简介:目的探讨DM/PM的临床表现,主要诊断要点和疗效。方法分析了127例住院病例资料。结果初发症状以皮损(52.8%)和皮损肌炎同发(31.5%)多见,而仅有肌炎者占14.9%。皮损以眼睑及眶周浮肿性紫红色斑(85.2%),Gottron丘疹(58.3%),甲周红斑(43.5%)和皮肤异色病样改变(43.5%)多见,胆炎以四肢近端(82.3%)和吞咽肌群(44.9%)多见。此外可见血清肌浆酶和24h尿肌酸排出量增加,肌电图异常,少数合并恶性肿瘤及心肌受累。皮质激素治疗有效,与MTX合用能提高疗效。结论眼睑及眶周浮肿紫红色斑,四肢近端肌无力,肌痛,肌力减退及24h尿肌酸排出量增加为主要诊断要点。皮质激素治疗有效,合用MTX能提高疗效。
简介:摘要Dysferlin肌病是一种常染色体隐性遗传性疾病,由编码Dysferlin蛋白的DYSF基因突变引起,主要在青年中起病,临床特点是缓慢进展性肌无力,血清肌酸激酶显著升高。Dysferlin肌病在临床上易误诊,本文报道Dysferlin肌病被误诊为肝炎和多发性肌炎1例。
简介:摘要目的探讨皮肌炎/多发性肌炎(DM/PM)合并肺间质病变(ILD)的临床特点。方法对80例DM/PM患者以及34例特发性肺纤维化(IPF)患者进行回顾性分析,对比DM/PM合并ILD及IPF患者的临床特点,并将DM/PM患者按合并及未合并ILD分成两组对临床症状和实验室检查结果进行比较。结果80例DM/PM患者中,合并ILD38例,ILD的发生率为47.5%。DM/PM合并ILD比IPF发病年龄轻,IPF老年男性患者多、且临床症状和体征更多见。影像学上,DM/PM合并ILD患者较多出现胸膜增厚。对于合并ILD的DM/PM患者与未合并者比较,关节痛及吞咽困难的比例、血沉、血清LDH、抗Jo-1抗体阳性率等指标在两组间有统计学差异(P<0.05)。38例合并ILD患者好转24例,无明显变化7例,死亡7例。结论ILD在DM或PM中发病率较高、症状不典型,应常规行肺部高分辨率CT(HRCT)检查。
简介:摘要目的研究临床干预对多发性肌炎患者功能锻炼的效果材料与方法选择住院患者80例,在患者入院当日由经过统一培训的专业护士进行肌肉关节功能的评估(自制评估表)。按照评估结果分别制定锻炼计划进行临床干预,出院前一天再由经过统一培训的专业护士进行肌肉关节功能的评估。前后两次对比临床干预效果。结果通过临床干预90%的患者功能锻炼有效。10%的患者因为病情较重无法完成功能锻炼。结论多发性肌炎患者进行功能锻炼。可以让患者保持关节肌肉功能,维持基本自理功能,维持或提高生活质量,有利于患者正确面对疾病,提高患者对治疗的依从性,使其能积极参与治疗提高治疗效果,让患者能保持信心从而战胜疾病,提高生存率和生存质量。
简介:【摘要】目的 探讨对多发性肌炎并发吞咽困难患者采用个体化摄食指导和吞咽功能训练的护理价值。方法 选取2020年6月~2021年6月我院收治确诊的多发性肌炎存在吞咽障碍的住院患者60例,随机分为两组,每组各30例,对照组给予常规护理,观察组除常规护理外,进行个体化摄食指导和吞咽功能训练。对比两组入院4周吞咽功能治疗效果以及住院期间吸入性肺炎发生情况。结果 观察组患者入院4周吞咽功能疗效总有效率90.00%,高于对照组的56.67%(P<0.05),观察组患者住院期间没有发生吸入性肺炎,而对照组发生率为20%(P<0.05)。结果 对多发性肌炎患者采用摄食指导和吞咽功能训练等护理措施,能有效改善患者的吞咽功能,降低住院期间吸入性肺炎发生率,值得在临床推广应用。