简介：摘要目的提高对IgG4相关性疾病颅内病变的认识。方法描述1例IgG4相关性疾病（IgG4-RD）颅内病变患者的诊治过程，总结其临床、影像学、病理特点，诊断和鉴别诊断，治疗和预后。结果22岁女性，头痛、左眼视力下降10个月。6个月前左眼失明，眼球固定，左眼球后占位，病理示大量淋巴浆细胞浸润，IgG4＋浆细胞>50/高倍视野，IgG4（＋）/IgG比值>10%，予足量激素及小剂量免疫抑制剂治疗病情维持原状。2个月前停药。半月前突发右眼视力下降伴头痛加重，5天前右眼失明伴烦渴多尿，高钠血症。头颅MRI提示右侧视神经、鼻窦、鞍区、左侧颞叶及邻近脑膜异常信号。脑脊液压力、细胞学、生化均正常。予大剂量激素冲击治疗，序贯减量，联合环磷酰胺冲击治疗，患者右眼视力逐步恢复至0.3，头痛完全缓解，尿量改善，血钠正常。40余天后复查头颅MRI本次新发病灶明显好转。结论IgG4-RD颅内病变可同时累及多个部位，但不伴颅外表现，可出现病情快速进展，及时治疗可避免不可逆损害。

简介：摘要目的探讨IgG4相关性疾病（IgG4-RD）的临床特点、血清学、影像学、组织病理学及治疗、预后，为IgG4-RD的诊治提供依据。方法回顾性分析2013年至2019年在山西医科大学第二医院诊治的76例诊断为IgG4相关性疾病患者的临床资料。结果76例患者中男性39例（51.3%），女性37例（48.7%），平均年龄（56.1±11.8）岁。最常见的受累器官为颌下腺25例（32.9%），其他器官受累依次为唇腺12例（15.8%)、胰腺10例（13.2%）、腮腺9例（11.8%）、腹膜后纤维化6例（7.9%）、淋巴结4例（5.3%）、鼻窦2例（2.6%）、肺脏2例（2.6%）、肾脏2例（2.6%），胆道系统2例（2.6%）,皮肤1例（1.3%）、结肠1例（1.3%）。白介素6与IgG4水平呈正相关（r=0.483，P<0.01），干扰素γ与IgG4水平呈正相关（r=0.228，P=0.048）；白介素2、白介素4、白介素10、肿瘤坏死因子α（TNF-α）水平与IgG4无相关性（P均>0.05）。61例患者接受病理组织学检查，主要表现为淋巴细胞、浆细胞浸润及纤维化形成，IgG4阳性浆细胞每高倍镜视野下>10个，和（或）IgG4/IgG>40%。18例（23.7%）患者单用糖皮质激素治疗，22例（28.9%）患者激素联合免疫抑制剂治疗，34例（44.7%）患者激素联合免疫调节治疗，2例（2.6%）患者未治疗；69例（90.8%）患者初始治疗反应较好。结论IgG4-RD最常受累器官是颌下腺、唇腺、胰腺及腮腺，应用糖皮质激素和免疫抑制剂治疗有效。联合检测白介素6、干扰素γ可能在IgG4-RD的致病过程中起一定的预测作用，并可能成为IgG4-RD临床治疗的新靶点。

简介：摘要IgG4相关性疾病（IgG4-RD）是一种较罕见的由免疫介导的慢性炎症伴纤维化疾病，可累及全身多个器官和系统，临床表现复杂多样。由于对该病认识时间较短，我国IgG4-RD的整体诊治水平参差不齐，国内亦无相关专家共识或诊治指南。为进一步提高各专业医生对IgG4-RD的认识和规范诊治水平，由中国罕见病联盟与中华医学会风湿病学分会联合组织专家组，在总结国内外经验和研究结果的基础上，制定了本共识，旨在统一我国临床医生对该病的诊治认识，减少漏诊和误诊，改善患者预后。

简介：摘要IgG4相关性疾病发病率低，临床上容易误诊为肿瘤。本文报道1例青年男性，因体检发现左肾上腺占位5个月入院，腹部CT检查示左肾上腺区肿物，行后腹腔镜左肾上腺肿瘤切除术，术后病理符合IgG4相关性疾病。术后查血清IgG4异常升高。术后随访2个月血清IgG4恢复正常，无特殊不适。

简介：摘要回顾我院1例患者资料，左侧腰部隐痛2个月余，CT检查示左肾病灶，考虑肾癌可能性大。行左肾穿刺活检病理考虑为IgG4相关性疾病，检测血IgG4升高，确诊为IgG4相关性疾病。激素治疗3个月后复查血清IgG4水平下降明显，复查超声示肿块缩小明显，随访14个月肿物无复发。

简介：摘要IgG4相关性疾病是一种风湿罕见病，已列入我国第一批罕见病目录中。该病为近年来新认识的一种由免疫介导的多器官受累疾病，目前在我国各地的诊治水平参差不齐，且在疾病诊治方面尚有诸多不规范之处，制定IgG4相关性疾病的专家共识对提高我国在该领域的研究与诊治水平非常重要。

简介：摘要IgG4相关疾病是一种免疫介导的全身性疾病，发病机制尚不清楚。IgG4相关性咽喉疾病发病率低，多为个案报道，且临床表现无特异性，因此极易漏诊、误诊，但明确诊断后疗效佳。近年临床工作者对该病诊疗逐步有了新的认识，本文旨在对本病诊疗现状及最新研究进行综述。

简介：摘要IgG4相关性甲状腺疾病(IgG4-RTD)包括Riedel甲状腺炎(RT)、桥本甲状腺炎纤维样变型、IgG4相关性桥本甲状腺炎(IgG4-RHT)及伴高IgG4血症的Graves病。此外，IgG4可能与甲状腺癌发病有关。IgG4-RTD的发病机制尚不清楚，其诊断主要依据血IgG4水平和组织病理学检查。糖皮质激素是RT一线治疗方案，对于糖皮质激素不能诱导缓解及存在治疗禁忌证者，可单独或联合免疫抑制剂及生物抑制剂治疗。IgG4-RHT和伴高IgG4血症Graves病的治疗，仍以甲状腺激素替代和抗甲状腺药物治疗为主。

简介：摘要本文报道了1例表现为双侧胸腔积液并伴有多脏器受累的IgG4相关性疾病，患者以“胸闷半年加重1个月”为主诉入院，血清IgG4增高，结合病理等检查诊断为该病。本例未进行药物治疗，在出院后进行随访，胸腔积液有所吸收。

简介：摘要本文报道了1例喉IgG4相关性疾病的患者。患者因"声音嘶哑"发现"喉肿物"，多次病理活检均提示为良性病变，然这与患者喉部影像提示"喉肿物侵犯突破甲状软骨板"的恶性征象明显不符。经手术完整切除喉肿物后病理最终诊断"喉IgG4相关性疾病"。明确诊断后于风湿免疫科行激素和环磷酰胺规律治疗，治疗随访未见喉IgG4相关性疾病复发，患者声嘶较术前改善，对治疗效果满意，随访8个月无不适。

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简介：无

简介：摘要IgG4相关性疾病（immunoglobulin G4-related disease，IgG4-RD）是一种病因及发病机制尚不明确的慢性炎症伴纤维化类罕见病，以器官弥漫性、局灶性肿大为主要临床特征，一般伴有血清IgG4水平升高。累及牙周组织的IgG4-RD较罕见，本文报道1例以牙龈增生为特征的IgG4-RD病例，总结诊疗流程并进行相关文献回顾，为临床提供参考。

简介：摘要目的分析IgG4相关性疾病泌尿系统损害的临床特点。方法选取本院2016年8月至2017年8月收治的13例IgG4相关性疾病泌尿系统损害患者作为研究对象，对其肾脏受累相关临床指标进行回顾性分析，包括患者血沉、IgG4、24h尿蛋白量、血白蛋白、血红蛋白。观察并对比所有患者治疗前、治疗后30d和治疗后60d的上述指标变化情况。结果13例IgG4相关性疾病泌尿系统损害患者在治疗后30d和治疗后60d的血沉、IgG4、24h尿蛋白量、血白蛋白水平与治疗前相比均发生了明显的下降，且血红蛋白水平明显上升，组间存在明显差异，有统计学意义（P＜0.05）；13例IgG4相关性疾病泌尿系统损害患者治疗后60d的血沉、IgG4、24h尿蛋白量、血白蛋白水平与治疗30d相比均发生了明显的下降，且血红蛋白水平明显上升，组间存在明显差异，有统计学意义（P＜0.05）。结论IgG4相关性疾病泌尿系统损害患者经过治疗后各项肾脏受累指标均有所好转，即临床治疗反应良好，尤其治疗后30d和治疗后60d，患者血沉、IgG4下降明显。

简介：摘要本文报道IgG4相关性疾病累及冠状动脉影像表现二例。冠状动脉CT血管成像（CCTA）检查见冠状动脉病变血管周围环形分布不规则形肿物生成，其中1例为左冠状动脉前降支中段和右冠状动脉近段同时受累，局部管腔重度狭窄，另1例为右冠状动脉近段受累，局部管腔轻度狭窄。临床诊断为IgG4相关性疾病合并冠状动脉受累。

简介：

简介：摘要脾脏IgG4相关性疾病（IgG4-related disease，IgG4-RD）极为罕见。本文报道1例以脾脏肿块为主要表现的IgG4-RD病例，并进行相关文献复习，提示脾脏可以发生IgG4-RD。推荐对于脾脏不明原因占位的术前筛查应包括血清IgG4 和相关免疫指标。针对糖尿病并发IgG4-RD的患者，艾拉莫德有潜力成为替代糖皮质激素的药物。

简介：摘要IgG4相关性疾病是一种免疫介导的慢性炎症伴纤维化疾病，多种疾病或感染可出现类似的临床表现和血清IgG4浓度升高，导致误诊或漏诊。本文报道1例以肺内病变伴胸腔积液起病，之后发现合并纹带棒状杆菌肺部感染的IgG4 相关性疾病病例。

简介：摘要目的探讨鼻腔鼻窦IgG4相关性疾病（IgG4-RD）的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析2016年3月至2021年3月，以鼻炎或鼻肿物为主诉，在首都医科大学附属北京同仁医院就诊并行鼻黏膜活检的患者。依据2019年美国风湿病学会（ACR）/欧洲抗风湿病联盟（EULAR）制定的IgG4-RD国际分类诊断标准筛选出鼻腔鼻窦IgG4-RD患者10例，观察分析临床特征、组织病理学形态及IgG和IgG4免疫组织化学表达情况。结果10例患者中男性5例，女性5例，年龄范围30~71岁，中位年龄52.7岁。6例患者可见鼻息肉/鼻肿物，4例伴泪腺肿胀。4例血清IgG和IgG4浓度升高。镜下10例均表现为鼻腔或鼻窦黏膜大量淋巴细胞和浆细胞浸润以及不同程度的纤维化，4例可见闭塞性血管炎。鼻黏膜IgG4+浆细胞计数均>10个/HPF，平均数为67个/HPF，严重纤维化病例IgG4计数明显减少，6例IgG4+/IgG+浆细胞>40%。结论鼻腔鼻窦IgG4-RD是系统性疾病的局部表现，是IgG4-RD很少累及的部位，确诊需结合临床症状、影像学、血清学及组织病理学评分结果。其中，组织病理学具有核心诊断价值，对于无法取得活检标本的病例，IgG4血清学及影像学具有重要诊断价值。

简介：摘要IgG4相关性疾病是一种免疫介导的纤维性炎症疾病，因临床表现多样，容易误诊。报道1例误诊为支气管哮喘的女性患者资料，并分析其误诊原因，为临床诊断和治疗提供参考。