简介：摘要目的总结卡梅现象(KMP)患儿的临床特点及诊断与治疗情况。方法回顾性分析2016年1月至2019年1月首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心收治的8例KMP患儿的临床资料及实验室检查、诊疗过程、治疗及预后。结果8例KMP患儿中，男6例，女2例；中位起病年龄4(0～17)个月，新生儿期起病2例；中位起病至诊断时间59(34～140) d；6例并骨破坏；6例既往有误诊误治病史，误诊为血小板减少性紫癜、伊文氏(Evans)综合征、骨关节发育异常；4例病理为卡波西样血管内皮瘤；8例患儿单用或联合应用激素、西罗莫司、长春新碱治疗，7例行介入治疗。预后：中位随访时间487(112～1 033) d，所有患儿均存活，血小板恢复正常中位时间24.5(7～60) d，纤维蛋白原恢复正常中位时间20(7～30) d，D-二聚体下降至正常中位时间105(40～240) d。结论临床上对于并发血小板计数及凝血异常患儿需注意考虑KMP，临床医师需鉴别有无潜在内脏血管性病变因素，早期诊断及治疗对于改善患儿的临床预后有重要意义。

简介：摘要目的探讨更加安全、有效、规范的卡梅现象患儿围手术期治疗方法。方法回顾性分析2017年1月至2019年9月在河南省人民医院血管瘤科进行手术治疗的卡梅现象患儿临床资料。纳入标准：(1)诊断为卡梅现象，以位于躯干或肢体的巨大血管瘤、重度血小板减少和消耗性凝血功能障碍为特征；(2)2017年1月至2019年9月在该中心接受手术治疗；(3)年龄≤1岁。术前予以甲泼尼龙琥珀酸钠2 mg/kg，敏感患者应用至术前，不敏感患者于术前1 d单次大剂量血小板输注，纠正凝血功能；采用气管插管静脉复合麻醉方式，配合深静脉置管，动脉穿刺置管并持续有创血压监测，维持血流动力学稳定；行瘤体根治性切除术，必要时配合皮瓣成形术或原位植皮术；术后常规带管入ICU，呼吸循环恢复后酌情拔除气管插管，ICU留观过夜，评估稳定后转出；术后监测血小板动态变化，加强营养支持，病变位于四肢的患者(原位植皮者除外)，于术后第3天开始进行被动康复训练；随访6~36个月，行血常规、凝血功能、彩色多普勒超声检查，必要时行MRI检查。肢体病变患儿，复诊时检查邻近关节活动度、肌力情况。结果共纳入55例卡梅现象患儿。术前1 h末梢血检测显示54例血小板>100×109/L，1例>80×109/L，血红蛋白均纠正至10 g/L以上；手术时间48~135 min,平均87 min；无术中、术后死亡病例；术后血小板恢复至正常水平历时4~36 h，平均8.4 h；手术标本病理检查结果均为卡波西样血管内皮瘤；住院时间9~30 d，平均16.7 d；手术切口延迟愈合3例，瘢痕挛缩致活动障碍1例，瘢痕增生3例；随访周期内无死亡病例，血小板均稳定在正常范围。结论手术治疗合并卡梅现象的血管肿瘤，疗效确切、起效迅速、疗程短、费用低。积极的术前准备、有效的凝血功能纠正措施、完善的麻醉及监护方式、稳定的血流动力学保障、精细的手术操作及术后早期进行的康复锻炼，这一系列的围手术期治疗是手术成功的必要保障。

简介：摘要：针对现有的一般的支撑卡瓦只能对某一尺寸的油管进行支撑，其适配性不佳，且一般的支撑卡瓦由于设置于螺杆泵井内，进而会使得支撑卡瓦上的驱动结构易被螺杆泵井内的杂质等腐蚀的问题，笔者研究设计使用了一种螺杆泵采油井支撑卡瓦，有效地提高了对驱动结构的防护效果，提高了装置的实用性，取得了良好的应用效果，大大提高了生产效率，具有很高的推广价值。

简介：摘要马瓦卡坦（mavacamten）是选择性心肌β肌球蛋白三磷酸腺苷酶变构抑制剂。临床前研究发现其能够降低肌节过度收缩和维持肌球蛋白过放松状态，小鼠实验发现其能逆转心室壁肥厚和纤维化进程，临床Ⅱ、Ⅲ期试验表明其能缓解肥厚型心肌病患者的临床症状，减轻左心室流出道梗阻，改善心功能、提高运动耐量。该文对mavacamten现有的3项临床研究进行了分析，以期增进心血管医生对该前沿新药的认识。

简介：摘要1例因腹胀就诊新生儿，发现肠系膜肿物，伴凝血功能异常、血小板减少，超声及CT未能明确该肿瘤性质，腹腔穿刺放腹水，输血治疗效果差，行剖腹探查术，术中见瘤体来源于肠系膜并广泛侵犯血管及小肠肠管，难以切除，病理免疫组化诊断为卡波西型血管内皮瘤。

简介：【摘要】 本文报告了1例新生儿卡梅综合征的救治与临床护理经验。护理重点是预防及治疗贫血，出血，密切观察有无血小板减少和凝血功能障碍、感染等病情变化；运用甲泼尼龙琥珀酸钠、普萘洛尔、西罗莫司等药物治疗，及时给予输注血浆、血小板、冷沉淀、等对症支持；按时复查凝血功能及预防感染，重视皮肤护理、对家长的延续性教育等。经积极救治与护理，患儿住院20天后出院，住院期间未出现并发症。

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简介：摘要：美国对于国防应急生产的重要性认识较早，从而在各方面制定了十分详实的政策制度，并且这些法规在实践中具有较强的可操作性，如被用来支持M1艾布拉姆斯坦克和B-2轰炸机的生产，美国在新型冠状病毒引发的医疗危机中用以解决危重病人呼吸机普遍短缺以及医生和其他医务人员的个人防护设备短缺问题等。但是过于细致的指导也导致其在工作中创新性不足，容错率低。分析美国国防应急生产政策，对比我国的政策制度，走出一条具有中国特色的国防应急生产之路。

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简介：摘要： 本文通过在铅厂水电站1号机组A级检修实践，简要介绍水导筒式瓦研磨方法及机组盘车合格、定好中心，对新更换的水导筒式瓦回装定位及上、下导轴瓦间隙调整进行了分析。

简介：【摘要】教育事业是神圣的，都说教师是人类灵魂的工程师，当你为了学生付出了如父母般的关爱，成为他们信任的人，那么短短三年的德育教育真的可以改变一个人的一生。家庭是养育学生的地方，没有亲眼见过学生的原生家庭，就不能片面地评价一名学生。学校的德育教育不仅仅是管理学生，更要学会做一名有温度有智慧的老师，要全面客观地认识学生，从而帮助他们在自己的人生道路上，找到正确的方向。

简介：摘要：八段锦距今已有上千年历史，是以肢体运动为主导的中国传统养生功法，是实用价值极强的保健气功。研究表明，长时间练习八段锦可有效改善机体的神经系统、肌肉组织、关节骨骼，尤其是对易患慢性疾病和军事训练伤的战士，有预防和缓解效果。本文就功法训练八段锦对预防军事训练伤进行探讨，以供参考。

简介：摘要：某工程斜屋面采用陶土瓦装饰，为此，有针对性的对斜屋面关键节点提出了处理方案，严格控制质量，确保了斜屋面陶土瓦的安全使用功能，取得了良好的效果，可为今后类似工程施工提供参考及借鉴经验，具有良好的推广应用前景。

简介：摘要：国防教育一直是我国国民教育体系中的重要环节，是对全民传授有关国防的思想、知识、技能的重要社会活动，而在国际环境纷繁复杂的今天更显得尤为重要。青少年作为历史的传承者，作为民族的希望、国家的未来，抓好青少年的国防教育则更为重要。历史学科的学科性质，注定在国防教育中会起着承上启下，对照古今的作用。如何更好的运用历史教学活动助力国防教育，也一直是我作为一名一线历史教师在日常教学活动中所研究的课题和追求的目标。

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简介：内容摘要：多年来，高校国防教育工作虽持续开展，但是，由于社会各界对国防教育的认识不一，导致高校国防教育的专业化发展举步维艰。《中华人民共和国国防法》已于近日修订公布，新修订《国防法》强化了国防教育的规定，充分利用法律法规，厘清高校国防教育定义，创设国防教育学学科，对推动高校国防教育发展将大有裨益。

简介：摘要：对于水电站机械设备故障来说，必须结合实际，要合理的规划与维修方法进行，即要考虑设备的使用可能、可靠与安全，还要考虑经济效率，坚持“应修必修，修必修好”原则下，对于一些技改项目，在必须、可行的基础上，坚持修与改相结合，达到最大效益化，最是可取，本文就是在利用原设备的基础上进行改造，使部分旧设备继续可用取得了一定效果。

简介：摘要：天然气大发现以来，以色列能源市场结构变化，能源分配的运作规则发生改变，政府开始更多地关注能源产业结构的合理性，逐步出台政策鼓励能源市场竞争。本文使用帕森斯的“结构功能模型”（AGIL模型）分析以色列天然气能源市场结构与政府监管，以色列天然气市场结构的各个环节还处在发展完善的过程中，而风险评估与市场监管是这一过程的推进者。同时以色列也面临着能源结构单一化、化石能源占比过高的问题，需要加强对能源需求的管控。

简介：摘要：消防事业在我国自古以来一直备受关注，要想提高人民生活安全指数，必须建设完善的消防体制并予以高度重视。防火监督在消防工作中最为重要，体制的建设将对消防事业未来发展有着不可忽视的影响。因此，有关部门要对防火监督体制的建设与完善高度重视，提高灾害预警，减少自然灾害对人们生活带来的影响。