简介：摘要目的比较原发性骨髓纤维化（PMF）和骨髓增生异常综合征伴骨髓纤维化（MDS-MF）患者纤维驱动细胞的差异。方法随机选取MF-0/1、MF-2和MF-3级的初诊PMF和MDS患者各10例，骨髓活检组织切片利用特异性免疫荧光抗体标记Gli1、LeptinR、平滑肌肌动蛋白（α-SMA）、CD45和Procollagen Ⅰ，共聚焦显微镜成像后利用Fiji-ImageJ软件计数Gli1+、LeptinR+细胞及α-SMA+、α-SMA+/Gli1+、α-SMA+/LeptinR+和ProcollagenⅠ+/CD45+等纤维驱动细胞。结果MF-2/3级PMF和MDS患者LeptinR+、α-SMA+、α-SMA+/Gli1+和ProcollagenⅠ+/CD45+等细胞计数均显著高于MF-0/1级患者（P<0.05）。但MF-2/3级PMF患者Gli1+、α-SMA+/LeptinR+细胞计数显著高于MF-0/1级PMF患者（P值分别为0.001、0.006），而MDS患者中两组患者两群细胞计数差异无统计学意义（P值分别为0.169、0.067）。MF-0/1级患者中，PMF与MDS患者所有纤维驱动细胞计数相比差异均无统计学意义（P>0.05）。但MF-2/3级患者中，PMF患者ProcollagenⅠ+/CD45+计数显著高于MDS患者（P=0.007），其他纤维驱动细胞计数相比较差异均无统计学意义（P>0.05）。MF分级及纤维驱动细胞计数与PMF和MDS患者总生存时间无相关性。结论PMF患者α-SMA+细胞来源于Gli1+和LeptinR+细胞，而MDS-MF患者α-SMA+细胞仅来源于Gli1+细胞；PMF患者ProcollagenⅠ+/CD45+细胞计数显著高于MDS-MF患者。

简介：摘要：目的：对比分析将可塑纤维桩和预成纤维桩分别引入口腔修复临床中的治疗效果。方法：随机选择 78例在 2018年 1月～ 2019年 1月间于我院施行口腔修复治疗的患者施行研究，将其分为对照组（ 39例、可塑纤维桩治疗）、试验组（ 39例、预成纤维桩治疗），将 2组患者的修复成功率、 VAS评分和操作难易度评分施行比较。结果：经治疗 10月后，应用可塑纤维桩治疗的对照组患者修复成功率和应用预成纤维桩治疗的试验组患者修复成功率分别为 92.3%、 97.44%， (P>0.05)；但应用预成纤维桩治疗的试验组患者术后 1dVAS评分、操作难易度评分均明显更低 (P<0.05)。结论：预成纤维桩治疗法和可塑纤维桩治疗法在口腔修复临床中的应用效果显著，均拥有较高的成功修复率，其中，预成纤维桩治疗患者牙周修复状况更为理想，且更易于操作，更利于保护纤维桩，远期预后良好。

简介：摘要孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumor，SFT)是一种梭形细胞间叶源性肿瘤，好发于胸膜。眼部SFT作为一种少见的疾病，可发生于眼的各个部位，包括眼睑、眼眶及球内。眼部SFT主要见于成年人，单眼发病，患者多以眼睑肿胀、眼球突出、视力下降及可扪及的肿块就诊。CT和MRI上多表现为界清的卵圆形至圆形软组织肿块，增强扫描后强化显著，提示肿瘤内含有丰富的血管。组织学上肿瘤由卵圆形到梭形细胞随意排列并与粗细不等的胶原混合成"无结构"样模式，肿瘤内可见典型的"分支样、鹿角样"血管。免疫组织化学染色结果显示肿瘤细胞CD34和STAT6弥漫一致强阳性，是SFT的重要诊断线索，CD99、Vimentin、Bcl-2阳性也可帮助其诊断。基因表达谱研究揭示SFT中存在NAB2-STAT6融合基因，其可能是SFT重要的发病机制之一。眼部SFT的主要治疗手段为根治性手术切除，必要时术后辅以放射治疗，特别是非典型/恶性或复发性SFT。SFT属于中间性肿瘤，性质介于良恶性之间，部分可复发、浸润或者转移。因此，SFT患者术后必须进行长期随访和定期复查。(国际眼科纵览，2020, 44: 266-271)

简介：摘要：目的：探讨预成纤维桩或可塑纤维桩在口腔修复中的临床价值。方法：对在2019年到我院接受诊疗的所有口腔修复患者中，随机选取100例作为此次分析对象，按照不同修复方式分组，其中对照组患者共50例，均接受金属桩修复治疗，试验组共50例，均接受预成纤维桩或可塑纤维桩治疗，记录并对比两组患者的临床结果。结果：修复时间、修复成功率以及并发症发生率对比，均有试验组优于对照组（P＜0.05）；对比两组患者对修复的满意度，试验组显著更高（P＜0.05）。结论：预成纤维桩或可塑纤维桩在口腔修复中的应用效果显著，修复时间短，成功率高，同时并发症少，也获得了患者的高度满意，可以作为临床应用推广。

简介：【摘要】目的：探讨可塑纤维桩与预成纤维桩在口腔修复治疗中的应用价值。方法：选择2018年5月至2020年1月在本院诊治的120例需要进行口腔修复的患者，按照抽签的方式均分为两组，每组60例。A组接受可塑纤维桩修复治疗，B组则接受预成纤维桩修复治疗。观察并比较两组患者修复效果。结果：B组患者在治疗后口腔修复成功率（75.00%）明显高于A组（65.00%），差异有统计学意义（P

简介：【摘要】目的：预成纤维桩与可塑纤维桩在临床应用中的对比分析。方法：将160例于2018年2月-2020年2月期间本院收治的口腔修复患者作为研究对象，修复牙齿主要包括双尖牙以及前后牙，以个人口腔修复意愿分为对照组（使用可塑纤维桩）与研究组（使用预成纤维桩）各80例，评判标准：修复时间、修复成功率、患者满意度、咀嚼功能及咬合力、生活质量。结果：研究组患者修复时间明显短于对照组，修复成功率明显高于对照组，P＜0.05。研究组患者满意度的96.25%明显高于对照组的75%，P＜0.05。治疗前所有患者的咀嚼功能及咬合力无明显差异，P＞0.05；治疗后研究组患者的咀嚼功能及咬合力指标明显高于对照组，P＜0.05。治疗前所有患者的生活质量评分无明显差异，P＞0.05；治疗后研究组患者的生活质量评分明显高于对照组，P＜0.05。结论：在口腔修复中应用预成纤维桩所需时间较短，修复成功率及患者满意度较高，且利于提高咀嚼功能及咬合力，改善生活质量。

简介：【摘要】目的：分析在口腔修复中，对比预成纤维桩和可塑纤维桩所取得的修复效果。方法：随机抽取我院在2019年3月~2020年5月接诊的口腔修复患者72例作为本次研究对象。分成研究组和对照组。研究组是36例，采用预成纤维桩；对照组同样是36例患者，采用可塑纤维桩。对比指标：两组患者的修复效果、修复时间和并发症发生率。结果：研究组修复总有效率高，修复时间短，并发症发生率低，组间数据经过对比存在差异，P

简介：【摘要】目的：研究对比预成纤维桩与可塑纤维桩在口腔修复中的临床效果。方法：选我院 2015年 9月至 2016年 9月收治的口腔修复患者 40例。分 2组，对照组和观察组各 20例。对照组采用可塑纤维桩治疗，观察组使用预成纤维桩治疗。对比两组患者临床治疗效果。结果：对照组每颗纤维桩所需平均时间为（ 111.3±10.5） min，观察组每颗纤维桩所需平均时间为（ 61.3±1.6） min，两组患者纤维桩所需时间差异显著 (P<0.05)；对比两组患者修复操作时间、成功率、治疗满意度，均显示观察组具有明显的优越性 (P<0.05)。结论：口腔修复治疗中，可塑纤维桩与预成纤维桩均能够达到良好的临床效果，相对而言预成纤维桩临床操作效果更为显著，有利于提高修复效率，可在临床上推广应用。

简介：摘要婴幼儿期的纤维母细胞/肌纤维母细胞性肿瘤是一组重要的病变类型，但此类肿瘤组织学形态常有重叠，免疫组织化学对诊断的帮助有限，给日常工作带来挑战。近年来基因检测在相关肿瘤诊断、治疗等方面发挥重要作用。该文重点介绍5个主要发生于婴幼儿期的肿瘤的分子遗传学改变及其相关的临床意义。

简介：

简介：摘要囊性纤维化(CF)是一种常染色体隐性遗传疾病，在亚洲发病率较低，中国尚无发病情况的流行病学统计数据。CF可导致全身多系统功能受累，基因检测作为一种安全、快速、易行的方法在CF诊断中越来越重要，但目前还未提出中国人群的基因突变谱。多学科联合治疗及基因治疗是现在CF的研究新方向。目前还未制定适合中国人群的治疗及疾病管理指南。现就我国CF研究现状、发病机制、临床表现、诊断及基因研究与治疗方面进行综述。

简介：

简介：摘要先天性/婴儿型纤维肉瘤(infantile fibrosarcoma, IFS)是起源于纤维组织中纤维母细胞的恶性肿瘤，是1岁以内儿童最常见的软组织肿瘤，最常见于四肢和躯干。病理学诊断是目前IFS确诊的金标准。完整切除手术治疗是IFS传统的首选治疗方式，影像学检查可为手术可行性提供依据。但IFS自身生物学特征，如生长迅速，常是大肿瘤，好发于四肢和躯干，与邻近血管、神经或骨骼通常有密切关系等，限制了此类手术的进行。同时，鉴于IFS肿瘤的高化疗敏感性，经病理确诊后，化学治疗联合手术治疗已成为IFS的一线治疗方式。目前化疗方案以长春新碱-放线菌素(VA方案)为一线方案，但尽管其具有良好的IFS反应性及预期安全性，其长期安全性仍有待验证。现阶段，疾病的总体治疗模式已从单一的初次手术向最大限度保留器官的多学科综合诊治成功转化，对IFS的诊治意义重大。同时，新型治疗方法，包括针对TRK融合基因、血管内皮生长因子受体/血小板衍生生长因子受体(VEGFR/PDGFR)、BRAF基因重排等靶向治疗，为对化学治疗反应不良的难治性、转移性/复发转移性IFS提供了新的希望。

简介：无

简介：摘要3例因眼球突出患者就诊眼科，2例是青少年小梁状骨化纤维瘤，均表现为眼球突出逐渐加重，眼球运动正常。影像学检查均表现为骨壁包绕软组织密度占位病变，显微镜下可见瘤组织内有骨小梁结构。1例是沙瘤样骨化纤维瘤，表现为眼球突出，眼睑肿胀，眼球外转、上转受限。影像学检查示左眼眶上壁骨质变薄膨隆，骨壳形成，包绕不规则软组织影，显微镜下可见类似骨小体的小骨块结构。3例均行手术切除。（中华眼科杂志，2020，56：859-861）

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简介：[摘要 ]目的 ：分析血清肝纤维化指标联合肝生化检测对乙肝患者肝纤维化的检验效果。方法：回顾性分析于 2019 年 1 月 -2020 年 1 月我院乙肝肝纤维化患者 60 例作为实验组 ，同期健康体检的人群 60 作为对照组，两组均予以 血清肝纤维化指标联合肝生化检测， 对比 检验结果 。 结果：实验组 血清肝纤维化指标LN 、 PC-Ⅲ 、 Ⅳ -C 、 HA 与对照组指标存在显著差异（ P ＜ 0.05 ）； 实验组 肝生化 指标 AST、 ALT与对照组指标存在显著差异（ P ＜ 0.05 ）。 结论：血清肝纤维化指标联合肝生化检测 可有效用于患者 肝纤维化的早期诊断与评估 ， 准确反应患者的病情变化 。

简介：摘要Ⅰ型神经纤维瘤病(NF1)是一种由nf1基因突变引起的常染色体显性遗传疾病，nf1基因及其编码的蛋白产物神经纤维瘤蛋白在肿瘤抑制方面有着重要作用。部分NF1患者以丛状型神经纤维瘤为主要表现，而丛状型神经纤维瘤的外科治疗效果欠佳，同时传统放疗、化疗方案无效，为临床治疗带来极大的难度，是目前多组学及靶向治疗的研究热点。该文综述了NF1相关丛状型神经纤维瘤的临床特点、靶点探究现状和针对丛状型神经纤维瘤的药物临床试验进展。

简介：