简介：摘要胆道闭锁是新生儿梗阻性黄疸的重要原因，以肝内外胆管进行性炎症和纤维性梗阻为特征，如不及时治疗，将发展为肝硬化、肝功能衰竭，是儿童肝移植的重要指征。患儿应采用"Kasai手术-肝移植"序贯治疗，但部分学者提倡直接行肝移植术，一些专家建议对Kasai术后出现黄疸退而复现等情况的患儿实施再次Kasai手术。本文就先行Kasai术还是直接行肝移植术，再次Kasai术的必要性及适应证等问题进行综述如下。

简介：胆道闭锁是婴儿特有疾病，是免疫反应介导的炎症过程，表现为肝外胆道完全或部分纤维性闭锁，Kasai手术是胆道闭锁患儿首选的手术治疗方式，术者经验及手术技巧对患儿预后有重要影响。目前Kasai手术有传统开腹手术和腹腔镜手术两种途径，后者尚存在争议。现介绍传统开腹Kasai手术。

简介：1957年，日本仙台大学的Kasai教授率先创立Kasai术式。他研究了2～12个月肝病患儿的肝内和肝外胆管之后提出：随着汇管区增生程度的逐渐减弱，肝内胆管呈进展性的结构破坏；此外，在肝门水平细小胆管内也可见到闭锁胆管的纤维残留。当时，Kasai教授的另一个重要发现是：

简介：目的分析102例胆道闭锁Kasai术后胆管炎的发生情况，探讨其与预后的关系，以加强对胆道闭锁Kasai术后胆管炎的诊治。方法对2009年1月至2016年6月山西省儿童医院行Kasai手术并统一术后治疗方案的102例胆道闭锁患儿进行随访，随访内容包括Kasai术后胆管炎发作的时间、次数及频率，术后是否遵嘱服药、治疗情况及疗效等，分析胆管炎与自体肝存活率、黄疸消退率及肝功能恢复等预后情况的关系。结果术后未发生胆管炎组及胆管炎发作组2年累计自体肝存活率分别为65．5％和41．1％（P=0．030）。早期胆管炎发作组和晚期胆管炎发作组其2年累计自体肝存活率分别为22．2％和52．2％（P=0．013）。早期胆管炎发作组和晚期胆管炎发作组的黄疸消退率分别为33．3％和67．4％（P=0．007）。早期胆管炎发作组和晚期胆管炎发作组的肝功恢复良好率为44．4％和73．9％（P=0．023）。频发胆管炎组与偶发胆管炎组的2年自体肝生存率分别为19．4％和57．1％（P=0．002），频发胆管炎组和偶发胆管炎组的黄疸消退率分别为38．7％和66．7％（P=0．001），频发胆管炎组和偶发胆管炎组的肝功能恢复良好率分别为45．2％和76．2％（P=0．008）。结论胆管炎尤其早期、频发胆管炎影响自体肝存活率、黄疸消退率及肝功能恢复，最终影响胆道闭锁预后。提高医患双方对胆道闭锁术后胆管炎的认识，加强对胆管炎的防治，对提高胆道闭锁生存率有重要意义。

简介：无

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简介：摘要胆道闭锁是威胁新生儿生命的严重先天性肝内、外胆管畸形，目前针对该疾病的治疗主要依靠Kasai手术，即肝门-空肠吻合术纠正发育不良的胆道系统，胆管炎是胆道闭锁Kasai术后最常见且较难处理的并发症，发病机制尚未完全清楚，多种因素如肠道细菌的上行感染、肝内胆管发育异常及手术损伤、肠道内容物反流等都可影响疾病的发生发展。而胆管炎的首发时间、发生次数可影响术后原生肝脏功能，对其进行及时诊治尤为重要。Kasai术后胆管炎的诊断缺乏特异性，主要依据临床表现、生化异常以及手术史，对于难治性胆管炎应考虑完善放射性同位素肝胆成像、经皮胆道造影和小肠镜检查。其防治重点在于围术期的术前护理、术式改进和术后护理以及疾病随访过程中的药物防治等。

简介：摘要目的通过对Kasai手术后的挽救性肝移植（salvage liver transplantation，SLT）和无Kasai手术的直接肝移植（primary liver transplantation，PLT）治疗胆道闭锁（biliary atresia，BA）的疗效进行对比分析，评估Kasai手术对肝移植治疗BA的影响。方法检索PubMed、考克兰图书馆、Embase、万方数据库、中国知网、维普数据库中2021年5月31日之前发表的关于SLT和PLT治疗BA的相关文献，提取数据进行Meta分析，对比SLT组与PLT组手术年龄、手术体重、儿童终末期肝病模型（pediatric end-stage liver disease，PELD）评分、手术时间、术中出血量、住院时间、入住ICU时间、术后感染、再手术、肝动脉血栓形成、门静脉血栓形成、肠穿孔、出血、胆漏、排斥、总体并发症的发生、术后1年生存情况、术后5年生存情况是否存在差异。结果最终纳入文献19篇，共计肝移植的BA患儿2433例，其中SLT组1601例，PLT组832例。SLT组与PLT组比较，手术年龄[MD=12.90，95%CI（7.28，18.53），P<0.001]和手术体重[MD=3.26，95%CI（1.79，4.73），P<0.001]大，PELD评分[MD=-4.26，95%CI（-5.34，-3.19），P<0.001]低；两组的手术时间[MD=34.23，95%CI（-6.16，74.63），P=0.10]、术中出血量[MD=96.32，95%CI（-5.19，197.83），P=0.06]、住院时间[MD=-0.15，95%CI（-0.53，0.23），P=0.43]、入住ICU时间[MD=0.04，95%CI（-0.97，1.05），P=0.94]差异无统计学意义；两组术后再手术[OR=1.02，95%CI（0.71，1.46），P=0.92]、肝动脉血栓形成[OR=0.86，95%CI（0.45，1.64），P=0.65]、门静脉血栓形成[OR=1.31，95%CI（0.47，3.65），P=0.60]、肠穿孔[OR=2.15，95%CI（0.89，5.20），P=0.09]、出血[OR=1.59，95%CI（0.69，3.67），P=0.27]、胆漏[OR=0.53，95%CI（0.21，1.30），P=0.16]、排斥[OR=1.91，95%CI（0.92，3.97），P=0.08]、总体并发症[OR=1.16，95%CI（0.72，1.84），P=0.54]的差异无统计学意义，但SLT组比PLT组术后感染[OR=2.04，95%CI（1.11，3.74），P=0.02]的发生率高；两组术后1年生存情况[OR=0.78，95%CI（0.49，1.24），P=0.29]、术后5年生存情况[OR=0.82，95%CI（0.54，1.25），P=0.37]差异无统计学意义。结论Kasai手术可以延迟肝移植的年龄，且不会对肝移植产生不利影响，其仍可以作为治疗BA的首选手术方式。

简介：胆管炎是胆道闭锁（BiliaryAtresia，BA）Kasai术后常见的并发症。反复发作胆管炎是影响BA患儿术后生活质量的重要危险因素。如胆管炎不能得到有效治疗，将导致肝硬化、门静脉高压症，最终引起肝衰竭，而不得不行肝移植来延长生命。

简介：目的探讨胆道闭锁患儿接受Kasai手术时的年龄对预后的影响。方法回顾性分析2001年1月-2005年2月我院85例行Kasai手术的胆道闭锁患儿病例资料。按手术年龄分为〈60d组32例，60-90d组40例，〉90d组13例。至2007年2月，获随访且术后存活时间超过2年的患儿27例。结果〈60d组中，56．25％的患儿术后1个月血清胆红素较术前下降三分之一：40．63％的患儿术后3个月血清胆红素降至正常；46．88％的患儿术后6个月血清胆红素降至正常。60．90d组中．术后1个月血清胆红素下降三分之一、术后3个月及6个月降至正常率分别为65％、37．5％和50％。〉90d组患儿中则分别为46．15％、23．08％和23．08％。术后1个月、3个月血清胆红素下降率3组差异无统计学意义；〉90d组患儿术后6个月黄疽消退率较其他两组降低，P〈0．05。获随访的27例存活2年以上患儿中．〈60d组、60～90d组和〉90d组分别为15例、9例和3例，各占60％、32．14％和30％，P〈O．05。结论胆道闭锁患儿早期手术（出生后1～3个月）血清胆红素下降快，黄疸消退率及2年以上存活率均明显高于晚期手术者；2年无黄疸生存预示长期生存和生活质量提高。

简介：摘要胆道闭锁Kasai术后胆管炎影响了患儿自体肝的生存状况，尤其是Kasai术后1年内反复发生的胆管炎，更易形成难治性胆管炎，严重影响了胆道闭锁Kasai手术的治疗效果。目前Kasai术后胆管炎病因尚不清楚，多数学者认为并非单一因素所致，与胆汁引流量下降、术后类固醇激素使用、肠道菌群移位、自身免疫损伤等因素密切相关。本文综述了胆道闭锁Kasai术后胆管炎发生的相关因素，为将来胆道闭锁的进一步治疗及Kasai术后胆管炎并发症的防治提供参考。

简介：摘要目的探讨胆道闭锁患儿Kasai术后静脉注射人免疫球蛋白对胆管炎发生时间、发生率和发生次数的影响。方法本研究选择2010年1月至2015年1月在我院就诊并行Kasai手术治疗的胆道闭锁患儿38例进行研究，随机数字表法就患儿分为研究组和对照组各19例。对照组术后采用抗生素、激素、胰高血糖素、熊去氧胆酸、肝泰乐等常规治疗，研究组在对照组上述治疗的基础上在术后次日加用人免疫球蛋白2.5g/次，1次/d，连用3d。观察两组患儿1年内胆管炎发生率、发生时间和发生次数。结果两组胆管炎发生率，对照组发生胆管炎10例，发生率为52.63%，研究组发生胆管炎8例，发生率为42.11%，差异无统计学意义，χ2=0.422，p=0.516。对照组发生胆管炎的时间平均为（42.05±13.63d），研究组平均为（66.16±15.46）d，差异有统计学意义（p＜0.01）。对照组平均发生次数为（1.53±0.82）次，研究组为（3.68±1.75）次，差异有统计学意义（p＜0.01）。结论静脉注射免疫球蛋白可延缓Kasai术后胆管炎的发生时间，减少1年内患儿胆管炎的发生次数，具有较高的临床价值。

简介：摘要Kasai手术是胆道闭锁的首选治疗方法，手术年龄是影响患儿预后、避免肝移植的重要因素。选择合适手术年龄、解除胆道梗阻恢复胆汁引流、提高自体肝生存时间、避免过早行肝移植是临床医师共同努力的方向。Kasai手术年龄与黄疸清除率、自体肝生存率及术后胆管炎发生率均存在相关性。本文系统综述了胆道闭锁Kasai手术年龄选择的相关研究进展，旨在为探索最佳Kasai手术年龄提供参考。

简介：摘要胆道闭锁是累及肝内外胆管的一种进行性疾病，目前广泛采用的治疗策略是行肝门-空肠吻合术(Kasai手术)，术后辅以包括糖皮质激素、抗生素等多种药物治疗，然而糖皮质激素在胆道闭锁的治疗中争议较多，其应用方案也多种多样，现将糖皮质激素在胆道闭锁Kasai术后的应用进展进行综述。

简介：摘要目的探讨超声剪切波弹性成像(shear wave elastography，SWE)诊断胆道闭锁患儿Kasai术前肝纤维化程度的应用价值。方法收集2017年1月至2018年1月湖南省儿童医院诊治的49例临床高度怀疑为胆道闭锁的患儿，在Kasai术前3 d内运用SWE技术检测右肝前叶下段肝硬度值。以Kasai术中切取右肝下缘肝组织标本的病理结果为金标准，采用Spearman相关分析肝硬度值与肝纤维化程度的相关性，采用ROC曲线分析肝硬度值诊断肝硬化的ROC曲线下面积、最佳截断值、敏感性、特异性、阳性预测值、阴性预测值及准确性。结果49例疑似胆道闭锁患儿均得到手术及病理确诊，其中肝纤维化S2期5例，S3期23例，S4期21例，无S0、S1期病例。Spearman相关分析显示肝硬度值与肝纤维化程度呈正相关(r＝0.779，P<0.001)，肝硬度值判别肝硬化的曲线下面积为0.914，当最佳截断值取14.45 kPa时，其敏感性为85.7%，特异性为89.3%，阳性预测值为85.7%，阴性预测值为89.3%，诊断准确性为87.8%。结论SWE检测胆道闭锁肝硬度值与肝纤维化分期具有较高的相关性，且对肝硬化的判别具有较高的诊断效能，可用来评估胆道闭锁患儿Kasai术前肝纤维化程度。

简介：摘要目的探讨Kasai术后肝内囊肿形成的危险因素、临床特点及其对预后的影响。方法回顾性分析2011年11月至2018年11月间天津市儿童医院外科Kasai手术后及准备行肝移植124例患儿的临床资料。包括Kasai手术年龄、术后的黄疸清除、胆管炎发作情况、术后肝功能、术后影像学检查、自体肝生存时间。其中符合正态分布的资料使用独立样本t检验进行分析，非正态分布的资料使用中位数、第25和第75百分位数表示，采用非参数的秩和检验(Mann-Whitney U)进行分析，计数资料行卡方检验，生存分析采用K-M生存分析。结果共收集124例患儿资料，其中男52例，女72例。Kasai手术日龄为11～158d(中位日龄：60.5d)，自体肝生存时间为2.2～125.5个月(中位自体肝生存时间10.7个月)。术后形成肝内囊肿的患儿46例(37%)。Kasai术后女孩更易形成肝内囊肿(P<0.001)，差异具有统计学意义。囊肿患儿的频发胆管炎、早期胆管炎的发生率高于无囊肿患儿(P<0.05)，差异具有统计学意义。囊肿患儿相对于无囊肿患儿的自体肝生存率明显下降，但不同类型囊肿患儿在术后肝功能及自体肝生存时间上差异并无统计学意义。结论Kasai术后肝内囊肿形成与术后早期、频发胆管炎密切相关并且是预后不良的标志。

简介：摘要目的探讨小儿胆道闭锁Kasai术后相关影响因素与预后的关系。方法回顾性分析我院2010年~2016年收治的45例胆道闭锁患儿临床资料，评估临床诊治方案的效果及影响BA患儿预后的相关因素。结果45例患儿中，男性17例，女性28例，年龄为1~4月（平均3±1.08月），术日龄（51±18.36d）。（1）临床分型Ⅰ型3例，Ⅱ型4例，Ⅲ型38例；各型患儿近期黄疸消退率存在统计学差异性（P<0.05）；（2）手术日龄<60d者13例，60d～90d者26例，91d～120d者6例，不同手术日龄患儿近期黄疸消退率存在统计学差异性（P<0.05）；手术日龄越小，术后近期黄疸消退率越高；（3）术后2年内胆管炎发生率为57.8%（26/45），26例胆管炎患儿术后黄疸消退率为30.8%（8/26），另19例无胆管炎患儿术后黄疸消退率为78.9%，组间均存在统计学差异（P<0.05）。结论胆道闭锁的分型、患儿手术日龄、发生胆管炎与否、胆管炎的严重程度和发生频次等均对BA患儿预后造成明显影响；治疗BA的首选术式是Kasai手术，尽早诊断、及早手术治疗以及预防术后发生胆管炎，是提高BA患儿生存率的关键。

简介：摘要目的分析胆道闭锁(biliary atresia，BA)患儿Kasai术后肝内胆管囊性扩张(intrahepatic biliary cysts，IBC)的形成特点及病理学表现，探索其与预后之间的关系。方法选取2017年1月至2018年12月天津市儿童医院Kasai术后行肝移植手术的BA患儿179例(男75例，女104例)，收集患儿的临床资料和影像学资料，用以判断是否存在IBC，其中36例CT检查结果提示存在肝内胆管扩张，作为IBC(＋)组，143例未检测到肝内胆管扩张，作为IBC(-)组，比较两组的自体肝生存状况及肝功能指标。同时收集到上述患儿中50例患儿的肝移植时的病肝组织，其中IBC(＋)组18例，IBC(-)组32例，进行HE染色，观察肝脏纤维化程度、胆管增生程度、淤胆以及胆管板畸形的发生情况。结果①IBC(＋)组女患儿有27例，占75.0%(27/36)，IBC(-)组女患儿有77例，占53.8%(77/143)，两组中女患儿占比的差异具有统计学意义(P＝0.021)，两组患儿在行Kasai术时的日龄及术后胆管炎的发生率的比较中，差异无统计学意义(P>0.05)；②IBC(＋)组患儿的中位生存期为11.5个月，明显高于IBC(-)组患儿的9.0个月。Log-Rank检测发现，IBC(＋)组术后自体肝生存状况优于IBC(-)组患儿，且差异具有统计学意义(P＝0.038)；③肝功能的比较结果发现IBC(＋)组除胆汁酸(total bile acids，TBA)外，均低于IBC(-)组患儿，其中总胆红素(total bilirubin，TBI)、结合胆红素(direct bilirubin，DBI)水平在两组的差异具有统计学意义(P<0.05)；④IBC(＋)组患儿的肝纤维化程度、胆管增生程度及胆管板畸形发生率均较IBC(-)组略低，差异无统计学意义；但IBC(＋)组淤胆程度明显低于IBC(-)组，差异具有统计学意义(P＝0.013)。结论BA患儿Kasai术后发生IBC可能是肝脏代偿的积极表现，短期内不会导致胆汁淤积的加重，相反扩张的胆管可以减轻胆汁淤积的程度，改善肝功能及病理分级，从而延长自体肝生存时间。

简介：摘要胆道闭锁(biliary atresia, BA)患儿因Kasai术后胆汁仍不能充分排泄至肠道，导致维生素D(vitamin D，VD)吸收障碍。VD在胆汁酸合成、转运、解毒方面发挥重要作用。此外，研究表明VD具有抗肝纤维化作用，因此Kasai术后补充VD或可改善BA患儿预后。目前国际上VD补充方案各异且补充后VD缺乏率仍较高。因此，本文旨在总结VD在BA患儿Kasai术后治疗中的应用，以此为BA患儿Kasai术后VD的补充提供临床参考。

简介：目的探讨保留肝门部纤维板和应用肝肠浅缝吻合在Kasai手术（KPE）中的应用价值。方法回顾性分析2012年3月至2014年12月在本院进行KPE的胆道闭锁（BA）病例临床资料，病例纳入标准：OhiIII型BA，手术年龄〈120d，无合并其他畸形。手术方式包括扩大肝门部病变切除范围的KPE手术（EPE）、应用保留肝门部纤维板和肝肠浅缝吻合的改进KPE手术（MKPE）和腹腔镜MKPE手术（LMKPE），并以此进行病例分组，对BA的术前临床资料、术后胆汁排量、术后黄疸清除率、胆管炎发作率和累计自体肝生存率进行比较。结果EPE31例，MKPE23例，LMKPE14例，各组手术年龄、体重、术前肝功能指标、肝外胆管Ohi亚型和术中肝纤维化Weerasoofiya分级比较均无统计学差异（P〉0．05）。术后第1周胆汁排量各组比较，差异无统计学意义（P〉0．05），第2、6周MKPE和LMKPE均高于EPE（P〈0．05），而MKPE与LMKPE比较，差异无统计学意义（P〉0．05）。术后黄疸清除率和累计自体肝生存率，MKPE（87％，87％）和LMKPE（85．7％，85．7％）均高于EPE（41．9％，41．9％），P值均〈0．05），而MKPE与LMKPE比较，差异无统计学意义（P〉0．05）。术后胆管炎EPE（22．6％）、MKPE（34．8％）和LMKPE（14．3％）比较，差异元统计学意义（P〉0．05）。结论在KPE中保留纤维板和应用肝肠浅缝吻合有利于BA获得较好的术后效果。