简介：摘要无脑回-巨脑回是一组在早期脑发育过程中神经元异常迁移所继发的皮层发育障碍疾病，主要特征为脑回宽大、脑沟浅小、皮层增厚，临床上患者常有癫痫、智力低下和发育迟缓等问题，目前尚无特异性治疗方法，大部分患者预后不良。近年来，随着基因筛查在临床上的广泛应用，发现了诸多与无脑回-巨脑回相关的致病基因，明确其发病机制及临床表型变得尤为重要。现结合相关文献对无脑回-巨脑回相关基因进行综述。

简介：摘要：一直以来，新疆工作深受党中央重视，在我国的发展布局中，具有十分重要的战略地位。当今时代，国内外形势复杂多变，新疆工作的开展，面临着更多的机遇与挑战。在这样的情况下，应始终坚持马克思主义指导地位不动摇，强化我党对新疆工作的全面领导，坚决维护意识形态的绝对安全。并讲好新疆故事，展示中国特色社会主义下的新疆新形象，让中华民族共同体的意识深入人心，坚定不移的维护新疆社会的稳定和长久发展。

简介：摘要：回焊炉是在集成电路板等电子产品生产中的重要仪器，回焊炉的各部分工艺保持的温度对产品质量至关重要。对于给定规模的回焊炉，本文以Fourier定律和能量守恒定律为理论依据，模拟了基于热平衡方程的温度分布模型，研究不同加热环境及传送带过炉速度对产品质量的影响。在实际生产过程中,回流焊接过程控制在工艺上表现就是回流焊温度曲线的控制,它是指印刷电路板与表面组装元器件之间的焊点温度随时间变化的曲线需要满足的一定的参数要求。本文旨在通过机理模型来分析不同温度的小温区与传送带速度设定下的最优炉温曲线，在生产前进行模拟可达到大大提高产品质量的目的。

简介：

简介：内容摘要：习近平总书记在第三次中央新疆工作座谈会上提出了文化润疆工程。讲好新疆故事，传好新疆声音，是新时代赋予媒体的使命与责任。以文化人，就要用发生在老百姓身边的、熟悉的不能再熟悉的人物新故事，把全社会“最为关注、最想知道、最有用实用、最能改变现状”的新认知、新见识、新方法、新技能和新思想、新道德、新修为传播好，让人们在喜听爱看的接受中，把“文化润疆”的新国策内刻于心，外化于行，凝聚社会各方面的磅礴力量，共同为新疆的全面现代化拼搏奉献。

简介：

简介：摘要目的探讨无脑回-巨脑回畸形患儿的临床特征及遗传病因学机制，分析其临床表型与基因型的关系。方法收集2016年10月至2017年12月在深圳市儿童医院神经内科诊治的21例无脑回-巨脑回畸形患儿的临床资料并进行随访，对所有患儿进行全基因组测序分析。结果21例患儿中伴癫痫18例(86%)，不伴癫痫3例(14%)；癫痫起病年龄较小，1岁以内起病16例(89%)；其中单纯巨脑回畸形16例(76%)，无脑回合并巨脑回畸形3例(14%)，单纯无脑回畸形2例(10%)。癫痫综合征主要包括West综合征12例(67%)，大田原综合征2例(11%)，其他癫痫性脑病2例(11%)，局灶性癫痫2例(11%)。头颅磁共振成像(MRI)提示单纯巨脑回畸形占多数，其中广泛性巨脑回畸形更多见(56%，9/16例)。全基因组测序结果：检出与无脑回-巨脑回畸形明确相关的致病/疑似致病性单核苷酸变异(SNV)/拷贝数变异(CNV)13例，检出率为62%，PAFAH1B1基因变异4例，染色体17p13.3微缺失综合征(导致PAFAH1B1整个基因缺失)6例，DCX、KIF2A、PIK3R2基因变异各1例。其中PAFAH1B1基因变异或缺失导致无脑回-巨脑回畸形占比48%(10/21例)，并以顶枕叶或广泛性脑回畸形为主要改变。既往未见报道的新变异有PAFAH1B1：c.1067G>A、PAFAH1B1：c.897delT及KIF2A：c.2225delG。结论无脑回-巨脑回畸形多伴癫痫，以West综合征常见，头颅MRI提示广泛性巨脑回畸形多见。PAFAH1B1基因变异或缺失是导致无脑回-巨脑回畸形的主要原因。新变异的发现丰富了无脑回-巨脑回畸形的基因型谱数据库。

简介：摘要：在第三次中央新疆工作座谈会上，习近平总书记第一次将“文化润疆”提到治疆方略的高度。因受特殊历史原因的影响，少数民族地区的中小学课堂中，对中国传统文化的融入还不够全面，不够系统化，灵活运用教学策略实施“文化润疆”显得尤为重要。

简介：摘要：无人机凭借成本低、易操纵、高度灵活和稳定等优点，成为政府部门执法的重要工具，尤其是在警务部门，无人机可以协助完成空中监控、日常巡逻、搜索跟踪等任务，受到了格外青睐，本论文主要介绍利用大疆精灵4RTK无人机与大疆智图软件对南京森林警察学院内丁山进行三维重建并测量面积。

简介：【摘要】 目的 了解驻疆某基层雷达兵部队训练伤发生的现状和发生率，深层次分析引发训练伤的主要原因和相关因素，找到防治训练伤的措施办法，为提升雷达兵部队训练效率，降低训练伤发生率提供医护保障。方法 采用问卷调查、数据分析、专家咨询、定出措施的办法，对驻疆某基层雷达兵部队训练伤发生情况进行调查研究。结果 驻疆某基层雷达兵训练伤发生率为59.9%，损伤类型以软组织损伤(挫伤、擦伤、韧带撕裂伤)为主，主要集中在颈椎、腰椎等部位。结论 驻疆某基层雷达兵部队训练伤发生的主要原因是思想上重视不够，组训施训管训意识不强，训练伤防治措施落实不到位，应因地制宜、结合实际加强训练伤防治教育，实施科学合理的防治干预措施，提升训练效果、提高战斗力水平。

简介：【摘要】1、目的 调查驻疆武警官兵职业压力与身心健康情况，提出预防措施。2、方法 选取驻新疆武警某部735名官兵进行调查。3、结果 警官职业压力及身心健康比战士疾病发病率高。4、结论 武警部队官兵身心健康值得关注。

简介：摘要：本文从矿山废水的相关概述开始，简要介绍矿山废水的来源和危害，然后分别总结煤矿废水的回用和处理技术。这些技术显然在实际的煤矿生产中运行效果好，具有参考价值。

简介：摘要：油井高回压是困扰油田生产安全平稳运行的一个重要因素，通常会引起产量下降、成本上升、作业风险增加等一系列连锁反应。为了有效降低高回压带来的不利影响，本文主要就高回压产生的原因、高回压造成的后果（影响）、高回压治理措施进行阐述。最后得出管道内径和井口出油温度对井口回压的影响最明显，其次为含水率，日产液量和集油距离最不明显。因此为防止因井口回压高而影响油田的正常生产，可以通过辅助掺热水流程来提高井口出油温度，降低井口回压，提高生产效率。

简介：

简介：摘要：油井高回压是困扰油田生产安全平稳运行的一个重要因素，通常会引起产量下降、成本上升、作业风险增加等一系列连锁反应。为了有效降低高回压带来的不利影响，本文主要就高回压产生的原因、高回压造成的后果（影响）、高回压治理措施进行阐述。最后得出管道内径和井口出油温度对井口回压的影响最明显，其次为含水率，日产液量和集油距离最不明显。因此为防止因井口回压高而影响油田的正常生产，可以通过辅助掺热水流程来提高井口出油温度，降低井口回压，提高生产效率。

简介：

简介：摘 要：目前再生水得到了社会广泛重视，再生水作为城市的一种新型资源与当地的经济发展和环境保护有着紧密的关系。介绍了再生水的定义、用途、功能和价值评价，运用环境经济学基本原理对再生水的费用进行了分析计算。结果表明推广再生水有着重要的意义，加大再生水回用工程的投入，有助于解决某些城市缺水问题，更有利于经济社会环境的可持续发展。

简介：摘要：选择气象观测资料对广西＂ 回南天”发生特征及预报技术展开分析。结果表明：广西“回南天”出现的时间段主要为12月~次年4月；“回南天”的出现和冷、暖空气活动具有紧密联系，也就是前期主要受北方强冷空气南下的影响，出现低温阴雨天气，在受到冷空气影响的一段时间之后，势力不断变弱，后期暖空气势力有所加强，在适宜的环流形势下，暖空气北上，在较短时间内替代以往的冷空气对广西造成影响，当室外的空气露点温度比室内墙面或者地板等物体温度要高时，便会形成“回南天”现象。

简介：摘要：根据绿色建筑及绿色工业建筑的要求，在汽车工厂设计中，收集较大屋面的雨水加以适当处理与利用不仅可以节约水资源，还可以减轻城市排水设施的负担。结合国内某发动机零部件制造项目屋面雨水回用案例，介绍了雨水收集及回收利用的工艺流程及技术措施。

简介：摘要：油田生产过程中会产生大量污水，如钻井污水、原油脱出水及站内污水等，污水经净化后进行回注是重要的水处理措施。由于注水对水质要求较高，做好回注水水质检测，提高水质检测数据的准确性，对于保障注水质量具有重要意义。