CT检查未能识别出血管瘤，经气管镜活检后大出血，后经胸腔镜下左上肺叶切除术后确诊。

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简介：摘要1例63岁女性患者，发热3天入院。胸部CT检查示前纵隔占位，主动脉CTA检查示前上纵隔富血供占位，乳内动脉沿病变前上方绕行，病变与左侧头臂静脉紧密相连。在胸腔镜下完整切除肿瘤，术后病理检查示胸腺淋巴血管瘤。