简介:孤独症谱系障碍(ASD)为一类广泛性神经系统发育障碍,以社会交往及交流障碍、兴趣狭窄、刻板与重复行为为主要特点。目前ASD的发病率呈显著上升趋势,早期合理的个性化综合干预治疗可明显改善患儿预后。由于ASD的病因不明,目前尚无特效药,主要以行为与教育干预为主;对ASD的伴发症状,如易激惹、自伤行为、注意缺陷多动障碍、睡眠问题等,合理应用一些药物,可改善ASD患儿的行为干预效果。随着ASD发病机制的深入研究,布美他尼、催产素、维生素D及高压氧治疗,可有望改善ASD核心症状。该文对目前针对ASD的行为与发展干预及治疗方法进行了综述。
简介:目的分析听神经病谱系障碍(Auditoryneuropathyspectrumdisorder,ANSD)患者噪声下言语识别能力。方法利用普通话版噪声下听力测试(MandarinHearingInNoiseTest,MHINT),分别测试30例ANSD患者,16例感音神经性听力损失(sensorineuralhearingloss,SNHL)患者和12例听力正常者在安静情况下和信噪比分别为15,10,5,0dB的噪声条件下的言语识别能力。结果ANSD组在噪声条件下的言语识别率显著低于SNHL组和听力正常组(P〈0.05);ANSD组在安静条件下与信噪比为15dB条件下的言语识别率差异无统计学意义(P〉0.05),然而与信噪比为10、5和0dB条件下言语识别率差异均具有统计学意义(P〈0.05)。安静情况下及噪声条件下,SNHL组和ANSD组言语识别能力与其听力损失程度均呈显著负相关(P〈0.01)。结论ANSD患者的言语识别能力较SNHL患者显著降低,大多数ANSD患者安静条件下言语识别尚可,但噪声情况下言语识别能力显著下降;噪声条件下言语测试对ANSD的诊断具有潜在的重要作用。
简介:目的探讨听神经病谱系障碍(auditoryneuropathyspectrumdisorder,ANSD)的临床和听力学特征。方法分析14例(22耳)ANSD患者的临床资料及听力学检查结果,14例均行声导抗测试、听性脑干反应(auditorybrainstemre-sponse,ABR)测试及畸变产物耳声发射(distortionproductotoacousticemission,DPOAE)测试,9例行纯音听阈测试,6例行听性稳态反应(auditorysteady-stateresponse,ASSR)测试。5例行颞骨薄层CT检查,9例行MRI检查。结果14例(22耳)患者中,双侧ANSD8例,单侧ANSD6例。9例(14耳)行纯音测听的患者听力图以低频损失为主呈上升型7耳(占50%),覆盆型2耳(占14.29%),平坦型1耳(占7.14%),下降型1耳(占7.14%),全聋型3耳(占21.43%)。低频组(250Hz、500Hz)的平均阈值较中(1kHz、2kHz)、高频组(4kHz、8kHz)明显升高。声导抗鼓室图均为A型,镫骨肌反射消失。11例(6例单侧ANSD,共16耳)ABR未引出;其余3例(共6耳)ABR严重异常。14例DPOAE均正常引出。6例(9耳)ASSR结果均为极重度聋。结论ANSD的临床表现具有明显的个体差异,这种个体差异产生的原因目前尚无法确定。对疑似ANSD的感音神经性聋患者,应行全面的听力学检查以明确诊断,对确诊的患者应定期随访。
简介:目的研究体外谱系选择法诱导胚胎干细胞(ES)神经分化的特点,建立ES细胞体外神经分化的模型。方法通过悬滴和悬浮培养、Nestin阳性筛选培养、神经样细胞增殖培养以及神经细胞分化培养的方法,建立体外诱导未分化的ES细胞分化为多巴胺能神经元模型;观察各神经分化及各阶段的ES细胞形态,并通过RT-PCR以及荧光免疫化学方法检测各分化阶段ES细胞神经特异表达基因和蛋白的表达特点;通过高效液相检测各阶段分化细胞分泌神经递质多巴胺的能力。结果随着分化培养阶段的延长,分化的ES细胞中可见大量神经样细胞出现,分化末期可见清晰的神经元结构(包括突触);分化早期,仅有部分神经细胞特异基因和蛋白表达,且表达水平低,随着培养阶段延长,特异基因和蛋白均表达,且表达水平明显增加;神经递质多巴胺的水平在未分化和分化早期细胞中未检出,分化的中后期可检测出并呈现随分化时间延长而增加的趋势。结论建立的体外谱系选择培养方法可诱导ES细胞分化获得具有多巴胺能神经元特性的细胞,可为神经发育毒性研究提供模型。
简介:社会诚信体系的完善有赖于"法治中国"的实践,探究法律诚信之于社会诚信体系的推进意义必须尊重法治,以欧美国家为背景追寻其基本要义。法律保障公权力主体、市场主体及相互间的信用关系,效力与效果则源于国家、私人组织及个体恪守诚信合理性的证成,社会契约论、现代博弈论和委托代理理论构成了理论佐证的核心范畴。在"缘何如是"的基础上,权力与非权力主体才会尊重法律评判的权威,从自由裁量的原义出发,建构完备的诚信法律体系,失信的非道德评价便成为遵守法治所形成的习惯。由此,富含人文精神的法律诚信,以正义原则为价值指引,无疑会推动公民诚信自觉的形成,促进诚信社会的建设。