简介:摘要视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)是免疫介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病,以视神经炎和脊髓炎为主要临床征象,病因主要与水通道蛋白4(AQP4)抗体相关,AQP4是免疫攻击的靶抗原。NMOSD以视神经炎、纵向延伸的长节段横贯性脊髓炎、延髓最后区综合征、脑干综合征、间脑综合征和大脑综合征等为临床特征。近年来在NMOSD的病因机制、临床诊断和新型作用靶点的单克隆抗体药物治疗等研究领域均获得长足进步,推动了临床神经病学的发展。
简介:摘要:目的:研究儿童视神经脊髓炎谱系疾病临床特点及治疗方案,加强对儿童视神经脊髓炎谱系疾病的认识。方法:选取我院在2018年8月到2022年9月收治的儿童神经脊髓炎谱系疾病32例作为研究对象,所有患者均通过临床诊断确诊为神经脊髓炎谱系疾病。通过对患者基础资料、影像学改变、随访及治疗等情况的分析,判断儿童神经脊髓炎谱系疾病临床特点及最佳治疗措施。结果:选中的32例儿童神经脊髓炎谱系疾病患者均为首次确诊,视神经损伤患者为14例、脊髓损伤患者为12例、大脑损伤患者为6例。所有患者脑脊液常规生化改变无特异性,其中水通道蛋白4抗体阳性占比25%;髓鞘少突胶质细胞抗体阳性占比50%(6例)。32例患者中有2例患者脊髓MRI处于正常水平,剩余30例患者均存在不同程度的长节段脊髓炎。结论:儿童神经脊髓炎谱系疾病患者多以视神经损伤作为发病原因,长节段横贯性脊髓病灶表现为特征性,需进行水通道蛋白4抗体和髓鞘少突胶质细胞抗体检测,及早发现神经脊髓炎谱系疾病,提高预后效果。
简介:摘要目的探究视神经脊髓炎患者的临床有效护理方法。方法选择2015年9月—2016年9月在本院接受治疗及护理的视神经脊髓炎72例患者作为研究对象。将患者按照随机原则均分为对照组和研究组,对照组患者采用常规护理模式,研究组患者采用全程护理干预手段,对比两组患者护理效果。结果研究组患者的总满意度为97.22%,对照组患者的总满意度为75.00%。研究组患者的并发症率为2.78%,对照组患者的并发症率为16.68%。数据对比差异具有统计学意义(P<0.05)。结论在视神经脊髓炎患者的临床护理中,采用全程护理干预措施,可以提升患者的满意度,降低并发症率,具有较高的临床应用及推广价值。
简介:目的探讨视神经脊髓炎临床与MRI表现特点。方法回顾分析20例经临床或实验室检查明确诊断的视神经脊髓炎患者临床资料,总结其发病特点。结果视神经脊髓炎多以急性脊髓炎(13例)或视神经炎(7例)为首发症状,复发病程(18例)多见。临床主要表现为急性视力减退、视野呈向心性缩小或复视(7例),以及病灶平面以下运动、感觉和自主神经功能紊乱(13例)。部分患者眼底呈急性视神经炎、视乳头水肿(3例),球后视神经炎(5例)或视神经萎缩(4例)变化;视觉诱发电位呈现潜伏期延长、波幅下降和波形分化不良(7例)。脑脊液和血清免疫球蛋白IgG阳性检出率分别为44.44%(8/18)和50.00%(6/12),寡克隆区带阳性率为27.78%(5/18)。8例患者头部MRI检查显示存在颅内病灶,分布于下丘脑、脑桥、中脑、第四脑室周围。结论实验室检查有助于视神经脊髓炎的诊断与鉴别诊断,第三、第四脑室周围和脑桥等病灶分布具有特征性,与脑内水通道蛋白4高表达区域相一致。
简介:摘要目的研究分析特发性急性脊髓炎与多发性硬化及视神经脊髓炎转归的关系。方法此次研究的对象是选择我院2008年2月至2013年1月收治的特发性急性脊髓炎患者。将其临床资料进行回顾性分析,对50例特发性急性脊髓炎患者临床治疗病例进行回顾性研究。对特发性急性脊髓炎患者病程各个阶段进行EDSS评分、脊髓MRI、脑脊液检查。结果在病情高峰期与恢复阶段时,单相组较复发组的病情更为严重,初发时,部分特发性急性脊髓炎患者极易出现复发,脊髓累计不低于3个节段的患者在单项组中出现的频率较复发组更多。经过随访,有12例患者转化为视神经脊髓炎,没有患者转化为多发性硬化症。结论特发性急性脊髓炎更容易出现复发情况,复发的保护因素多为脊髓受累,经过长时间的随访,单相组与复发组预后情况均良好,不过急性横贯性脊髓炎容易转化为视神经脊髓炎。
简介:摘要目的探讨硫辛酸在视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)治疗中的应用效果。方法本研究选取2014年1月—2018年12月我院收治的40例NMOSD患者作为研究对象,随机分为观察组和对照组,各20例;对照组采用标准方案治疗,观察组在标准治疗基础上加用硫辛酸治疗;两组均随访1年以上,对两组治疗前、治疗2周、治疗1个月及治疗结束时神经功能及1年内复发情况进行对比分析。结果经治疗两组EDSS评分较治疗前均显著降低(P<0.05),且观察组治疗后各时间点EDSS评分显著低于对照组(P<0.05);一年内对照组复发率显著高于观察组(40%vs5%,χ2=5.1613,P<0.05)。结论在标准治疗基础上加用硫辛酸可显著提高NMOSD患者神经功能恢复情况,且降低疾病复发率,可在临床应用。
简介:摘要视神经脊髓炎谱系疾病的诊断标准提出了6大核心临床特征,包括视神经炎、急性脊髓炎、极后区综合征、急性脑干综合征、症状性睡眠发作或急性间脑综合征伴典型的间脑MRI病灶、症状性大脑综合征伴典型大脑MRI病变,其中影像学具有重要的作用。本文拟通过对其6大核心临床特征所对应影像学改变的探讨以及常见疾病鉴别诊断的分析,使影像科和神经科医师更好地认识视神经脊髓炎谱系疾病,同时更好地理解并掌握其诊断标准。
简介:摘要视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)主要累及视神经和脊髓,临床表现呈高度异质性,是我国最常见的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病。随着对该病认识的加深,NMOSD患者的认知障碍逐渐引起关注。然而目前尚未形成统一的针对NMOSD认知功能损害的神经心理学检测方法和标准,损伤机制及相关治疗仍相对缺乏,影响因素及影像学表现也存在争议。本文结合实践与国内外最新研究进展进行综述,结果均表明NMOSD患者可能存在认知障碍,主要表现在记忆力、学习能力、信息处理速度、语言流畅性等多个认知域受损;产生机制可能与水通道蛋白4抗体(AQP4-IgG)阳性及线粒体功能障碍等相关;影像学上可能存在整体和局部白质、灰质损伤等。神经专科医师应注重NMOSD的认知障碍的评估与干预,提高其生活质量。