简介：摘要外周T细胞淋巴瘤（PTCL）是我国较为常见的一种非霍奇金淋巴瘤亚型，临床多具有高度侵袭性，疾病进展迅速，目前治疗方法效果差，总体预后不良。第62届美国血液学会年会上报道了PTCL分子靶向及免疫治疗方面的进展，包括程序性死亡受体1/程序性死亡受体配体1抗体、JAK抑制剂和维布妥昔单抗等，为患者带来了更好的前景。

简介：31岁男性患者,全身反复出现红斑、结节伴肢端麻木感8年。体格检查:全身皮肤散在直径1~5cm淡红至紫红色斑片和结节。双侧颈部及腹股沟可触及数个直径<1cm的淋巴结。双手尺侧及双足深浅感觉减退,双下肢腱反射减弱。四肢肌电图检查示:获得性多灶性感觉运动神经病。PET-CT提示淋巴瘤。右肘尺神经组织病理示:弥漫增生的淋巴样细胞;免疫组化染色示:肿瘤细胞CD3、CD5、TIA-1均阳性,Ki-67约40%~70%阳性。TCR克隆性基因重排阳性。左小腿皮肤结节组织病理:表皮和真皮浅层、皮肤附属器及部分血管周围较多异形淋巴样细胞浸润;免疫组化染色示:CD3、CD5、GrB、TIA-1均阳性,Ki-67约40%阳性。诊断为:(1)非霍奇金淋巴瘤IVB期;(2)外周T细胞淋巴瘤,非特指型;(3)神经淋巴瘤病。治疗:先后采取吉西他滨+培门冬酶、DICE、CHOP、EPOCH+来那度胺、BECOP+西达苯胺等化疗方案,目前口服西达苯胺治疗,原皮损逐渐消退,但双小腿仍有新发结节,总体病程缓慢进展。

简介：摘要外周T细胞淋巴瘤（PTCL）是一组起源于胸腺后T细胞或成熟自然杀伤（NK）细胞的异质性疾病。随着医疗技术的革新，PTCL患者的预后明显改善，但是仍有一部分患者出现复发、难治、预后较差的情况。近年来，二线化疗方案、造血干细胞移植、部分新药（组蛋白去乙酰化酶抑制剂、二氢叶酸还原酶抑制剂、极光激酶A抑制剂、磷脂酰肌醇3-激酶抑制剂、靶向治疗等）的应用在复发难治PTCL患者的治疗中发挥着重要作用，同时，移植方案的选择及以新药为骨架的方案之间的联合也成为研究的热点。

简介：摘要外周T细胞淋巴瘤（PTCL）是一组高度异质性疾病，亚型多，整体预后差，复发难治患者尤为如此，且患者普遍年龄较大，能够耐受的治疗选择有限。2022年第64届美国血液学会（ASH）年会关于复发难治PTCL的研究包括表观遗传学药物的联用或联合免疫检查点抑制剂、CD30抗体耦联药物（ADC）维布妥昔单抗联合化疗、靶向药物PI3K抑制剂及JAK1抑制剂等，为复发难治患者提供了更多选择与机会。

简介：摘要外周T细胞淋巴瘤（PTCL）是一组侵袭性强、预后差的疾病，常规化疗疗效不佳，复发或进展（R/R）率高。近年来，新药治疗R/R PTCL取得了良好进展。单克隆抗体、表观遗传调控药物、信号通路抑制剂、免疫检查点抑制剂等新药单药在临床试验中显示出一定疗效，总体反应率（ORR）可达20%~30%，在某些亚型中甚至更高。不同作用机制新药的联合进一步提高了单药疗效，例如罗米地辛联合5-氮杂胞苷、罗米地辛联合普拉曲沙等。未来期待更好的药物组合方式以及新药和传统化疗的联合，以进一步提高疗效。笔者就PTCL的新药研究进展进行综述。

简介：

简介：摘要外周T细胞淋巴瘤(PTCL)是一组起源于胸腺后成熟T细胞的异质性疾病，传统治疗往往预后不佳，尤其是复发/难治外周T细胞淋巴瘤(r/rPTCL)。近年来多种新型抗肿瘤药物在r/rPTCL的治疗中崭露头角，包括不同类型的酶抑制剂、单克隆抗体、免疫调节剂以及免疫检查点抑制剂等被证实有效，新药的发现及临床应用有望改善这类疾病的不良预后。

简介：摘要外周T细胞淋巴瘤（PTCL）是一组高度异质性的侵袭性非霍奇金淋巴瘤，整体预后差，一线治疗后复发率高。第61届美国血液学会（ASH）年会上，多项研究报道了PTCL的治疗进展，尤其是针对复发难治患者，包括组蛋白去乙酰化酶抑制剂（HDACi）、法尼基转移酶（FT）抑制剂、SYK/JAK信号通路双重抑制剂、PI3K抑制剂、程序性死亡受体1（PD-1）单抗、抗CD38单抗、EZH1/2双重抑制剂。新的方案及药物为复发难治PTCL患者带来希望。

简介：结外NK／T细胞淋巴瘤，鼻型，是近年来逐渐被认识的非霍奇金淋巴瘤的一个亚型。由于其细胞形态的多样性以及肿瘤细胞的嗜血管性，且常伴有血管的破坏与坏死，历来命名较为混乱。其中有Kiel分型的多形T细胞淋巴瘤，小、中、大细胞型，REAL分型的血管中心T细胞淋巴瘤，以及其他如恶性中线网状细胞增生症、致死性中线肉芽肿、多型性网状细胞增生症等。1997年Jaff等在WHO淋巴瘤分型草案中提出一种新的非霍奇金淋巴瘤亚型，具有同时表达T细胞抗原（CD3）和NK细胞抗原（CD56）的特征。

简介：摘要外周T细胞淋巴瘤（PTCL）是一组高度异质性的恶性淋巴增殖性疾病，临床较为少见，常规综合治疗有效率低，转归差。造血干细胞移植（HSCT）能明显改善PTCL患者的生存，既往研究认为对于诊断明确的患者在诱导治疗得到缓解后应接受高剂量化疗联合自体造血干细胞移植（auto-HSCT），但目前auto-HSCT作为PTCL患者一线巩固治疗仍存在争议。对于复发难治PTCL，auto-HSCT疗效欠佳，异基因造血干细胞移植是一种有效的选择。文章对HSCT治疗PTCL的研究进展进行阐述。

简介：无

简介：无

简介：摘要不一致性淋巴瘤是淋巴瘤中的罕见情况，是指两种不同类型的淋巴瘤发生于同一患者的不同解剖部位，发病机制仍不明确，组合形式较多，但滤泡性淋巴瘤合并外周T细胞淋巴瘤的组合形式鲜有报道。我院收治一例滤泡性淋巴瘤合并非特指型外周T细胞淋巴瘤的不一致性淋巴瘤，本文将结合文献分析该病例的诊治过程及不一致性淋巴瘤的临床特点。

简介：摘要结外NK/T细胞淋巴瘤（ENKTCL）是非霍奇金淋巴瘤的少见亚型，先前研究报道其脑转移发生率为5%~6%。ENKTCL脑转移是一种严重且致命的并发症，但由于发生率低，其自然病程及治疗措施尚不明确。本文报道了本院3例ENKTCL脑转移病例，希望为相关诊疗提供参考。

简介：报告1例结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤患者。患者男,36岁。因“全身散在浸润性红斑、紫红色斑块4个月”就诊。皮肤科检查：躯干、四肢散在分布硬币至核桃大小的红色、紫红色斑块,浸润感明显,双侧腹股沟及腋下淋巴结肿大,左侧睾丸肿胀。经皮肤组织病理及免疫组化检查确诊为“结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤”。

简介：2001年WH0出版的“造血和淋巴组织系统肿瘤分类”将自然杀伤（NK）细胞肿瘤分为3种类型：结外NK／T细胞淋巴瘤（NK／Tcelllymphoma，NKTCL）、侵袭性NK细胞白血病、母细胞性NK细胞淋巴瘤。其中，前两者为成熟NK细胞起源．后者属前体性NK细胞肿瘤。但随着认识的不断深入，目前已发现后者其实起源于浆细胞样树突细胞（pDC），而非EB病毒（EBV）相关且表达CD4、CD56、CD123及BRCA-2等pDC表型的非NK细胞肿瘤。结外NKTCL是最多见的NK细胞肿瘤．本文对NKTCL的临床病理学及相关进展作一综述。

简介：结外自然杀伤T（NK/T）细胞淋巴瘤（extranodalNK/T-celllymphoma,ENKTL）鼻型（nasaltype）是2001年WHO淋巴造血组织肿瘤新分类中的独立类型。ENKTL虽然在西方国家发病率极低,但在包括中国在内的亚洲和南美洲地区并不少见。针对ENKTL发病机制、诊断方法和治疗策略的研究是血液肿瘤界关注的热点之一。

简介：摘要目的探讨沙利度胺联合CHOP方案(环磷酰胺＋表柔比星＋长春新碱＋泼尼松)治疗外周T细胞淋巴瘤的临床效果。方法选取2017年1月至2019年1月于聊城市人民医院接受治疗的外周T细胞淋巴瘤患者72例，按随机数字表法分为观察组(36例)与对照组(36例)。对照组采用CHOP方案治疗，观察组则在对照组基础上联合沙利度胺治疗。3周为一疗程，两组均连续治疗8个疗程。比较两组临床疗效与治疗前后的精氨酸酶1(Arg-1)、血管内皮生长因子(VEGF)、诱生型一氧化氮合酶(iNOS)水平及治疗期间的不良反应(胃肠道反应、肝损伤、骨髓抑制、神经毒性、脱发、皮疹)情况。结果治疗后，观察组总有效率(86.11%)高于对照组(63.89%)，差异有统计学意义(P<0.05)；治疗后，观察组Arg-1、VEGF、iNOS水平[(12.38±2.50)ng/ml、(20.11±10.02)pg/ml、(14.96±3.72)U/ml]低于对照组[(14.29±2.40)ng/ml、(32.72±10.43)pg/ml、(16.77±3.80)U/ml]，差异有统计学意义(P<0.05)；治疗期间，两组各项不良反应的发生率比较，差异未见统计学意义(P>0.05)。结论沙利度胺联合CHOP方案治疗外周T细胞淋巴瘤的临床效果显著，能有效降低Arg-1、VEGF、iNOS水平，且不会增加不良反应发生率。

简介：肠道T细胞淋巴瘤（intestinalT-celllymphoma，ITCL）病情凶险，临床表现复杂，以非特异性症状为主。发病年龄轻，无明显的乳糜泻，EB病毒检出率高，回盲部、升结肠和降结肠受累多见是我国患者的特点，与西方国家报道不同。ITCL由于临床少见，极易误诊，且易复发，对治疗的反应和预后极差，死亡率高，应引起临床医师的广泛重视。

简介：摘要目的分析早期上呼吸消化道结外NK/T细胞淋巴瘤(UADT ENKTCL)放疗联合以门冬酰胺酶/培门冬酶为主的化疗疗效及预后因素。方法收集2003—2020年间贵州省肿瘤医院收治的267例早期UADT ENKTCL患者，其中放疗或联合门冬酰胺酶/培门冬酶为主要方案化疗的229例，单纯放疗或化疗的38例。Kaplan-Meier计算总生存(OS)、无进展生存(PFS)并log-rank法检验和单因素分析，Cox模型多因素分析。结果全组5年OS、PFS分别为67.2%、61.5%；放化综合治疗、单纯放疗、单纯化疗的5年OS分别为71.7%、35%、49%(P<0.001)，5年PFS分别为66%、35%、28%(P<0.001)。放化疗患者基于NRI危险分层分为预后良好、预后不良组，5年OS分别为93.3%、64.3%(P<0.001)，5年PFS分别为91.1%、56.7%(P<0.001)；放疗剂量≥50 Gy、<50 Gy组5年OS分别为72.4%、55.7%(P<0.001)，5年PFS分别为68.3%、36.5%(P<0.001)。预后不良组化疗周期数≥4个、<4个的5年OS分别为65.5%、59.2%(P＝0.049)，5年PFS分别为60.7%、50.6%(P＝0.018)。单因素分析显示Ⅱ期、ECOG≥2分、超腔、单纯放疗、NRI≥1分、EB病毒-DNA≥2 750 copies/ml、放疗剂量<50 Gy，化疗周期数<4个为5年OS及PFS的预后不良因素(均P<0.05)；CHOP类化疗方案仅为PFS的预后不良因素(P<0.05)。多因素分析显示超腔、ECOG≥2分、放疗剂量<50 Gy均为OS和PFS的预后不良因素(均P<0.05)，Ⅱ期为OS的预后不良因素(P<0.05)。结论早期低危UADT ENKTCL预后良好；足够剂量的扩大受累野放疗是早期UADT ENKTCL根治性手段；综合治疗较单纯放疗能改善早期预后不良组患者的预后；足疗程化疗能显著改善预后不良组的远期生存，门冬酰胺酶为基础的化疗均能较好的改善早期UADT ENKTCL的预后。