简介：

简介：摘要本文报道1例发生于中年女性的喉副神经节瘤（laryngeal paraganglioma，LP）。患者女，34岁，因“咽部异物感3个月”就诊。喉镜检查提示声门上区以左侧杓会厌壁为中心可见一紫红色黏膜下肿物；增强MR检查和颈部CT血管造影（CTA）提示肿物血供丰富。考虑为动脉型血管瘤，不除外副神经节瘤。术前行血管造影并放置弹簧圈阻塞供血动脉后行支撑喉镜下喉肿物大部切除，残余部分肿瘤行博来霉素注射术。术后病理诊断为副神经节瘤。遂二次手术行全身麻醉下颈外径路喉副节瘤切除术，术后1周顺利出院，出院半年复查显示肿瘤无复发，双侧声带运动对称，闭合良好，患者发音正常。

简介：临床资料病例1：男性，31岁，因无痛性肉眼血尿1个月于2003年3月5日人院。人院时血压正常，经腹及直肠超声提示膀胱左侧壁肿物，形态不规则，大小约5．6cm×4．8cm，与左侧精囊关系密切（图1）。

简介：无

简介：摘要影像学在嗜铬细胞瘤(PCC)和副神经节瘤(PGL)的诊疗中起着至关重要的作用，常用于指导治疗。肿瘤相关易感基因的发现使人们对临床和影像学表型有了更好的了解。功能显像在PCC和PGL亚型中具有灵敏度和特异性优势，因此有着重要意义。目前已有几种靶向PCC和PGL特定受体和代谢过程的放射性药物被开发，包括131I/123I-间碘苄胍、6-氟-18-L-3，4-二羟基苯丙氨酸、18F-FDG和68Ga-1，4，7，10-四氮杂环十二烷-1，4，7，10-四乙酸(DOTA)-生长抑素类似物，其中2种已被用于治疗。该文重点关注目前用于PCC和PGL的显像方法，这些方法因临床表型和基因表型而异。

简介：目的讨论嗜铬细胞瘤，副神经节瘤的诊断和治疗。方法回顾性分析241例嗜铬细胞瘤／副神经节瘤患者的临床表现、生化及影像学检查资料、治疗方法和病理结果。结果241例患者中，嗜铬细胞瘤223例（92．5％，223／241），副神经节瘤18例（7．5％，18／241）。家族性嗜铬细胞瘤20例。有高血压症状193例，有头痛、心悸、多汗三联征130例，24h尿香草扁桃酸（VMA）升高170例。241例患者中病理回报恶性倾向30例，恶性8例，行后腹腔镜手术治疗175例。随访1～7年，术前有高血压症状者中24例血压较术前明显下降，但仍稍偏高，口服降压药物可维持在正常范围内；其余患者血压恢复正常；8例恶性嗜铬细胞瘤者中复发2例，死亡1例。结论嗜铬细胞瘤早期诊断、及时手术治疗是非常必要的。术前药物扩容准备可以降低术中并发症的风险，后腹腔镜手术切除嗜铬细胞瘤已成为当前主要的和首选的治疗方式。

简介：摘要嗜铬细胞瘤并不常见，而巨大囊性嗜铬细胞瘤更为少见，是嗜铬细胞瘤的一个亚组，大部分因为肿瘤坏死和出血过程形成囊性，极少为真囊肿。因为大部分儿茶酚胺在肿瘤内代谢或储存，当肿瘤发生囊性退变时，儿茶酚胺生成减少或储存在胞膜下，不易释放入血，导致其缺乏典型嗜铬细胞瘤的常见症状，生化检查儿茶酚胺代谢产物阴性亦不少见，加之影像学表现多样，不易与其他腹腔或腹膜后占位鉴别，早期诊断极困难。本文就巨大囊性嗜铬细胞瘤的发生机制、临床表现、诊治等方面综述其进展，以加深对本病的认识，提高临床诊断的准确率。

简介：无

简介：1病案摘要

简介：<正>既往认为副神经组织来源的肿瘤,不能分泌儿茶酚胺,而被称为化学感受器瘤(chemodectoma),近年来的研究报道表明,少数副神经节肿瘤亦可分泌儿茶酚胺,而出现类嗜铬细胞瘤(pheochromocytoma,PH)症状及体征[1]。

简介：1病例摘要

简介：摘要目的通过探讨十二指肠节细胞性副神经节瘤(DGP)的临床、影像及病理学特征，加强对DGP的认识并提高临床诊疗水平。方法回顾性分析山东第一医科大学附属省立医院2012年1月至2021年10月诊断的8例DGP患者的临床资料，总结其临床特点、影像学特征、病理学特征、治疗及预后。结果8例DGP患者中男性7例，女性1例，年龄37~57岁，中位年龄52岁。5例无临床症状的患者在健康查体或术前查体时偶然发现；3例患者因黑便就诊。CT影像学检查均表现为十二指肠局限性结节样增厚，增强扫描呈明显渐进性强化。超声内镜下表现为十二指肠黏膜下低回声病变。组织学上肿瘤由梭形细胞、上皮样细胞和神经节样细胞三种成分，梭形细胞表达神经丝蛋白(NF)、神经元特异性烯醇化酶(NSE)、S-100，上皮样细胞表达细胞角蛋白、NSE、突触素(Syn)、嗜铬素(CgA)，神经节样细胞表达NSE、Syn、CgA及NF。2例行内镜黏膜剥离术，6例行外科手术切除。结论DGP是一种罕见的好发于十二指肠降段的良性神经内分泌肿瘤，影像学及内镜检查提示黏膜下病变，治疗以内镜下切除和外科手术局部切除为主，预后良好。

简介：1病案摘要患者女,27岁,因多汗、阵发性心悸伴血压升高1年于2004年3月10日入院.入院后监测血压波动于160～260mmHg,VMA显著高于正常,测定值为173.5ummol/24h尿(政党值范围15.7～88.5ummol/24h尿).

简介：无

简介：无

简介：无

简介：

简介：摘要嗜铬细胞瘤和副神经节瘤(pheochromocytomas and paragangliomas，PPGLs)是一类罕见的神经内分泌肿瘤，具有很强的遗传背景。患者的症状与过量儿茶酚胺释放相关。近年来，相关学者在PPGLs的遗传、代谢、免疫等潜在发病机制方面取得诸多进展，为其诊断和治疗手段的发展提供了理论基础。随着越来越多的PPGLs致病基因被发现，人们对PPGLs患者的治疗、预后及随访有了新的认识。现本文就PPGLs的分子遗传学特点进行综述。

简介：无

简介：摘要嗜铬细胞瘤和副神经节瘤是少见的神经内分泌肿瘤，因其异常分泌释放的儿茶酚胺，疾病风险较高，目前对于该疾病的药物治疗选择尚存在争议。研究的不断深入表明其不同的分子亚型具有不同的致癌机制和治疗反应，并且已有多种相对应的靶向药物进入临床试验阶段，展现出了一定的治疗潜力。文章就嗜铬细胞瘤及副神经节瘤的治疗现状、靶向药物新进展进行综述。