简介:摘要目的分析儿童混合表型急性白血病(MPAL)的临床特点、治疗及预后,为临床优化诊疗方案及提高缓解率提供参考。方法基于2016年世界卫生组织(WHO)的诊断标准,回顾性分析2012年1月至2020年12月苏州大学附属儿童医院收治的15例MPAL患儿的骨髓细胞形态、免疫分型、细胞遗传学、分子生物学特征以及治疗方案、预后等病例资料。计数数据组间比较采用χ2检验,符合正态分布的计量资料组间比较采用t检验,非正态分布的计量资料组间比较采用秩和检验。采用Kaplan-Meier(K-M)法估计生存率,比较应用Log-rank法。结果苏州大学附属儿童医院8年共收治15例MPAL患儿,男8例,女7例,中位年龄为6.8岁;9例患儿表达B淋系+髓系表型,5例表达T淋系+髓系表型,1例表达B淋系+T淋系表型;11例患儿进行了染色体核型检查,2例为正常核型,2例为复杂核型,6例为假二倍体,1例为亚二倍体;5例患儿检测到融合基因,其中3例AML-ETO阳性,1例BCR-ABL阳性,1例MLL阳性;13例患儿在化疗后完全缓解,总完全缓解率为86.6%,2年总生存率为(68.2±13.4)%。15例患儿中14例授受了诱导化疗,1例因个人原因放弃了治疗。首选急性淋巴细胞白血病(ALL)化疗方案10例,第1个疗程完全缓解1例,总完全缓解率10%;首选急性髓系白血病(AML)化疗方案4例,第1个疗程完全缓解3例,总完全缓解率75%,未缓解的1例更换ALL方案后缓解;8例行造血干细胞移植(HSCT)和6例未行HSCT组2年总生存率分别为(70.0±18.2)%、(66.7±19.2)%,差异无统计学意义(χ2=0.318,P=0.573)。结论儿童MPAL是一种罕见的恶性肿瘤,以淋系和髓系抗原共表达为主,单纯化疗或HSCT在短期内均可获得较好的预后,但长期疗效还有待进一步观察。
简介:摘要目的探讨混合性甲状腺癌(mixed subtype thyroid cancer, MSTC)预后因素及病理特征分析。方法回顾性分析2005年3月至2020年8月解放军总医院第一医学中心收治的24 912例甲状腺癌患者中术后病理切片证实原发病灶或转移病灶为MSTC共41例,男16例,女25例,男∶女=1.0∶1.6。37例行外科手术治疗,4例因身体情况,特殊病理仅行穿刺明确病理,未行外科手术治疗,收集入组病例的肿瘤大小、病灶数、被膜侵犯情况、AJCC 8th TNM分期、手术方式及放化疗等,对所入组的MSTC患者通过随访获取术后情况。采用SPSS 25.0、R studio统计学软件进行数据处理,使用Cox单因素、多因素回归分析独立危险因素。结果41例中甲状腺乳头状癌(papillary thyroid carcinoma,PTC)混合甲状腺滤泡癌(follicular thyroid carcinoma,FTC)9例,混合性髓样-滤泡细胞癌(mixed medullary and follicular thyroid carcinoma,MMFTC)8例,混合有低分化甲状腺癌(poorly differentiated thyroid cancer,PDTC)成分15例,混合有甲状腺鳞状细胞癌(squamous cell carcinoma of thyroid,SCCT)成分4例,混合有未分化型甲状腺癌(anaplastic thyroid carcinoma,ATC)成分5例。MSTC的发病年龄跨度较大,平均发病年龄(51.41±15.69)岁,中位发病年龄52岁,中位随访时间为18个月,11例(26.8%)在随访过程中出现死亡。4例术后随访中出现复发,其中2例局部复发,2例远处转移。单因素结果表明确诊年龄、肿瘤分化程度、手术方式、放疗及化疗是影响MSTC患者预后的危险因素(P<0.05)。多因素分析显示确诊年龄(P=0.007)和手术方式(P=0.017)为MSTC患者预后的独立危险因素。结论中老年患者是MSTC的高风险人群,肿瘤分化程度与生存成正比。因其病理结果呈现多类性和多形性,故选择合理的治疗方案对MSTC预后具有良好的效果。
简介:摘要目的探讨涎腺混合瘤与沃辛瘤的常规超声、彩色多普勒超声(CDFI)表现特征。方法回顾性分析经病理证实的沃辛瘤和混合瘤的常规超声和CDFI超声图像,分析、总结两者的超声特征。结果最终共纳入混合瘤50例,沃辛瘤29例,两者性别之间有统计学差异(P<0.05)、混合瘤多见于老年女性患者。两者的形态、内部回声均匀性,有无液化特征有统计学差异(P<0.05),Alder血流分级和血流分布特征有统计学差异(P<0.05)。结论混合瘤和沃辛瘤的超声表现相似,但形态规则性、回声均匀性、有无液化以及血流丰富程度和分布特点具有一定的差异,综合分析可作出较为准确的诊断。
简介:摘要目的探讨混合性嗜铬细胞瘤(composite pheochromocytoma,CP)临床病理特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断。方法收集2011年1月至2019年1月浙江省人民医院收治的5例CP,对5例CP的临床、影像学、组织学、免疫组织化学特征及预后进行观察,探讨其临床病理特征及鉴别诊断。结果CP患者中男性4例,女性1例,男女发病比例为4∶1,发病年龄52~68岁(平均年龄59岁,中位年龄54岁),肿瘤最大径3~4 cm(平均最大径3.6 cm,中位最大径3.5 cm);临床表现多为无明显症状的肾上腺肿块;典型的形态为两种成分组成,一种为瘤细胞呈不规则巢状排列,瘤细胞胞质细颗粒状、嗜碱性或双嗜性,核分裂象罕见;另一种为由不规则交叉束状排列的施万细胞及散在分布的神经节细胞组成;免疫组织化学示嗜铬细胞瘤弥漫表达PHOX2B(5/5)、突触素(5/5)、嗜铬粒素A(CgA,5/5),支持细胞S-100蛋白阳性(5/5),节细胞神经瘤弥漫表达S-100蛋白(5/5)、神经丝蛋白(5/5),其内神经节细胞PHOX2B、突触素、CgA弱阳性;5例均接受手术切除,预后良好,随访均无复发。结论CP较少见,临床表现不具有特异性,其具有独特的组织学特征,仔细的观察肿瘤的完整组织结构及免疫组织化学检测PHOX2B、CgA、突触素、S-100蛋白有助于其诊断和鉴别诊断。
简介:摘要目的探讨混合性嗜铬细胞瘤的临床病理特点、免疫表型、鉴别诊断及预后。方法回顾性分析解放军总医院第一医学中心病理科2013至2019年确诊的6例混合性嗜铬细胞瘤,总结其临床特点、影像学表现及病理特征。结果患者年龄37~68岁,中位年龄48岁。男女比为5∶1。肿瘤最大径3~9 cm,平均直径4.6 cm。CT及MRI显示肿瘤呈实性或囊实性,2例考虑为嗜铬细胞瘤,3例考虑为皮质腺瘤,1例考虑为皮质腺瘤或嗜铬细胞瘤。镜下观察1例表现为嗜铬细胞瘤与节细胞神经母细胞瘤(混杂型)混合,5例表现为嗜铬细胞瘤与节细胞神经瘤混合。免疫组织化学示本组病例嗜铬细胞瘤成分表达突触素、嗜铬粒素A、神经细胞黏附分子(CD56),不同程度表达S-100蛋白,Ki-67阳性指数均小于3%;节细胞神经瘤成分中神经节细胞表达神经元特异性烯醇化酶(NSE)、神经丝蛋白(NF)、突触素,间质表达S-100蛋白,Ki-67阳性指数小于3%;节细胞神经母细胞瘤中神经母细胞瘤成分表达NSE、NF、突触素,弱阳性表达CD99,Ki-67阳性指数小于3%。6例均获得随访资料,患者均健在,无复发转移,术后生存时间2~78个月。结论混合性嗜铬细胞瘤是比较罕见的一种肿瘤,而节细胞神经瘤是其相对常见的一种混合成分,其在影像学及临床上与嗜铬细胞瘤无法区分,预后可能与各混合成分的生物学行为、肿瘤大小及激素分泌情况以及功能性有关。